RCP · VIMIZIM 1 mg/ml

Tratamentul trebuie supravegheat de un medic cu experiență în gestionarea pacienților cu MPS IVA sau alte boli metabolice ereditare. Administrarea de Vimizim trebuie să fie efectuată de către personal medical instruit corespunzător care are capacitatea de a face față urgențelor medicale. Administrarea la domiciliu sub supravegherea unui profesionist din domeniul sănătății instruit corespunzător poate fi avută în vedere pentru pacienții care tolerează bine perfuziile.

Doze

Doza recomandată de alfa elosulfază este de 2 mg/kg de greutate corporală administrată o dată pe săptămână. Volumul total al perfuziei trebuie administrat pe o durată de aproximativ 4 ore (vezi Tabelul 1).

Din cauza posibilelor reacții de hipersensibilitate la alfa elosulfază, pacienților trebuie să li se administreze antihistaminice cu sau fără antipiretice cu 30 - 60 de minute înainte de începerea perfuziei (vezi pct. 4.4).

Populații speciale

Vârstnici (≥ 65 de ani)

Siguranța și eficacitatea Vimizim la pacienții cu vârsta de peste 65 de ani nu au fost stabilite și nu se poate face nicio recomandare privind un regim alternativ de tratament la acești pacienți. Nu se cunoaște dacă pacienții vârstnici răspund diferit față de pacienții tineri.

Copii și adolescenți

Dozele la copii și adolescenți sunt la fel ca la adulți. Datele disponibile în prezent sunt descrise la pct. 4.8 și pct. 5.1.

Mod de administrare

Doar pentru perfuzie intravenoasă.

Pacienților care cântăresc mai puțin de 25 kg trebuie să li se administreze un volum total de 100 ml. Atunci când este diluat în 100 ml, viteza de perfuzie inițială trebuie să fie de 3 ml/oră. Viteza de perfuzie poate fi crescută, în funcție de toleranță la fiecare 15 minute, după cum urmează: mai întâi se crește viteza la 6 ml/oră, apoi se crește viteza la fiecare 15 minute cu creșteri de 6 ml/oră până când se atinge o viteză maximă de 36 ml/oră.

Pacienților care cântăresc 25 kg sau mai mult trebuie să li se administreze un volum total de 250 ml. Atunci când este diluat în 250 ml, viteza de perfuzie inițială trebuie să fie de 6 ml/oră. Viteza de perfuzie poate fi crescută în funcție de toleranță, la fiecare 15 minute, după cum urmează: mai întâi se crește viteza la 12 ml/oră, apoi se crește viteza la fiecare 15 minute cu creșteri de 12 ml/oră până când se atinge o viteză maximă de 72 ml/oră.

recomandate*Tabelul 1: Volume și viteze de perfuzie

* Viteza de perfuzie poate fi crescută în funcție de cât tolerează pacientul.

Pentru instrucțiuni privind diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile.

Sarcina Pentru Vimizim nu sunt disponibile date privind utilizarea la femeile gravide. Studiile la animale nu au evidențiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra sarcinii sau dezvoltării embrio-fetale (vezi pct. 5.3). Totuși, aceste studii au o relevanță limitată. Ca măsură de precauție, este de preferat să se evite utilizarea Vimizim în timpul sarcinii, cu excepția cazurilor în care este absolut necesar. Alăptarea Date disponibile privind reproducția la animale au evidențiat excreția de alfa elosulfază în lapte. Nu se cunoaște dacă alfa elosulfaza se excretă în laptele uman, dar nu este de așteptat expunerea sistemică prin intermediul laptelui. Din cauza lipsei de date la oameni, Vimizim trebuie administrat la femei care alăptează doar dacă se consideră că beneficiul potențial depășește riscul potențial pentru copil. Fertilitatea Nu s-a observat afectarea fertilității în cadrul studiilor non-clinice (vezi pct. 5.3) cu alfa elosulfază.