RCP · MYOZYME 50mg

Tratamentul cu Myozyme trebuie monitorizat de către un medic cu experienţă în tratamentul pacienţilor cu boala Pompe sau alte boli metabolice sau neuromusculare ereditare.

Doze

Doza de alfa alglucozidază recomandată este de 20 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni.

Răspunsul pacienţilor la tratament trebuie măsurat în mod uzual, pe baza unei evaluări complexe a tuturor manifestărilor clinice ale bolii.

Copii, adolescenţi şi persoane vârstnice

Nu există dovezi privind necesitatea unor precauţii speciale atunci când Myozyme este administrat la copii şi adolescenţi indiferent de vârstă sau la persoanele vârstnice.

Pacienţi cu insuficienţă renală şi insuficienţă hepatică

Siguranţa şi eficacitatea Myozyme la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică nu au fost evaluate şi nu poate fi recomandată o schemă de administrare specifică pentru aceşti pacienţi.

Mod de administrare

Myozyme trebuie administrat în perfuzie intravenoasă.

Viteza de administrare a perfuziei trebuie mărită progresiv. Se recomandă ca perfuzia să înceapă cu o viteză iniţială de 1 mg/kg şi oră şi să fie crescută treptat cu 2 mg/kg şi oră la fiecare 30 minute, dacă nu există semne de reacţii asociate perfuziei (RAP), până se atinge o viteză maximă de 7 mg/kg şi oră. RAP sunt descrise la pct. 4.8.

Administrarea perfuziei la domiciliu

Administrarea perfuziei cu Myozyme la domiciliu poate fi luată în considerare pentru pacienții care tolerează bine perfuziile și nu au antecedente de RAP moderate sau severe timp de câteva luni. Decizia de a se permite administrarea perfuziei la domiciliu trebuie luată în urma unei evaluări și la recomandarea medicului curant.

Infrastructura, resursele și procedurile de administrare a perfuziei la domiciliu, inclusiv instruirea, trebuie să fie stabilite și disponibile profesionistului din domeniul sănătății. Perfuzia la domiciliu trebuie supravegheată de un profesionist din domeniul sănătății care trebuie să fie întotdeauna disponibil în timpul perfuziei la domiciliu și pentru o perioadă specificată după perfuzie.

Doza și viteza de perfuzare trebuie să rămână constante când sunteți acasă și nu trebuie modificate fără supravegherea unui profesionist din domeniul sănătății.

Medicul curant și/sau asistenta medicală trebuie să ofere pacientului și/sau persoanei care are grijă de pacient informații adecvate înainte de inițierea perfuziei la domiciliu.

Dacă pacientul manifestă reacții adverse în timpul administrării perfuziei la domiciliu, procesul de perfuzare trebuie oprit imediat și trebuie inițiat tratamentul medical adecvat (vezi pct. 4.4). Este posibil să fie necesară efectuarea perfuziilor ulterioare într-un spital sau într-un cadru adecvat de îngrijire ambulatorie, până când nu mai apare nicio astfel de reacție adversă.

Pentru instrucţiuni referitoare la reconstituirea şi diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile. Fiind o proteină umană recombinantă, este puţin probabil ca alfa alglucozidaza să prezinte interacţiuni medicamentoase mediate de citocromul P450.

Sarcina Există date limitate privind utilizarea alfa alglucozidazei la femeile gravide. Studiile la animale au evidenţiat efecte toxice asupra funcţiei de reproducere (vezi pct. 5.3). Myozyme nu trebuie utilizat în timpul sarcinii, cu excepţia cazului în care starea clinică a femeii necesită tratament cu alfa alglucozidază. Alăptarea Date limitate sugerează că alfa alglucozidaza se excretă prin laptele matern în concentrații foarte mici. Nu se preconizează nici un efect clinic la sugarul alăptat din cauza transferului redus în laptele matern și a biodisponibilității reduse. Prin urmare, alăptarea poate fi luată în considerare în timpul tratamentului cu Myozyme. Ca măsură de precauție, poate fi luată în considerare întreruperea alăptării în primele 24 de ore după tratament. Fertilitatea Există prea puține date clinice privind efectele alfa alglucozidazei asupra fertilităţii pentru a-i evalua impactul. Datele preclinice nu au evidenţiat reacţii adverse semnificative (vezi pct. 5.3).