RCP · NAGLAZYME

Ca şi în cazul tuturor tulburărilor genetice cu localizare lizozomală, este de importanţă primordială, în special în formele severe, ca tratamentul să fie iniţiat cât mai precoce cu putinţă, înainte de apariţia manifestărilor clinice ireversibile ale bolii.

Tratamentul cu Naglazyme trebuie să fie supervizat de un medic cu experienţă în îngrijirea pacienţilor cu MPZ VI sau alte boli metabolice ereditare. Administrarea Naglazyme trebuie să fie efectuată întrun mediu clinic corespunzător, în care echipamentele de resuscitare necesare pentru a face faţă situaţiilor de urgenţă medicală să fie imediat disponibile.

Doze

Regimul de dozaj recomandat pentru galsulfază este de 1 mg/kg de greutate corporală, administrat o dată pe săptămână sub formă de perfuzie intravenoasă cu durata de 4 ore.

Grupe speciale de pacienţi

Vârstnici

Siguranţa şi eficacitatea Naglazyme la pacienţii cu vârsta peste 65 de ani nu au fost stabilite; prin urmare, la aceşti pacienţi nu se poate face nicio recomandare privind un regim alternativ de administrare.

Insuficienţă renală şi hepatică

Siguranţa şi eficacitatea Naglazyme la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică nu au fost evaluate (vezi pct. 5.2); prin urmare, la aceşti pacienţi nu se poate face nicio recomandare privind un regim alternativ de administrare.

Copii şi adolescenţi

Nu există dovezi privind necesitatea unor consideraţii speciale atunci când Naglazyme este administrat la copii şi adolescenţi. Datele disponibile în prezent sunt prezentate la pct. 5.1.

Mod de administrare

Viteza de perfuzie iniţială va fi ajustată astfel încât aproximativ 2,5% din volumul total de soluţie să fie perfuzat în prima oră, iar volumul rămas (aproximativ 97,5%) să fie perfuzat în următoarele 3 ore.

La pacienţii care prezintă susceptibilitate de supraîncărcare volemică şi cu greutatea corporală mai mică de 20 kg trebuie luată în considerare utilizarea pungilor de perfuzie de 100 ml; în acest caz viteza de perfuzie (ml/min) trebuie scăzută astfel încât durata totală a perfuziei să nu scadă sub 4 ore.

Pentru informaţii referitoare la tratamentul preliminar vezi pct. 4.4, iar pentru instrucţiuni suplimentare vezi pct. 6.6.

Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile.

Sarcina Pentru Naglazyme nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea la gravide. Studiile la animale nu au indicat prezenţa unor efecte nocive, directe sau indirecte, asupra sarcinii sau dezvoltării embrio- fetale (vezi pct. 5.3). Naglazyme nu trebuie utilizat în timpul sarcinii, cu excepţia cazurilor în care este absolut necesar. Alăptarea Nu se cunoaşte dacă galsulfaza se elimină în laptele uman, de aceea este necesar ca alăptarea să fie întreruptă pe durata tratamentului cu Naglazyme. Fertilitatea S-au efectuat studii asupra funcţiei de reproducere la şobolani şi iepuri, cu doze de până la 3 mg/kg şi zi, iar acestea nu au evidenţiat efecte de afectare a fertilităţii sau efecte nocive asupra embrionului sau fetusului cauzate de Naglazyme.