Fișă tehnică · Privigen® 100 mg/ml, soluţie perfuzabilă

Fișă pentru profesioniști. Text oficial (AMDM).

Cod ATC: J06BA02
Forma farmaceutică: soluţie perfuzabilă
Concentrație: 100 mg/ml

Acțiune farmacologică

Ce este Privigen şi pentru ce se utilizează Ce este Privigen Privigen aparţine clasei de medicamente denumite imunoglobuline umane normale. De asemenea, imunoglobulinele sunt cunoscute şi sub denumirea de anticorpi şi sunt proteine din sânge care vă ajută organismul să lupte împotriva infecţiilor. Cum acţionează Privigen Privigen conţine imunoglobuline care au fost preparate din sângele unor persoane sănătoase. Medicamentul acţionează exact în acelaşi fel ca imunoglobulinele prezente în mod natural în sângele uman. Pentru ce se utilizează Privigen Privigen se utilizează pentru în terapia de substituţie la adulţi, copii şi adolescenţi (0-18 ani) în următoarele situaţii: • La pacienţi care de la naştere au o capacitate redusă sau incapacitatea de a produce imunoglobuline (imunodeficienţe primare (IDP)), ca de exemplu: agamaglobulinemie (deficit sever de imunoglobuline) şi hipogamaglobulinemie (care au valori scăzute ale imunoglobulinelor în sânge) congenitale - imunodeficienţe comune variabile (nivele scăzute ale imunoglobulinelor serice) - imunodeficienţe combinate severe (sindrom determinat de defecte genetice) - sindrom Wiskott Aldrich (funcționarea anormală a sistemului imunitar) • Sindroame de imunodeficiență secundară (încălcare a sistemului imunitar) (IDS), la pacienții cu infecţii severe sau recurente, tratament antibacterian ineficient, sau cu creșterea inadecvată confirmată a titrului de anticorpi după vaccinare sau niveluri serice de IgG < 4 g/l. • Pentru imunomodulare: • La pacienţi adulți sau copii cu număr insuficient de trombocite (trombocitopenie imună primară (TIP), şi care au risc crescut de sângerare sau cărora urmează să li se efectueze o intervenţie chirurgicală • în viitorul apropiat. • 2. Pacienţi cu sindromul Guillain Barré. Acesta este o afecţiune acută caracterizată prin inflamaţia nervilor periferici care determină astenie musculară severă, în principal lanivelul membrelor inferioare şi superioare. • 3. Pacienţi cu boala Kawasaki. Aceasta este o afecţiune acută care afectează îndeosebi copiii • mici. Este caracterizată printr-o inflamaţie a vaselor de sânge din întreg organismul. • 4. Pacienţi cu polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC). Aceasta este o boală cronică, caracterizată prin inflamaţia nervilor periferici, care cauzează slăbiciunemusculară şi/sau amorţeală, mai ales la nivelul membrelor inferioare şi superioare. • 5. Pacienți cu neuropatie motorie multifocală (MMN). Aceasta este o boală progresivă lentă a nervilor motori, cu slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor. • În transplant alogen de măduvă osoasă.

Doze și mod de administrare

Doze

Doza şi intervalele între perfuzii se stabilesc în funcţie de indicaţii. În terapia de substituție este necesar ca dozele să fie ajustate individual, în funcție de răspunsul clinic. Următoarele doze sunt prezentate ca recomandări.

Pentru a asigura trasabilitatea produselor biologice, se recomandă documentarea denumirii comerciale și a numărului seriei pentru fiecare tratament.

Terapia de substituţie în sindroamele de imunodeficienţă primară (IDP) Schema terapeutică trebuie să asigure obţinerea unei concentraţii plasmatice minime a IgG (niveluri serice de IgG măsurate înainte de administrarea următoarei perfuzii) de cel puţin 5 până la 6 g/l. Pentru atingerea stării de echilibru sunt necesare trei până la şase luni de la iniţierea taratamentului. Doza iniţială recomandată este de 0,4 până la 0,8 g/kg greutate corporală (g.c.), continuând cu o doză de cel puţin 0,2 g/kg g.c. la interval de 3 până la 4 săptămâni.

Doza necesară pentru a menține nivelurile minime de IgG de la 5 la 6 g/l este de la 0,2 la 0,8 g/kg/lună. După ce s-a atins starea de echilibru, intervalul dintre administrări este între 3 până la 4 săptămâni. Concentraţiile plasmatice minime de IgG trebuie măsurate pentru a stabili doza necesară și corecta intervalul între administrări.

Imunodeficiențe secundare (IDS)

Doza recomandată este de la 0,2 la 0,4 g/kg la fiecare 3-4 săptămâni.

Nivelurile minime de IgG trebuie măsurate și evaluate de rând cu incidența infecției. Doza trebuie adaptată după cum este necesar pentru a obține o protecție optimă împotriva infecțiilor. La pacienții cu infecție persistentă poate fi necesară o creștere a dozei; poate fi luată în considerare o reducere a dozei dacă pacientul rămâne fără infecții.

Trombocitopenie imună primară (TIP)

Pentru tratamentul unui episod acut, se administrează 0,8 până la 1 g/kg g.c. în prima zi. Tratamentul poate fi repetat o dată la 3 zile; alternativ, se administrează 0,4 g/kg g.c. timp de 2 până la 5 zile consecutive. Tratamentul poate fi repetat în cazul unei alte scăderi a numărului de trombocite (vezi și pct. 5.1).

Sindrom Guillain Barré 0,4 g/kg/zi timp de 5 zile. Experiența la copii este limitată.

Boala Kawasaki 1,6-2,0 g/kg g.c. trebuie administrate în doze fracţionate într-un interval de două până la cinci zile sau 2,0 g/kg ca doză unică. Pacienţii trebuie să primească tratament concomitent cu acid acetilsalicilic.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC)

Doza inițială recomandată este de 2 g/kg g.c. în doze divizate timp de 2 până la 5 zile consecutive, urmată de doze de întreținere de 1 g/kg de g.c. la fiecare 3 săptămâni, administrate într-o singură zi sau divizate în 2 zile consecutive.

Durata tratamentului peste 25 de săptămâni este determinate de răspunsul la terapia de întreținere. Doza minima eficientă de întreținere și regimul de dozare trebuie adaptate la cursul individual al bolii.

Neuropatie motorie multifocală (NMM)

Doza inițială: 2 g/kg g.c. timp de 2 până la 5 zile consecutive.

Doza de întreținere: 1 g/kg greutate corporală la fiecare 2 până la 4 săptămâni sau 2 g/kg la fiecare 4 până la 8 săptămâni. Efectul tratamentului trebuie evaluat după fiecare ciclu. Dacă se observă un efect insuficient al tratamentului după 6 luni, tratamentul trebuie întrerupt.Dacă tratamentul este eficient, medicul trebuie să evalueze necesitatea tratamentului pe termen lung pe baza răspunsului pacientului și a răspunsului de întreținere. Este posibil, ca dozajul și intervalele între administrări să fie adaptate în funcție de evoluția individuală a bolii.

Transplant alogen de măduvă osoasă

Tratamentul cu imunoglobulină umană poate fi administrat ca parte a condiționării și după transplant. Pentru tratamentul infecțiilor și profilaxia reacțiilor grefă-contra-gazdă, doza trebuie ajustată individual.

Doza inițială este în mod normal de 0,5 g/kg g.c. și săptămână, începând cu 7 zile înainte de transplant. Tratamentul este continuat timp de până la 3 luni după transplant. Dacă persistă un deficit de anticorpi, se recomandă o doză de 0,5 g/kg g.c. și lună până când nivelul anticorpilor IgG revine la normal.

Dozele recomandate sunt prezentate pe scurt în tabelul următor:

Indicaţie terapeutică	Doza	Frecvenţa injectărilor
Terapie de substituţie Imunodeficienţe primare (IDP)	Doza iniţială: 0,4–0,8 g/kg g.c.
	Doza de întreţinere: 0,2–0,8 g/kg g.c.	La fiecare 3-4 săptămâni pentru a obţine o valoare minimă a IgG de cel puţin 5–6 g/l
Imunodeficienţe secundare (IDS)	0,2–0,4 g/kg g.c.	La fiecare 3-4 săptămâni
Imunomodulare Trombocitopenie imună primară (TIP)	0,8–1 g/kg g.c. sau 0,4 g/kg g.c./zi	În prima zi, tratamentul poate fi repetat o dată în decurs de trei zile peste 2-5 zile
Sindrom Guillain-Barré	0,4 g/kg g.c./zi	Peste 5 zile
Boala Kawasaki	1,6–2 g/kg g.c.	În câteva doze fracţionate

	sau 2 g/kg g.c.	timp de 2 până la 5 zile, în asociere cu acid acetilsalicilic într-o singură doză, în asociere cu acid acetilsalicilic
Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC)	Doza iniţială: 2 g/kg g.c.	În câteva doze divizate timp de 2-5 zile
	Doza de întreținere: 1 g/kg g.c.	La fiecare 3 săptămâni în decurs de 1-2 zile
Neuropatie motorie multifocală (NMM)	Doza iniţială: 2 g/kg g.c.	Timp de 2-5 zile consecutive
	Doza de întreținere: 1 g/kg g.c.	La fiecare 2-4 săptămâni
	sau 2 g/kg g.c.	La fiecare 4-8 săptămâni peste 2-5 zile
Transplant alogen de măduvă osoasă Tratamentul infecțiilor și profilaxia bolii grefă-contra- gazdă Sindrom de deficit persistent de anticorpi	0,5 g/kg g.c.	Săptămânal, începând cu 7 zile înainte și până la 3 luni după transplant
	0,5 g/kg g.c.	Lunar, până când nivelurile de anticorpi revin la valorile normale

g.c. = greutate corporală

Mod de administrare

Privigen trebuie administrat intravenos.

Viteza de perfuzare

Privigen trebuie administrat în perfuzie intravenoasă cu o viteză iniţială de 0,3 ml/kg g.c. şi oră, timp de aproximativ 30 minute. Dacă este bine tolerat, viteza de administrare poate fi crescută treptat, până la 4,8 ml/kg g. c. şi oră. În cazul pacienţilor cu imunodeficiență care au tolerat bine terapia de subsituție, viteza de perfuzare poate fi crescută treptat până la maxim 7,2 ml/kg şi oră.

Copii și adolescenți

Dozele recomandate pentru copii şi adolescenţi (0 – 18 ani) nu diferă faţă de cele recomandate la adulţi, deoarece dozele pentru fiecare indicaţie sunt exprimate în funcţie de greutatea corporală şi ajustate în funcţie de evoluţia clinică a afecţiunilor menționate mai sus.

Interacțiuni

cu alte medicamente şi alte forme de interacţiune
Vaccinuri cu virusuri vii atenuate
Administrarea de imunoglobuline poate diminua eficacitatea vaccinurilor cu virus viu atenuat, cum
sunt vaccinurile rujeolic, parotiditic, rubeolic şi varicelic pentru o perioadă de cel puţin 6 săptămâni
şi până la 3 luni. După administrarea acestui medicament, trebuie să treacă un interval de 3 luni
înainte de vaccinarea cu vaccinuri cu virusuri vii atenuate. În cazul rujeolei, această perioadă de
diminuare a eficacităţii vaccinului poate persista până la 1 an. De aceea, la pacienţii cărora li se
administrează vaccin rujeolic trebuie să se verifice titrul anticorpilor.
Copii şi adolescenţi
Deși nu există studii de interacțiune corespunzătoare pentru copii și adolescenți, sunt de așteptat
interacțiuni analoage cu cele la adulți cu vaccinurile vii.
8

Sarcină și alăptare

Sarcina şi alăptarea
Spuneţi medicului dumneavoastră sau personalului medical dacă sunteţi gravidă, intenţionaţi să
rămâneţi gravidă sau alăptaţi. Medicul dumneavoastră va decide dacă puteţi utiliza Privigen în
timpul sarcinii sau alăptării.
Medicamentele care conţin anticorpi au fost utilizate la gravide și femei care alăptează.
Experienţa îndelungată a demonstrat că nu sunt de aşteptat efecte nocive în timpul sarcinii sau
asupra fătului.
Alăptarea
Imunoglobulinele se elimină în laptele matern şi pot contribui la protecţia nou născutului faţă de
microorganismele cu poartă de intrare prin mucoase.
Fertilitatea
Experienţa clinică privind imunoglobulinele sugerează faptul că nu sunt de aşteptat efecte nocive
asupra fertilităţii.

Insuficiență renală

insuficiență renală legată de hemoliză sau coagulare intravasculară diseminată și decese. Următorii factori de risc sunt asociaţi cu apariţia hemolizei: utilizarea unor doze mari, fie sub formă de administrare unică sau divizate pe parcursul mai multor zile (administrarea de Ig IV în mai multe doze divizate nu este o măsură adecvată pentru a preveni posibila hemoliză, deoarece timpul de înjumătățire al imunoglobulinelor este de ordinul a 3-4 săptămâni); grupa de sânge A, B și AB și boala inflamatorie subiacentă. Deoarece hemoliza a fost frecvent raportată la pacienții cu grupa sanguină A, B sau AB, se recomandă o vigilență sporită când acești pacienți primesc doze mari de Ig IV pentru indicații non-IDP. Rareori, s-a raportat hemoliza la pacienţii cărora li s-a administrat tratament de substituţie pentru IDP. Există un risc semnificativ crescut de hemoliză relevantă clinic la pacienții cu grupa sanguină A, B sau AB care primesc o doză cum

Substanță activă: vezi toate medicamentele cu această substanță →