Fișă tehnică · Wilate® 500 500 UI/500 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă

Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor de coagulare. Medicamentul este de unică folosinţă, astfel încât trebuie administrat întregul conţinut al flaconului. În cazul în care mai rămâne o cantitate de medicament, aceasta trebuie eliminată în conformitate cu reglementările locale.

Boala Von Willebrand (BVW)

Raportul dintre FVW:RCo şi FVIII:C este de 1:1. În general, 1 UI/kg MC de FVW:RCo şi FVIII:C creşte concentraţia plasmatică cu 1,5-2% din activitatea normală pentru proteina respectivă. De regulă, pentru a obţine hemostaza corespunzătoare, sunt necesare aproximativ 20 - 50 UI Wilate/kg. Această cantitate va creşte concentraţiile plasmatice ale FVW:RCo şi FVIII:C ale pacienţilor cu aproximativ 30-100%.

Poate fi necesară o doză iniţială de 50-80 UI Wilate/kg, în special în cazul pacienţilor cu BVW tip 3, în cadrul căreia menţinerea unor concentraţii plasmatice corespunzătoare poate necesita doze mai mari decât în cazul altor tipuri de BVW.

Copii şi adolescenţi

Nu există suficiente date, pentru a putea permite recomandarea utilizării medicamentului Wilate la copii sub 6 ani.

Prevenirea hemoragiei în cazul intervenţiilor chirurgicale sau al traumelor severe:

Pentru prevenirea sângerării în cazul intervenţiilor chirurgicale, Wilate trebuie administrat cu 1-2 ore înainte de a începe procedura chirurgicală. Trebuie atinse conc

O doză corespunzătoare trebuie re-administrată la interval de 12-24 ore de tratament. Doza şi durata tratamentului depind de starea clinică a pacientului, tipul şi severitatea sângerării, precum şi de ambele concentraţii plasmatice ale FVW:RCo şi FVIII:C.

În cazul pacienţilor trataţi cu medicamente care conţin FVW şi FVIII, concentraţiile plasmatice de FVIII:C trebuie monitorizate, pentru a identifica concentraţiile plasmatice FVIII:C excesiv crescute în mod susţinut, care pot creşte riscul de apariţie a evenimentelor trombotice, în special la pacienţii cu factori de risc clinici sau paraclinici cunoscuţi. În cazul în care se observă concentraţii plasmatice excesiv crescute de FVIII:C, trebuie luată în considerare reducerea dozelor şi/sau prelungirea intervalului dintre administrarea dozelor sau folosirea medicamentelor cu VWF şi conţinut mic de FVIII.

Profilaxie:

În cazul pacienţilor cu BVW, pentru profilaxia pe termen lung împotriva sângerărilor, trebuie administrate doze de 20-40 UI/kg, de 2 sau de 3 ori pe săptămână. În unele cazuri, cum sunt pacienţii cu sângerări gastrointestinale, pot fi necesare doze mai mari.

Hemofilie A

Doza şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului de FVIII, de localizarea şi intensitatea sângerării precum şi de starea clinică a pacientului.

Numărul de unităţi de FVIII administrate este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), conform cu standardul curent OMS pentru medicamente care conţin FVIII. Activitatea FVIII în plasmă este exprimată ca procent (referitor la plasma umană normală) sau în UI (referitor la un Standard Internaţional pentru activitatea FVIII în plasmă).

1 UI de activitate a FVIII este echivalentă cu cantitatea de FVIII dintr-un ml de plasmă umană normală.

Tratamentul de necesitate:

Calcularea dozei necesare de FVIII se bazează pe descoperirea empirică a faptului că 1 UI FVIII:C/kg creşte concentraţia plasmatică cu 1,5-2% comparativ cu activitatea normală. Doza necesară este stabilită prin utilizarea următoarei formule:

UI necesare = Greutate (kg) x creştere dorită FVIII (%) (UI/dl) x 0,5 UI/kg

Cantitatea care trebuie administrată şi frecvenţa administrării trebuie să fie determinate întotdeauna de eficacitatea clinică, pentru fiecare pacient în parte. În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea FVIII nu trebuie să scadă sub activitatea plasmatică normală la concentraţia dată (în % referitor la plasma umană normală sau UI/dl) în perioada corespunzătoare. Următorul tabel poate fi utilizat ca ghid pentru doze în cazul episoadelor de sângerare şi intervenţiilor chirurgicale.

Schemă de tratament pentru hemoragii şi intervenţii chirurgicale

Profilaxie:

La pacienţii cu hemofilie A severă, în profilaxia de lungă durată împotriva sângerărilor, trebuie administrate doze de 20 - 40 UI Wilate/kg, la intervale de 2 până la 3 zile. În anumite cazuri, în special în cazul pacienţilor mai tineri, pot fi necesare intervale mai mici între administrări sau doze mai mari. Perfuzare continuă:

Înainte de intervenţiile chirurgicale, trebuie efectuată o analiză farmacocinetică, pentru a obţine o estimare a clearance-ului. Viteza de perfuzare iniţială poate fi calculată astfel:

Viteza de perfuzare (UI/kg şi oră) = Clearance (ml/kg şi oră) x concentraţia plasmatică la starea de echilibru dorită (UI/ml)

După perioada iniţială de perfuzare continuă de 24 de ore, clearance-ul trebuie calculat din nou, zilnic, utilizând ecuaţia de mai sus, în funcţie de concentraţia la starea de echilibru măsurată şi de viteza de perfuzare cunoscută.

În timpul tratamentului, se recomandă identificarea corespunzătoare a concentraţiilor plasmatice de FVIII:C, pentru a ghida stabilirea dozei şi a frecvenţei adminstrărilor repetate. În cazul intervenţiilor chirurgicale majore, în special, este indispensabilă monitorizarea exactă a terapiei de substituţie, cu ajutorul coagulogramei (FVIII:C). Răspunsul pacienţilor la tratamentul cu FVIII poate varia individual, prezentând timpi diferiţi de înjumătăţire plasmatică şi de recuperare a factorului plasmatic.

Copii şi adolescenţi

Nu există date suficiente pentru a recomanda utilizarea Wilate la copii cu vârsta sub 6 ani, diagnosticaţi cu hemofilie de tip A.

Mod de administrare

Administrare intravenoasă.

Debitul de injectare sau de perfuzare nu trebuie să depăşească 2-3 ml pe minut.

Pentru instrucţiunile referitoare la reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

cu alte medicamente şi alte forme de interacţiune
Nu se cunosc interacţiuni cu alte medicamente.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă,
adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Wilate conţine sodiu
Acest medicament conţine sodiu până la 2,55 mmol (58,7 mg) per flacon pentru flaconul care
conţine FVW 500 UI şi FVIII 500 UI şi până la 5,1 mmol (117,3 mg) per flacon pentru flaconul
care conţine FVW 1000 UI şi FVIII 1000 UI. Aceste valori vor fi luate în considerare dacă urmaţi o
dietă cu restricţie de sodiu.
3.