IVACAFTOR BIOEEL 150 mg

Ce este Ivacaftor Bioeel și pentru ce se utilizează

Ivacaftor Bioeel conține substanța activă ivacaftor. Ivacaftor acționează la nivelul reglatorului conductanței transmembranare în fibroza chistică (CFTR), o proteină care formează un canal la suprafața celulei, care permite intrarea și ieșirea particulelor, cum sunt cele de clorură, în și din celulă. Din cauza mutațiilor genei CFTR (vezi mai jos), mișcarea clorurii este redusă la persoanele cu fibroză chistică (FC). Ivacaftorul ajută anumite proteine anormale ale CFTR să se deschidă mai frecvent pentru a îmbunătăți intrarea și ieșirea clorurii în și din celulă.

Ivacaftor Bioeel comprimate este utilizat: • În monoterapie, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste și cu greutatea de 25 kg sau mai mult, cu fibroză chistică (FC), care prezintă o mutație R117H a genei CFTR sau una dintre următoarele mutații ale mecanismului de deschidere (gating) la nivelul genei CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N sau S549R.

• În cadrul unei scheme terapeutice în asociere cu comprimate de tezacaftor/ivacaftor, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste, care au FC, care prezintă două mutații F508del la nivelul genei CFTR (homozigoți pentru mutația F508del) sau care prezintă o mutație F508del și anumite alte mutații secundare, care au ca rezultat o cantitate și/sau o funcție scăzută a proteinei CFTR (heterozigoți pentru mutația F508del cu mutație cu funcție reziduală (FR)). Dacă vi s-a prescris Ivacaftor Bioeel pentru a-l lua împreună cu combinația tezacaftor/ivacaftor, citiți prospectul acestui medicament. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

• În cadrul unei scheme terapeutice în asociere cu comprimate de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 6 ani și peste, care prezintă FC, cu cel puțin o mutație la nivelul genei CFTR, care răspunde la Ivacaftor Bioeel în asociere cu combinația

ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Dacă vi s-a prescris Ivacaftor Bioeel împreună cu combinația ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, citiți prospectul acestui medicament. Acesta conține informații importante despre cum să administrați aceste două medicamente.

Ce trebuie să știți înainte să luați Ivacaftor Bioeel

Nu luați Ivacaftor Bioeel

• dacă sunteți alergic la ivacaftor sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

Înainte să luați Ivacaftor Bioeel, adresați-vă medicului dumneavoastră.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau ați avut anterior probleme ale ficatului. Poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă ajusteze doza. • La unele persoane cărora li se administrează Ivacaftor Bioeel (administrat ca medicament unic sau în cadrul unei scheme terapeutice în asociere cu comprimate de tezacaftor/ivacaftor sau de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-au observat valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome, care pot fi un semn al unor probleme hepatice: • Durere sau disconfort în partea superioară dreaptă a stomacului (abdomenului) • Îngălbenirea pielii sau a părții albe a ochilor • Pierderea poftei de mâncare • Greață sau vărsături • Urină de culoare închisă

• Medicul dumneavoastră vă va efectua unele teste de sânge pentru a verifica funcția ficatului dumneavoastră înainte și în timpul tratamentului, în special pe parcursul primului an și mai ales dacă analizele dumneavoastră de sânge au evidențiat în trecut valori crescute ale enzimelor ficatului.

• Au fost raportate cazuri de depresie (inclusiv gânduri și comportamente suicidare) la pacienți în timpul tratamentului cu acest medicament, în principal într-o schemă terapeutică în asociere cu comprimate de tezacaftor/ivacaftor sau de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, de obicei începând în primele trei luni de tratament. Adresați-vă imediat unui medic dacă dumneavoastră (sau cineva care ia acest medicament) prezentați oricare dintre următoarele simptome: dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional sau gânduri de a vă face rău sau de a vă sinucide, care pot fi semne de depresie.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau ați avut anterior probleme cu rinichii.

• Dacă aveți două mutații de clasă I (mutații despre care se știe că nu produc proteina CFTR), nu trebuie să luați Ivacaftor Bioeel, întrucât nu se așteaptă să răspundeți la acest medicament.

• Ivacaftor Bioeel nu este recomandat dacă vi s-a efectuat un transplant de organ.

• Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă utilizați contraceptive hormonale – de exemplu, femeile care utilizează comprimate contraceptive. Acest lucru poate însemna că este mai probabil să vă apară o erupție pe piele în timp ce luați Ivacaftor Bioeel în cadrul unei scheme terapeutice în asociere cu comprimate de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

• La unii copii și adolescenți tratați cu Ivacaftor Bioeel (administrat ca monoterapie sau în cadrul unei scheme terapeutice în asociere cu comprimate de tezacaftor/ivacaftor sau cu

ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) s-a observat o anomalie a cristalinului ochiului (cataractă), fără niciun efect asupra vederii. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă efectueze anumite controale la nivelul ochilor înainte de tratamentul cu ivacaftor și pe durata acestuia.

• Ivacaftor Bioeel trebuie utilizat numai dacă aveți cel puțin una dintre mutațiile genei CFTR indicate la pct. 1 (Ce este Ivacaftor Bioeel și pentru ce se utilizează).

Copii și adolescenți

Nu administrați acest medicament copiilor cu vârsta sub 6 ani. Un alt medicament care conține ivacaftor este disponibil pentru copiii sub vârsta de 6 ani.

Ivacaftor Bioeel împreună cu alte medicamente

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente. Unele medicamente pot afecta modul în care Ivacaftor Bioeel își exercită acțiunea sau pot crește probabilitatea apariției reacțiilor adverse. În special, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați oricare dintre medicamentele listate mai jos. Medicul dumneavoastră poate decide să vă ajusteze doza sau poate considera că este necesar să efectuați controale medicale suplimentare.

• Medicamente antifungice (utilizate în tratamentul infecțiilor fungice). Acestea includ fluconazol, itraconazol, ketoconazol, posaconazol și voriconazol. • Medicamente antibiotice (utilizate în tratamentul infecțiilor bacteriene). Acestea includ claritromicină, eritromicină, rifabutină, rifampicină și telitromicină. • Medicamente antiepileptice (utilizate în tratamentul convulsiilor sau crizelor epileptice). Acestea includ carbamazepină, fenobarbital și fenitoină. • Medicamente pe bază de plante. Acestea includ sunătoarea (Hypericum perforatum). • Imunosupresoare (utilizate după un transplant de organ). Acestea includ ciclosporină, everolimus, sirolimus și tacrolimus. • Glicozide cardiotonice (utilizate pentru tratamentul unor afecţiuni cardiace). Acestea includ digoxina. • Anticoagulante (utilizate pentru prevenirea cheagurilor de sânge). Acestea includ warfarina. • Medicamente antidiabetice. Acestea includ glimepirida și glipizida. • Medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale. Acestea includ verapamil.

Ivacaftor Bioeel împreună cu alimente și băuturi

În timpul tratamentului trebuie evitate alimentele sau băuturile care conțin grepfrut, deoarece acestea pot crește reacțiile adverse la Ivacaftor Bioeel prin creșterea cantității de ivacaftor din organismul dumneavoastră.

Sarcina și alăptarea

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Poate fi mai bine să evitați utilizarea Ivacaftor Bioeel în timpul sarcinii, dacă este posibil, iar medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți ce este cel mai bine pentru dumneavoastră și copilul dumneavoastră.

Ivacaftor trece în laptele matern. Dacă intenționați să alăptați, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru recomandări înainte să luați Ivacaftor Bioeel. Medicul dumneavoastră va decide dacă să vă recomande încetarea alăptării sau oprirea tratamentului cu ivacaftor. Medicul dumneavoastră va lua în considerare beneficiile alăptării pentru copil și beneficiile tratamentului pentru dumneavoastră.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Ivacaftor Bioeel vă poate cauza amețeli. Dacă vă simțiți amețit, nu conduceți vehicule, nu mergeți pe bicicletă și nu folosiți utilaje.

Ivacaftor Bioeel conține lactoză și sodiu

Dacă medicul dumneavoastră v-a atenționat că aveți intoleranță la unele categorii de glucide, adresați- vă medicului dumneavoastră înainte de a lua acest medicament.

Ivacaftor Bioeel conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

Cum să luați Ivacaftor Bioeel

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Medicul dumneavoastră va stabili ce medicament și ce doză sunt potrivite pentru dumneavoastră. Recomandările privind dozele de Ivacaftor Bioeel sunt furnizate în Tabelul 1. Tabelul 1: Recomandări privind dozele Vârstă/Greutate Doza de dimineață Doza de seară Ivacaftor Bioeel în monoterapie Un comprimat Ivacaftor 6 ani și peste, ≥ 25 kg Un comprimat Ivacaftor Bioeel 150 mg Bioeel 150 mg Ivacaftor Bioeel în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația tezacaftor/ivacaftor între 6 ani și sub 12 ani, < 30 kg Un comprimat de tezacaftor 50 Un comprimat de mg/ivacaftor 75 mg ivacaftor 75 mg*

între 6 ani și sub 12 ani, Un comprimat de tezacaftor Un comprimat Ivacaftor ≥ 30 kg 100 mg/ivacaftor 150 mg Bioeel 150 mg Un comprimat de tezacaftor 100 Un comprimat Ivacaftor 12 ani și peste mg/ivacaftor 150 mg Bioeel 150 mg Ivacaftor Bioeel în cadrul unei scheme terapeutice cu combinația ivacaftor/ tezacaftor/ elexacaftor între 6 ani și sub 12 ani, < 30 kg Două comprimate de ivacaftor 37,5 Un comprimat de mg/tezacaftor 25 mg/elexacaftor 50 mg ivacaftor 75 mg*

Două comprimate de ivacaftor Un comprimat între 6 ani și sub 12 ani, ≥ 75 mg/tezacaftor 50 Ivacaftor Bioeel 150 mg 30 kg mg/elexacaftor 100 mg Două comprimate de ivacaftor Un comprimat Ivacaftor 12 ani și peste 75 mg/tezacaftor 50 mg/elexacaftor 100 Bioeel 150 mg mg

*Ivacaftor Bioeel este disponibil doar sub formă de comprimate de 150 mg. Totuși, comprimatele pot fi divizate în 2 doze egale de 75 mg.

Luați doza de dimineață și cea de seară la interval de aproximativ 12 ore, împreună cu alimente care conțin grăsimi.

Trebuie să luați în continuare toate medicamentele pe care le utilizați, cu excepția situației în care medicul dumneavoastră vă spune să nu mai utilizați vreunul dintre acestea.

Dacă aveți probleme moderate sau severe ale ficatului, poate fi necesar ca medicul dumneavoastră să vă reducă doza de comprimate, deoarece ficatul dumneavoastră nu va elimina medicamentul la fel de rapid ca la persoanele care prezintă o funcție normală a ficatului.

Acest medicament este pentru administrare orală. Luați comprimatele de Ivacaftor Bioeel cu alimente care conțin grăsimi.

Printre mâncărurile sau gustările care conțin grăsimi se numără cele preparate cu unt sau ulei sau cele care conțin ouă. Alte alimente care conțin grăsimi sunt: • Brânză, lapte integral, produse lactate din lapte integral, iaurt, ciocolată • Carne, pește gras • Avocado, humus, produse pe bază de soia (tofu) • Nuci, batoane nutritive sau băuturi care conțin grăsimi

Ivacaftor Bioeel 150 mg comprimate filmate: Comprimatul poate fi divizat în doze egale.

Dacă luați mai mult Ivacaftor Bioeel decât trebuie

Puteți prezenta reacții adverse, incluzând cele menționate la punctul 4 de mai jos. În acest caz, adresați- vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări. Dacă puteți, luați-vă medicamentul și acest prospect cu dumneavoastră.

Dacă uitați să luați Ivacaftor Bioeel

Luați doza omisă dacă au trecut mai puțin de 6 ore de la momentul în care trebuia să luați doza omisă. În caz contrar, așteptați până la următoarea doză programată, așa cum ați face în mod normal. Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă încetați să luați Ivacaftor Bioeel

Luați Ivacaftor Bioeel pe perioada recomandată de medicul dumneavoastră. Nu încetați să luați Ivacaftor Bioeel decât dacă medicul dumneavoastră vă recomandă acest lucru. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacțiile adverse grave Durere de stomac (abdominală) și valori crescute ale enzimelor ficatului în sânge.

Posibilele semne ale problemelor cu ficatul Valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge sunt frecvente la pacienții cu FC și au fost, de asemenea, raportate la pacienții care au luat Ivacaftor Bioeel ca medicament unic sau în cadrul unei scheme terapeutice cu combinațiile tezacaftor/ivacaftor sau ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor.

La pacienții care au luat Ivacaftor Bioeel în cadrul unei scheme terapeutice în asociere cu comprimate de ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, afectarea ficatului și agravarea funcției ficatului au fost raportate la persoane cu boală de ficat severă. Agravarea funcției ficatului poate fi gravă și este posibil să necesite transplant.

Acestea pot fi semne ale problemelor cu ficatul:

• Durere sau disconfort la nivelul părții superioare drepte a stomacului (abdomenului) • Îngălbenire a pielii sau a părții albe a ochilor • Pierdere a poftei de mâncare • Greață sau vărsături • Urină de culoare închisă

Depresie Semnele includ dispoziție tristă sau alterată, anxietate, sentimente de disconfort emoțional.

Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste simptome.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) • Infecție a tractului respirator superior (răceală obișnuită), incluzând durere în gât și congestie nazală • Durere de cap • Amețeli • Diaree • Durere de stomac sau abdomen • Modificări ale bacteriilor prezente în mucozități • Creștere a valorilor enzimelor hepatice (semne de suprasolicitare a ficatului) • Erupție pe piele

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane) • Secreție nazală • Durere de urechi, disconfort la nivelul urechii • Țiuit în urechi • Înroșire a părții interioare a urechii • Tulburări ale urechii interne (senzație de amețeală sau de învârtire) • Probleme cu sinusurile (congestie a sinusurilor) • Înroșire în gât • Formațiuni mamare • Senzație de rău (greață) • Gripă • Valori scăzute ale zahărului în sânge (hipoglicemie) • Respirație anormală (scurtare a respirației sau dificultăți la respirație) • Gaze (flatulență) • Coșuri pe piele (acnee) • Mâncărime a pielii • Creștere a valorilor creatin-fosfokinazei (semn de distrugere a mușchilor) observată la analizele de sânge

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 din 100 persoane) • Congestie auriculară • Inflamație mamară • Mărire a sânilor la bărbați • Modificări sau durere a mamelonului • Respirație șuierătoare • Creștere a tensiunii arteriale

Cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile) • Deteriorarea ficatului (leziuni hepatice) • Valori mărite ale bilirubinei (o analiză de sânge a ficatului)

Reacții adverse suplimentare la copii și adolescenți Reacțiile adverse observate la copii și adolescenți sunt similare cu cele observate la adulți. Cu toate acestea, valorile crescute ale enzimelor ficatului în sânge se observă mai frecvent la copiii mici. Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct la Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale din România Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1 București 011478- RO e-mail: [email protected] Website: www.anm.ro Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Cum se păstrează Ivacaftor Bioeel

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie, blister și eticheta flaconului după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare.

MEDICAMENTELE EXPIRATE ȘI/SAU NEUTILIZATE TREBUIE RETURNATE LA SPITALE PUBLICE SAU PRIVATE.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.