NAGLAZYME

Ce este și pentru ce se utilizează

Naglazyme se utilizează pentru tratamentul pacienţilor cu boală MPZ VI (mucopolizaharidoză tip VI).

Persoanele cu boala MPZ VI concentraţia unei anumite enzime, numită N-acetilgalactozamin 4- sulfatază, care descompune anumite substanţe (glicozaminoglicani) din organism, este fie scăzută, fie este absentă. Ca urmare, aceste substanţe nu se descompun şi nu sunt utilizate de către organism aşa cum ar trebui. Acestea se acumulează în multe ţesuturi din organism, determinând apariţia simptomelor de MPZ VI.

Cum acţionează acest medicament

Acest medicament conţine o enzimă recombinantă denumită galsulfază. Aceasta poate înlocui enzima naturală care lipseşte la pacienţii cu MPZ VI. S-a demonstrat că tratamentul îmbunătăţeşte capacitatea de a merge şi de a urca scările şi scade valorile glicozaminoglicanilor din organism. Acest medicament poate ameliora simptomele de MPZ VI.

Înainte să luați acest medicament

Nu trebuie să vi se administreze acest medicament

• dacă aţi prezentat reacţii alergice (de hipersensibilitate) severe sau care pun viaţa în pericol, la galsulfază sau la oricare dintre celelalte componente ale Naglazyme şi readministrarea medicamentului nu a înregistrat succes.

Atenţionări şi precauţii

• Dacă sunteţi tratat cu Naglazayme, este posibil să prezentaţi reacţii legate de perfuzie. O reacţie legată de perfuzie reprezintă orice reacţie adversă care apare în timpul perfuziei sau până la sfârşitul zilei în care s-a administrat perfuzia (vezi punctul 4 „Reacţii adverse posibile”). În momentul în care manifestaţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră.
• Dacă manifestaţi o reacţie alergică, medicul dumneavoastră poate încetini sau opri perfuzia. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate administra medicamente suplimentare pentru tratamentul oricăror reacţii alergice.
• Dacă aveţi febră sau dificultăţi de respiraţie înainte să vi se administreze acest medicament, discutaţi cu medicul dumneavoastră despre posibilitatea de a amâna perfuzia cu Naglazyme.
• Dacă aveți deja o afecțiune a inimii, vă rugăm să îl informați pe medicul dumneavoastră în orice moment în timpul tratamentului cu Naglazyme. Medicul dumneavoastră vă poate modifica perfuzia pe baza acestei informații.
• Acest medicament nu a fost testat la pacienţii cu probleme de rinichi sau ficat. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă aveţi insuficienţă renală sau hepatică.
• Vă rugăm să discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă aveţi dureri musculare, vă amorţesc braţele sau picioarele sau dacă aveţi orice fel de probleme intestinale sau urinare, deoarece este posibil ca acestea să fie cauzate de compresia exercitată asupra măduvei spinării.

Naglazyme împreună cu alte medicamente Vă rugăm să spuneţi medicului dumneavoastră dacă luaţi sau aţi luat recent orice alte medicamente, inclusiv dintre cele eliberate fără prescripţie medicală.

Sarcina şi alăptarea Naglazyme nu trebuie administrat în timpul sarcinii, cu excepţia cazurilor în care este absolut necesar. Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament. Nu se cunoaşte dacă galsulfaza se elimină în laptele matern, de aceea este necesar ca alăptarea să fie întreruptă pe durata tratamentului cu Naglazyme. Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua orice medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje.

Acest medicament conţine sodiu Fiecare flacon de 5 ml conține 0,8 mmol (18,4 mg) sodiu și se administrează în soluție injectabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml.. Acest lucru trebuie avut în vedere la pacienţii care urmează o dietă cu restricţie de sodiu.

Cum se administrează

Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va administra Naglazyme. Doza care vi se administrează se bazează pe greutatea dumneavoastră corporală. Doza recomandată este de 1 mg/kg de greutate corporală, administrat o dată pe săptămână prin picurare într-o venă (prin perfuzie intravenoasă). Fiecare perfuzie va dura aproximativ 4 ore. În prima oră viteza perfuziei va fi mică (aproximativ 2,5% din volumul total de soluţie), iar volumul rămas (aproximativ 97,5%) va fi perfuzat în următoarele 3 ore.

Dacă vi se administrează mai mult decât trebuie din Naglazyme Naglazyme se administrează sub supravegherea unei asistente medicale sau a unui medic; acesta sau aceasta va verifica dacă s-a administrat doza corectă şi va acţiona în consecinţă, dacă este necesar.

Dacă uitaţi să luaţi acest medicament Dacă aţi omis o perfuzie cu Naglazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră. Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Reacţiile adverse au fost observate mai ales în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceea („reacţii asociate perfuziei”). Cele mai grave reacţii adverse au fost umflarea feţei şi febră (foarte frecvente); pauze mai mari decât pauzele normale între două respiraţii consecutive, dificultăţi în respiraţie, astm bronşic şi urticarie (frecvente); şi umflarea limbii şi a gâtului şi reacţii alergice grave la acest medicament (cu frecvenţă necunoscută).

Dacă manifestaţi vreuna dintre aceste reacţii adverse, vă rugăm să-i spuneţi imediat medicului dumneavoastră. S-ar putea să fie nevoie să vi se administreze alte medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi) sau pentru reducerea febrei (antipiretice). Cele mai frecvente simptome ale reacţiilor asociate perfuziei includ febră, frisoane, erupţie trecătoare pe piele, urticarie şi dificultăți ale respiraţiei.

Reacţii adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 persoană din 10):

• durere în gât
• gastroenterită
• scăderea reflexelor
• durere de cap
• inflamaţie a ochilor
• vedere înceţoşată
• diminuarea auzului
• tensiune arterială mare
• nas înfundat
• umflătură la nivelul ombilicului
• vărsături
• greaţă
• mâncărimi
• durere (inclusiv la nivelul urechii, abdomenului, articulaţiilor, pieptului)
• stare generală de rău

Reacţii adverse frecvente (pot afecta 1 persoană din 10):

• tremurături
• tensiune arterială mică
• tuse
• respiraţie şuierătoare
• înroşire a pielii

Alte reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută:

• şoc
• senzație de furnicături
• bătăi lente ale inimii
• bătăi rapide ale inimii
• nuanţă albăstruie a pielii
• paloare a pielii
• concentraţie scăzută a oxigenului în sânge
• respiraţii accelerate

Dacă manifestaţi oricare dintre aceste simptome sau alte simptome nemenţionate în acest prospect, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare,aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu vă administraţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane sigilate: A se păstra la frigider (2

• C-8
• C).

A nu se congela. Soluţii diluate: Stabilitatea fizico-chimică în timpul utilizării a fost demonstrată pentru un interval de cel mult 4 zile, la temperatura camerei (23

• C-27
• C).

Din punct de vedere al siguranţei microbiologice, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, intervalele şi condiţiile de păstrare în perioada de utilizare sunt responsabilitatea utilizatorului şi nu trebuie să depăşească, în mod normal, 24 ore la 2

• C-8
• C, urmate de o perioadă de cel mult 24 de ore la temperatura camerei (23
• C-27
• C), în perioada de administrare.

Nu vă administraţi Naglazyme în cazul în care conţine particule vizibile.

Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să eliminaţi medicamentele care nu vă mai sunt necesare. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.