VIMIZIM 1 mg/ml

Ce este și pentru ce se utilizează

Vimizim conține o enzimă numită alfa elosulfază, care aparține unui grup de medicamente cunoscut ca tratamente de substituție enzimatică. Este utilizat pentru tratamentul adulților, copiilor și adolescenților cu mucopolizaharidoză tip IVA (boală MPS IVA, cunoscută și sub denumirea de sindromul Morquio A).

Persoanele cu boala MPS IVA fie nu au deloc, fie nu au suficientă N-acetilgalactozamină-6-sulfatază, o enzimă care descompune anumite substanțe din organism cum este keratan sulfatul, care se găsește în multe țesuturi ale organismului, inclusiv în cartilagii și oase. Ca urmare, aceste substanțe nu se descompun și nu sunt procesate de către organism așa cum ar trebui. Acestea se acumulează în țesuturi, afectându-le funcția normală și determinând apariția simptomelor de MPS IVA, precum dificultăți de mers, probleme de respirație, statură mică și pierdere a auzului.

Cum acționează Vimizim Acest medicament înlocuiește enzima naturală N-acetilgalactozamină-6-sulfatază care lipsește la pacienții cu MPS IVA. S-a demonstrat că tratamentul îmbunătățește mersul și scade valorile de keratan sulfat din organism. Acest medicament poate ameliora simptomele de MPS IVA.

Înainte să luați acest medicament

Nu trebuie să vi se administreze Vimizim

• dacă ați prezentat reacții alergice grave care au pus viața în pericol la alfa elosulfază sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții

• Dacă sunteți tratat cu Vimizim, este posibil să prezentați reacții legate de perfuzie. O reacție legată de perfuzie reprezintă orice reacție adversă, inclusiv o reacție alergică, care apare în timpul perfuziei sau în interval de la o zi de la administrarea perfuziei (vezi pct. 4). Dacă manifestați o astfel de reacție, trebuie să îi spuneți imediat medicului dumneavoastră.
• Dacă manifestați o reacție alergică în timpul perfuziei, medicul dumneavoastră poate încetini sau opri perfuzia. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate administra medicamente suplimentare pentru tratarea oricăror reacții alergice (de exemplu, antihistaminice și/sau corticosteroizi).
• Dacă manifestați dureri de spate, amorțeală la nivelul brațelor sau picioarelor sau nu aveți control la urinare sau scaun, trebuie să îi spuneți imediat medicului dumneavoastră. Aceste probleme pot face parte din simptomele bolii și este posibil să fie cauzate de compresia exercitată asupra măduvei spinării.

Vimizim împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

Sarcina, alăptarea și fertilitatea Vimizim nu trebuie să vă fie administrat în timpul sarcinii, cu excepția cazurilor în care este absolut necesar. Nu se cunoaște dacă Vimizim se elimină în lapte. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă beneficiile tratamentului cu Vimizim sunt mai mari decât posibilul risc pentru nou-născut în perioada alăptării. Nu se cunoaște dacă Vimizim are efecte asupra fertilității umane. Nu s-au observat efecte asupra fertilității la animale.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor La o serie de pacienți s-au raportat amețeli în timpul perfuziei cu Vimizim. Dacă aveți amețeli după perfuzie, spuneți medicului dumneavoastră, în special înainte de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje, deoarece amețeala poate fi periculoasă.

Vimizim conține sodiu și sorbitol (E420) Acest medicament conține 8 mg sodiu (ingredientul principal din sarea de gătit/de masă) per flacon a 5 ml. Această cantitate este echivalentă cu 0,4% din aportul alimentar zilnic recomandat de sodiu pentru un adult.

Acest medicament conține 100 mg sorbitol în fiecare flacon a 5 ml, o cantitate echivalentă cu 40 mg/kg. Sorbitolul este o sursă de fructoză. Dacă dumneavoastră (sau copilul dumneavoastră) suferiți de intoleranță ereditară la fructoză (IEF), o boală genetică rară, dumneavoastră (sau copilului dumneavoastră) nu trebuie să vi se administreze acest medicament decât după ce ați consultat medicul. Pacienții cu IEF nu pot să metabolizeze fructoza, ceea ce poate provoca reacții adverse grave. Trebuie să vă consultați medicul înainte să luați acest medicament dacă dumneavoastră (sau copilul dumneavoastră) suferiți de IEF sau dacă copilul dumneavoastră nu mai poate consuma alimente sau băuturi dulci deoarece se simte rău, vomită sau prezintă alte reacții neplăcute, cum ar fi balonări, crampe la stomac sau diaree.

Cum se administrează

Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va administra Vimizim printr-o perfuzie într-o venă.

Medicamentul trebuie diluat înainte de administrare. Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va administra niște medicamente înainte de tratament pentru a reduce reacțiile alergice și, de asemenea, este posibil să vi se administreze medicamente pentru controlarea febrei.

Doza Doza care vi se administrează se bazează pe greutatea dumneavoastră corporală. Regimul de dozare recomandat pentru adulți și copii și adolescenți este de 2 mg/kg de greutate corporală, dat o dată pe săptămână prin picurare într-o venă (perfuzie intravenoasă). Fiecare perfuzie va fi administrată pe o durată de aproximativ 4 ore. Tratamentul cu Vimizim poate fi început la vârste cât mai fragede posibile, fiind conceput pentru utilizarea pe termen lung.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacțiile adverse au fost observate mai ales în timp ce pacienților li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceea („reacții legate de perfuzie“). Cele mai grave reacții adverse au fost reacțiile alergice severe (observate mai puțin frecvent – pot afecta cel mult 1 persoană din 100) și vărsăturile ușoare până la moderate (observate foarte frecvent – pot afecta mai mult de 1 persoană din 10. În unele cazuri rare vărsăturile au fost severe Simptomele de reacții alergice severe includ erupție trecătoare pe piele, mâncărime sau urticarie (observate frecvent – pot afecta cel mult 1 persoană din 10). Dacă manifestați dificultăți la înghițire sau vorbire, scurtare severe a respirației sau respirație șuierătoare, umflarea feței sau a buzelor, amețeală sau puls slăbit, acestea pot reprezenta simptomele unei reacții alergice severe și trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră. În funcție de severitatea reacției adverse medicul dumneavoastră poate reduce viteza de perfuzare sau poate întrerupe cu totul perfuzia și/sau vă poate administra medicamente suplimentare pentru reducerea unei reacții alergice severe (de exemplu, antihistaminice și/sau corticosteroizi) sau pentru reducerea febrei (antipiretice).

Reacțiile adverse foarte frecvente includ simptome ale reacțiilor legate de perfuzie cum sunt dureri de cap, greață, febră, frisoane și dureri de stomac. Alte reacții adverse foarte frecvente au fost diaree, dureri la nivelul cavității bucale, dureri în gât, amețeli și dificultate de a respira.

Reacțiile adverse frecvente observate au fost dureri musculare.

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și flacon, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane sigilate: A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela.

A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.

A nu se utiliza Vimizim dacă soluția prezintă modificări de culoare sau conține particule vizibile.

După diluare: Odată ce medicamentul a fost diluat, acesta trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, intervalele de timp și condițiile de păstrare în perioada de utilizare sunt responsabilitatea utilizatorului și nu trebuie să depășească, în mod normal, 24 ore la 2°C – 8°C urmate de cel mult 24 de ore la 23°C – 27°C în perioada de administrare.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Vimizim

• Substanța activă este alfa elosulfază. Fiecare ml de concentrat conține alfa elosulfază 1 mg.

Fiecare flacon de 5 ml conține alfa elosulfază 5 mg.

• Celelalte componente sunt: acetat de sodiu trihidrat, dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat, hidroclorură de arginină, sorbitol, polisorbat 20 și apă pentru preparate injectabile (vezi pct. 2 la „Vimizim conține sodiu și sorbitol (E420)“).

Cum arată Vimizim și conținutul ambalajului Vimizim este furnizat sub formă de concentrat pentru soluție perfuzabilă (concentrat steril). Concentratul limpede până la ușor opalescent și incolor până la palid-gălbui trebuie să nu conțină particule vizibile.

Mărimi de ambalaj: 1 flacon de 5 ml.

Deținătorul autorizației de punere pe piață BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlanda

Fabricantul BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298 Irlanda

Acest prospect a fost revizuit în LL/AAAA

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății:

Vimizim nu trebuie amestecat în aceeași perfuzie cu niciun alt medicament, cu excepția celor menționate mai jos.

Fiecare flacon de Vimizim este recomandat unei singure utilizări. Vimizim trebuie diluat cu soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0.9 %), printr-o tehnică aseptică. Soluția diluată de Vimizim trebuie administrată pacienților utilizând un set de perfuzie. Se poate utiliza un set de perfuzie echipat cu un filtru încorporat de 0,2 μm.

Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale. Prepararea perfuziei cu Vimizim (a se folosi tehnica aseptică)

1. Trebuie calculat numărul de flacoane care urmează să fie diluate în funcție de greutatea fiecărui pacient și scoase din frigider dinainte pentru a le lăsa să ajungă la 23°C – 27°C. Nu încălziți sau nu puneți flacoanele la cuptorul cu microunde. Regimul de dozare recomandat este de 2 mg/kg de greutate corporală administrat o dată pe săptămână prin picurare într-o venă (prin perfuzie intravenoasă). Fiecare perfuzie va dura aproximativ 4 ore.

• Greutatea pacientului (kg) înmulțită cu 2 (mg/kg) = Doza pacientului (mg)
• Doza pacientului (mg) împărțită la 1 (mg/ml concentrat de Vimizim) = Numărul total de ml de Vimizim
• Cantitatea totală (ml) de Vimizim împărțită la 5 ml per flacon = Numărul total de flacoane

2. Numărul total calculat de flacoane este stabilit până la următorul flacon întreg.

3. Se pregătește o pungă de perfuzie ce conține soluție pentru perfuzie de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9 %) adecvată pentru administrare intravenoasă. Volumul total de perfuzie este stabilit de greutatea corporală a pacientului.

• Pacienților care cântăresc mai puțin de 25 kg sau mai puțin trebuie să li se administreze un volum total de 100 ml.
• Pacienților care cântăresc 25 kg trebuie să li se administreze un volum total de 250 ml.

4. Înainte de diluare, fiecare flacon trebuie inspectat pentru a detecta eventuale particule și modificări de culoare. Soluția limpede până la ușor opalescentă și incoloră până la palid-gălbuie trebuie să nu conțină particule vizibile. Nu agitați flacoanele.

5. Dintr-o pungă de perfuzie de 100 ml sau 250 ml se va extrage și elimina un volum de soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0.9 %) egal cu volumul total de Vimizim care trebuie adăugat.

6. Se va extrage încet și cu precauție volumul calculat de Vimizim din numărul adecvat de flacoane pentru a evita agitarea excesivă.

7. Se va adăuga încet volumul de Vimizim la soluția perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0.9 %).

Atunci când este diluat în 100 ml de soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9 %); viteza inițială va fi de 3 ml/oră. Se va crește viteza de perfuzie la fiecare 15 minute după cum urmează: mai întâi se crește viteza la 6 ml/oră, apoi se crește viteza la fiecare 15 minute cu câte 6 ml/oră până când se atinge o viteză maximă de 36 ml/oră.

Atunci când este diluat în 250 ml de soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9 %); viteza inițială va fi de 6 ml/oră. Se va crește viteza de perfuzie la fiecare 15 minute după cum urmează: mai întâi se crește viteza la 12 ml/oră, apoi se crește viteza la fiecare 15 minute cu câte 12 ml/oră până când se atinge o viteză maximă de 72 ml/oră.

Greutatea pacientului (kg) Volumul total de perfuzie (ml) Pasul 1 Viteza de perfuzie inițială 0-15 minute (ml/oră) Pasul 2 15-30 de minute (ml/oră) Pasul 3 30-45 de minute (ml/oră) Pasul 4 45-60 de minute (ml/oră) Pasul 5 60-75 de minute (ml/oră) Pasul 6 75-90 de minute (ml/oră) Pasul 7 90+ minute (ml/oră) < 25 100 3 6 12 18 24 30 36 ≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72 Viteza de perfuzie poate fi crescută în funcție de cât tolerează pacientul.

8. Soluția diluată trebuie amestecată cu grijă înainte de perfuzie. 9. Soluția diluată trebuie inspectată vizual pentru a detecta eventuale particule înainte de utilizare. Anu se utiliza dacă soluția prezintă modificări de culoare sau particule.

10. Soluția diluată trebuie utilizată imediat. Dacă nu este utilizată imediat, intervalele de timp și condițiile de păstrare în perioada de utilizare sunt responsabilitatea utilizatorului și nu trebuie să depășească, în mod normal, 24 ore la 2°C – 8°C urmate de cel mult 24 de ore la 23°C – 27°C în perioada de administrare.