KALYDECO 150 mg

1. Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează

Kalydeco conține substanța activă ivacaftor. Ivacaftor acționează la nivelul reglatorului conductanței transmembranare în fibroza chistică (CFTR), o proteină care formează un canal la suprafața celulei, care permite intrarea și ieșirea particulelor, cum sunt cele de clorură, din celulă. Din cauza mutațiilor genei CFTR (vezi mai jos), deplasarea clorurii este redusă la persoanele cu fibroză chistică (FC).

Ivacaftorul ajută anumite proteine anormale ale CFTR să se deschidă mai frecvent pentru a îmbunătăți intrarea și ieșirea clorurii din celulă.

Kalydeco comprimate este utilizat:

• În monoterapie, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste și cu greutatea de 25 kg sau mai mult, cu fibroză chistică (FC) care au o mutație R117H a genei CFTR sau prezintă una dintre următoarele mutații de sincronizare la nivelul genei CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N sau S549R.

• În cadrul unei scheme terapeutice cu combinația tezacaftor/ivacaftor comprimate pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste cu FC, care prezintă două mutații F508del la nivelul genei CFTR (homozigoți pentru mutația F508del) sau care prezintă o mutație F508del și anumite alte mutații care au ca rezultat o cantitate și/sau o funcție scăzută a proteinei CFTR (heterozigoți pentru mutația F508del cu mutație cu funcție reziduală (FR) minimă). Dacă vi s-a prescris Kalydeco pentru a-l lua împreună cu tezacaftor/ivacaftor, citiți prospectul acestui medicament. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

• În cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor comprimate, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste care prezintă FC cu cel puțin o mutație la nivelul genei CFTR care răspunde la Kalydeco în asociere cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

Dacă vi s-a prescris Kalydeco împreună cu ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, citiți prospectul acestor medicamente. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

2. Ce trebuie să știți înainte să luați Kalydeco

Nu luați Kalydeco

• dacă sunteți alergic la ivacaftor sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să luați Kalydeco, adresați-vă medicului dumneavoastră.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau ați avut anterior probleme ale ficatului.

Poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă ajusteze doza.

• La unele persoane cărora li se administrează Kalydeco (administrat ca medicament unic sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-au observat valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge.

Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome, care pot fi un semn de probleme de ficat:

• durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a zonei stomacului (abdomenului)

• îngălbenirea pielii sau a albului ochilor

• pierderea poftei de mâncare

• greață sau vărsături

• urină de culoare închisă

• Medicul dumneavoastră vă va efectua unele teste de sânge pentru a verifica funcția ficatului dumneavoastră înainte și în timpul tratamentului, în special pe parcursul primului an și în special dacă analizele dumneavoastră de sânge au evidențiat în trecut concentrații crescute ale enzimelor ficatului.

• Au fost raportate cazuri de depresie (inclusiv gânduri și comportamente suicidare) la pacienți în timpul tratamentului cu Kalydeco, în principal într-o schemă terapeutică în asociere cu tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, de obicei începând în primele trei luni de tratament. Adresați-vă imediat unui medic dacă dumneavoastră (sau cineva care ia acest medicament) prezentați oricare dintre următoarele simptome: dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional sau gânduri de a vă face rău sau de a vă sinucide, care pot fi semne de depresie.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau ați avut anterior probleme ale rinichilor.

• Dacă aveți două mutații de clasă I (mutații despre care se știe că nu produc proteina CFTR), nu trebuie să luați Kalydeco, întrucât nu se așteaptă să răspundeți la acest medicament.

• Kalydeco nu este recomandat dacă vi s-a efectuat un transplant de organ.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă utilizați contraceptive hormonale – de exemplu, femeile care utilizează comprimate contraceptive. Acest lucru este necesar deoarece este mai probabil să vă apară o erupție trecătoare pe piele în timp ce luați Kalydeco în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

• La unii copii și adolescenți tratați cu Kalydeco (administrat ca monoterapie sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-a observat o anomalie a cristalinului ochiului (cataractă), fără niciun efect asupra vederii. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă efectueze anumite controale la nivelul ochilor înainte de tratamentul cu ivacaftor și pe durata acestuia.

• Kalydeco trebuie utilizat numai dacă aveți cel puțin una dintre mutațiile genei CFTR indicate la pct. 1 (Ce este Kalydeco și pentru ce se utilizează).

Copii și adolescenți

Nu administrați acest medicament la copiii cu vârsta sub 1 lună, întrucât nu se cunoaște dacă administrarea de ivacaftor este sigură și eficace la acești copii.

Nu administrați acest medicament în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația tezacaftor/ivacaftor la copiii cu vârsta sub 6 ani sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor la copiii cu vârsta sub 2 ani, întrucât nu se cunoaște dacă administrarea acestor medicamente este sigură și eficace pentru ei.

Kalydeco împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente. Unele medicamente pot afecta modul în care Kalydeco își exercită acțiunea sau pot crește probabilitatea apariției reacțiilor adverse. În special, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați oricare dintre medicamentele listate mai jos. Medicul dumneavoastră poate decide să vă ajusteze doza sau poate considera că este necesar să efectuați controale medicale suplimentare.

• medicamente antifungice (utilizate în tratamentul infecțiilor fungice). Acestea includ fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol și voriconazol.

• medicamente antibiotice (utilizate în tratamentul infecțiilor bacteriene). Acestea includ claritromicină, eritromicină, rifabutină, rifampicină și telitromicină.

• medicamente antiepileptice (utilizate în tratamentul convulsiilor sau crizelor epileptice). Acestea includ carbamazepină, fenobarbital și fenitoină.

• medicamente pe bază de plante. Acestea includ sunătoarea (Hypericum perforatum).

• imunosupresoare (utilizate după un transplant de organ). Acestea includ ciclosporină, everolimus, sirolimus și tacrolimus.

• glicozide cardiotonice (utilizate pentru tratamentul unor afecţiuni cardiace). Acestea includ digoxina.

• anticoagulante (utilizate pentru prevenirea cheagurilor de sânge). Acestea includ warfarina.

• medicamente antidiabetice. Acestea includ glimepirida și glipizida.

• medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale. Acestea includ verapamil.

Kalydeco împreună cu alimente și băuturi

În timpul tratamentului trebuie evitate alimentele sau băuturile care conțin grepfrut, deoarece acestea pot crește reacțiile adverse la Kalydeco prin creșterea cantității de ivacaftor din organismul dumneavoastră.

Sarcina și alăptarea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Poate fi mai bine să evitați utilizarea Kalydeco în timpul sarcinii, dacă este posibil, iar medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți ce este cel mai bine pentru dumneavoastră și copilul dumneavoastră.

Ivacaftor trece în laptele matern. Dacă intenționați să alăptați, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte să luați Kalydeco. Medicul dumneavoastră va decide dacă să vă recomande încetarea alăptării sau oprirea tratamentului cu ivacaftor. Medicul dumneavoastră va lua în considerare beneficiile alăptării pentru copil și beneficiile tratamentului pentru dumneavoastră.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Kalydeco vă poate cauza amețeli. Dacă vă simțiți amețit, nu conduceți vehicule, nu mergeți pe bicicletă și nu folosiți utilaje.

Kalydeco conține lactoză și sodiu

Dacă medicul dumneavoastră v-a atenționat că aveți intoleranță la unele categorii de glucide, vă rugăm să-l întrebați înainte de a lua acest medicament.

Kalydeco conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

3. Cum să luați Kalydeco

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Medicul dumneavoastră va stabili ce medicament și ce doză sunt potrivite pentru dumneavoastră.

Recomandările privind dozele de Kalydeco sunt furnizate în Tabelul 1.

Tabelul 1: Recomandări privind dozele Vârstă/Greutate Doza de dimineață Doza de seară Kalydeco în monoterapie Un comprimat Kalydeco 6 ani și peste, ≥ 25 kg Un comprimat de Kalydeco 150 mg 150 mg Kalydeco în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația tezacaftor/ivacaftor între 6 ani și sub 12 ani, Un comprimat de tezacaftor Un comprimat Kalydeco < 30 kg 50 mg/ivacaftor 75 mg 75 mg între 6 ani și sub 12 ani, Un comprimat tezacaftor Un comprimat Kalydeco ≥ 30 kg 100 mg/ivacaftor 150 mg 150 mg Un comprimat de tezacaftor Un comprimat Kalydeco 12 ani și peste 100 mg/ivacaftor 150 mg 150 mg Kalydeco în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor Două comprimate de Un comprimat de între 6 ani și sub 12 ani, ivacaftor 37,5 mg/tezacaftor Kalydeco 75 mg < 30 kg 25 mg/elexacaftor 50 mg Două comprimate de Un comprimat de între 6 ani și sub 12 ani, ivacaftor 75 mg/tezacaftor Kalydeco 150 mg ≥ 30 kg 50 mg/elexacaftor 100 mg Două comprimate de ivacaftor Un comprimat Kalydeco 12 ani și peste 75 mg/tezacaftor 50 mg/elexacaftor 150 mg 100 mg

Luați doza de dimineață și cea de seară la interval de aproximativ 12 ore, împreună cu alimente care conțin grăsimi.

Trebuie să luați în continuare toate medicamentele pe care le utilizați, mai puțin dacă medicul dumneavoastră vă spune să nu-l mai utilizați pe oricare dintre acestea.

Dacă aveți probleme moderate sau severe ale ficatului, poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă reducă doza de comprimate, deoarece ficatul dumneavoastră nu va elimina medicamentul la fel de rapid ca la persoanele care prezintă o funcție normală a ficatului.

Acest medicament este pentru administrare orală.

Înghițiți comprimatul întreg. Nu rupeți, nu mestecați sau nu dizolvați comprimatele. Luați comprimatele de Kalydeco cu alimente care conțin grăsimi.

Printre mâncărurile sau gustările care conțin grăsimi se numără cele preparate cu unt sau ulei sau cele care conțin ouă. Alte mâncăruri cu conținut lipidic sunt:

• Brânză, lapte integral, produse lactate din lapte integral, iaurt, ciocolată

• Carne, pește gras

• Avocado, humus, produse pe bază de soia (tofu)

• Nuci, batoane nutritive sau băuturi care conțin grăsimi

Dacă luați mai mult Kalydeco decât trebuie

Puteți prezenta reacții adverse, incluzând cele menționate la punctul 4 de mai jos. În acest caz, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări. Dacă puteți, luați-vă medicamentul și acest prospect cu dumneavoastră.

Dacă uitați să luați Kalydeco

Luați doza omisă dacă au trecut mai puțin de 6 ore de la momentul în care trebuia să luați doza omisă.

În caz contrar, așteptați până la următoarea doză programată, așa cum ați face în mod normal. Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă încetați să luați Kalydeco

Luați Kalydeco pe perioada recomandată de medicul dumneavoastră. Nu încetați să luați Kalydeco decât dacă medicul dumneavoastră vă recomandă acest lucru. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacțiile adverse grave

Durere de stomac (abdominală) și valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge.

Posibilele semne ale problemelor cu ficatul

Valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge sunt frecvente la pacienții cu FC și au fost, de asemenea, raportate la pacienții care au luat Kalydeco ca medicament unic sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

La pacienții care au luat Kalydeco în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, afectarea ficatului și agravarea funcției ficatului au fost raportate la persoane cu boală de ficat severă. Agravarea funcției ficatului poate fi gravă și este posibil să necesite transplant.

Acestea pot fi semne ale problemelor cu ficatul:

• Durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a zonei stomacului (abdomenului)

• Îngălbenire a pielii sau a albului ochilor

• Pierdere a poftei de mâncare

• Greață sau vărsături

• Urină de culoare închisă

Depresie Semnele includ dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional.

Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• Infecție a tractului respirator superior (răceală obișnuită), incluzând durere în gât și inflamație nazală

• Durere de cap

• Amețeli

• Diaree

• Durere de stomac sau abdomen

• Modificări ale bacteriilor prezente în mucozități

• Creștere a valorilor enzimelor hepatice (semne de suprasolicitare a ficatului)

• Erupție trecătoare pe piele

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane)

• Secreție nazală

• Durere de urechi, disconfort la nivelul urechii

• Țiuit în urechi

• Înroșire a părții interioare a urechii

• Tulburări ale urechii interne (senzație de amețeală sau de învârtire)

• Probleme cu sinusurile (congestie a sinusurilor)

• Înroșire în gât

• Formațiuni mamare

• Senzație de rău (greață)

• Manifestări asemănătoare gripei

• Valori scăzute ale zahărului în sânge (hipoglicemie)

• Respirație anormală (scurtare a respirației sau dificultăți la respirație)

• Gaze (flatulență)

• Puncte albe (acnee)

• Mâncărime a pielii

• Creștere a valorilor creatin-fosfokinazei (semn de distrugere a mușchilor) observată la analizele de sânge

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 din 100 persoane)

• Congestie auriculară

• Inflamație mamară

• Mărire a sânilor la bărbați

• Modificări sau durere a mamelonului

• Respirație șuierătoare

• Creștere a tensiunii arteriale

Cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)

• Deteriorarea ficatului (leziuni hepatice)

• Valori mărite ale bilirubinei (o analiză de sânge a ficatului)

Reacții adverse suplimentare la copii și adolescenți

Reacțiile adverse observate la copii și adolescenți sunt similare cu cele observate la adulți. Cu toate acestea, valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge se observă mai frecvent la copiii mici.

Raportarea reacțiilor adverse

Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează Kalydeco

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie, blister și eticheta flaconului după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.