RCP · LAMZEDE 10 mg

Tratamentul trebuie supravegheat de un medic cu experiență în abordarea terapeutică a pacienților cu alfa-manozidoză sau în administrarea altor terapii de substituție enzimatică (TSE) pentru tulburarea de depozitare lizozomală. Administrarea Lamzede trebuie efectuată de un profesionist din domeniul sănătății, care poate aborda TSE și urgențele medicale.

Doze

Schema terapeutică recomandată de administrare este de 1 mg/kg de greutate corporală, doza fiind administrată o dată pe săptămână, prin perfuzie intravenoasă cu viteză controlată.

Trebuie evaluate periodic efectele tratamentului cu velmanază alfa și trebuie luată în considerare întreruperea tratamentului în cazurile în care nu se observă beneficii clare.

Grupe speciale de pacienți

Vârstnici Nu sunt disponibile date și nu prezintă utilizare relevantă la pacienți vârstnici.

Insuficiență renală sau hepatică Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență renală sau hepatică.

Copii și adolescenți Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții copii și adolescenți.

Mod de administrare

Numai pentru administrare prin perfuzie intravenoasă.

Instrucțiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare

Soluția reconstituită trebuie să fie limpede. Soluția nu trebuie utilizată dacă se observă particule opace sau modificări de culoare (vezi pct. 6.6).

Soluția de Lamzede reconstituită trebuie administrată utilizând un set de perfuzie echipat cu o pompă și un filtru de 0,22 μm montat în linie, cu legare redusă de proteine. Durata perfuziei trebuie calculată individual, luând în considerare viteza maximă de perfuzare de 25 ml/oră, pentru a se ține sub control încărcarea cu proteine. Durata perfuziei trebuie să fie de minim 50 minute. Poate fi recomandată o viteză de perfuzare mai redusă atunci când este adecvat din punct de vedere clinic, conform opiniei medicului, de exemplu la începutul tratamentului sau în cazul unor reacții anterioare asociate perfuziei (RAP). Pentru calcularea vitezei de perfuzare și a duratei perfuziei în funcție de greutatea corporală, vezi tabelul de la pct. 6.6.

Pacientul trebuie ținut sub observație pentru depistarea RAP timp de cel puțin o oră după administrarea perfuziei, în funcție de afecțiunile clinice și de opinia medicului. Pentru instrucțiuni suplimentare, vezi pct. 4.4.

Perfuzie la domiciliu

Perfuzia cu Lamzede la domiciliu poate fi avută în vedere la pacienții care tolerează bine perfuziile. Decizia de a trece pacientul la perfuzie la domiciliu trebuie luată după evaluarea efectuată de către medicul curant și la recomandarea acestuia. Pacienții care manifestă în timpul perfuziei la domiciliu reacții asociate perfuziei, inclusiv reacții de hipersensibilitate sau reacții anafilactice, trebuie să reducă imediat viteza de perfuzare sau să oprească procesul de administrare a perfuziei, ținând cont de severitatea reacției și să solicite sfatul unui profesionist din domeniul sănătății. Doza și viteza de perfuzare la domiciliu trebuie să rămână aceleași ca cele utilizate în spital; acestea pot fi modificate numai sub supravegherea unui profesionist din domeniul sănătății și a medicului curant.

Înainte de începerea perfuziei la domiciliu, medicul curant și/sau asistenta medicală trebuie să ofere pacientului și/sau persoanei care are grijă de pacient o instruire adecvată.

Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile.

Sarcina Nu există date provenite din utilizarea velmanazei alfa la femeile gravide. Studiile la animale nu au evidențiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra sarcinii, dezvoltării embrionare/fetale, nașterii sau dezvoltării postnatale (vezi pct. 5.3). Având în vedere că administrarea de velmanază alfa vizează normalizarea valorilor alfa-manozidazei la pacienții cu alfa-manozidoză, Lamzede nu este recomandat pentru utilizare în timpul sarcinii, cu excepția cazului în care starea clinică a femeii impune tratament cu velmanază alfa. Alăptarea Nu se cunoaște dacă velmanaza alfa sau metaboliții acesteia se excretă în laptele uman. Cu toate acestea, se consideră că absorbția este minimă în cazul oricărui aport de lapte care conține velmanază alfa la copilul alăptat și, prin urmare, nu se anticipează efecte nedorite. Lamzede poate fi utilizat în timpul alăptării. Fertilitatea Nu exisă date clinice privind efectele velmanazei alfa asupra fertilității. Studiile la animale nu au evidențiat afectarea fertilității.