Sapropterin Dipharma 100 mg, comprimate solubile

Ce este și pentru ce se utilizează

Sapropterin Dipharma conţine substanţa activă sapropterină, care este o copie obţinută prin sinteză a unei substanţe existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină. Sapropterin Dipharma este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce poate fi dăunător. Sapropterin Dipharma reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă. De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4. Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate produce, Sapropterin Dipharma scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la fenilalanina din dietă.

Ce trebuie să știți înainte de utilizare

să utilizaţi Sapropterin Dipharma Nu luaţi Sapropterin Dipharma Dacă sunteţi alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). Atenţionări şi precauţii Înainte să utilizaţi Sapropterin Dipharma, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special: dacă aveţi 65 ani sau peste 1 - dacă aveţi probleme cu rinichii sau ficatul dacă sunteţi bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariţiei altor boli, deoarece concentraţia de fenilalanină din sânge poate creşte dacă aveţi predispoziţie la convulsii Când urmaţi tratament cu Sapropterin Dipharma, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a verifica conţinutul în fenilalanină şi tirozină din sângele dumneavoastră şi pentru a decide ajustarea dozei de Sapropterin Dipharma sau a dietei, dacă este necesar. Trebuie să respectaţi dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbaţi dieta fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Sapropterin Dipharma, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Sapropterin Dipharma, astfel încât concentrațiile de fenilalanină din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute. Sapropterin Dipharma împreună cu alte medicamente Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi: levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson) medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat) medicamente pentru tratamentul infecţiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim) medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril (nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină, minoxidil). Sarcina, alăptarea și fertilitatea Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Dacă sunteţi gravidă, medicul vă va spune cum să controlaţi cantitatea de fenilalanină din sânge, întrun mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea şi în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare pentru dumneavoastră şi pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricţiile asupra aportului alimentar de fenilalanină, înaintea şi în timpul sarcinii. În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantităţii de fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luaţi acest medicament. Nu trebuie să luaţi acest medicament dacă alăptaţi. Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor Sapropterin Dipharma este puţin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje. Sapropterin Dipharma conține sodiu Acest medicament conţine sodiu <1 mmol (23 mg) per comprimat, adică practic „nu conţine sodiu”.

Cum se utilizează

Sapropterin Dipharma Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur. 2 Dozarea pentru FCU Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterin Dipharma la pacienți cu FCU este de 10 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterin Dipharma trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră. Dozarea pentru deficitul de BH4 Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Sapropterin Dipharma la pacienți cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Sapropterin Dipharma trebuie administrat în timpul mesei, pentru a crește absorbția. Doza zilnică totală trebuie împărţită în 2 sau 3 doze administrate pe parcursul zilei. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră. Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare Greutate corporală (kg) 10 20 30 40 50 Număr de comprimate 100 mg (Doză de 10 mg/kg) 1 2 3 4 5 Număr de comprimate 100 mg (Doză de 20 mg/kg) 2 4 6 8 10 Mod de administrare În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul zilei. Utilizare la toți pacienții Introduceți numărul de comprimate prescris într-un pahar sau într-o cană cu apă, după cum este descris în detaliu mai jos, și amestecați până la dizolvare. Poate dura câteva minute până când se dizolvă comprimatele. Pentru a face comprimatele să se dizolve mai repede, le puteți zdrobi. Unele particule mici pot rămâne vizibile în soluţie, dar nu vor influenţa eficacitatea medicamentului. Beți preparatul dizolvat Sapropterin Dipharma la o masă, în interval de 15-20 minute de la prepararea acestuia. Utilizarea la pacienții cu greutate corporală peste 20 kg Puneţi comprimatele într-un pahar sau cană cu apă (120 până la 240 ml) şi amestecaţi până se dizolvă. Utilizarea la copii cu greutate corporală de până la 20 kg Doza se bazează pe greutatea corporală. Aceasta se va modifica pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Medicul dumneavoastră vă va spune:

numărul de comprimate Sapropterin Dipharma necesar pentru o doză

cantitatea de apă necesară pentru a dizolva o doză de Sapropterin Dipharma

cantitatea de soluție pe care va trebui să i-o administrați copilului dumneavoastră pentru doza prescrisă 3 Copilul dumneavoastră trebuie să bea soluția la una din mese. Administrați-i copilului dumneavoastră cantitatea de soluție prescrisă în interval de 15-20 minute după dizolvare. Dacă nu îi puteți administra copilului dumneavoastră doza în interval de 15-20 minute după dizolvarea comprimatelor, va trebui să preparați o nouă soluție, deoarece soluția neutilizată nu trebuie administrată dacă au trecut 20 minute. Materiale necesare pentru prepararea și administrarea dozei de Sapropterin Dipharma copilului dumneavoastră

Numărul de comprimate de Sapropterin Dipharma necesar pentru o doză

O măsură dozatoare pentru medicamente cu marcaje gradate la 20, 40, 60 și 80 ml

Un pahar sau o cană

O linguriță sau un instrument curat pentru amestecare

Seringa pentru administrare orală (gradată în diviziuni de 1 ml) (seringă de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau seringă de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml) Cereți medicului dumneavoastră măsura dozatoare pentru medicamente pentru dizolvarea comprimatelor și seringa pentru administrare orală de 10 ml sau 20 ml, dacă nu aveți aceste materiale. Pași pentru prepararea și administrarea dozei dumneavoastră:

Introduceți numărul de comprimate prescris în măsura dozatoare pentru medicamente. Turnați cantitatea de apă în măsura dozatoare pentru medicamente, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră (de exemplu medicul dumneavoastră v-a spus să utilizați 20 ml pentru dizolvarea unui comprimat Sapropterin Dipharma). Verificați pentru a vă asigura că volumul de lichid ajunge la gradația potrivită conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră cu privire la cantitate. Amestecați cu lingurița sau cu un instrument curat, până la dizolvarea comprimatelor.

Dacă medicul dumneavoastră v-a spus să administrați numai o parte din soluție, introduceți vârful seringii pentru administrare orală în măsura dozatoare pentru medicamente. Trageți lent de piston pentru a extrage cantitatea comunicată de medicul dumneavoastră.

Transferați soluția împingând lent pistonul, până ce toată soluția din seringa pentru administrare orală este transferată într-un pahar sau într-o cană pentru administrare (de exemplu dacă medicul dumneavoastră v-a spus să dizolvați două comprimate Sapropterin Dipharma în 40 ml de apă și să administrați 30 ml copilului dumneavoastră, va trebui să utilizați seringa pentru administrare orală de 20 ml de două ori pentru a extrage 30 ml (de exemplu 20 ml + 10 ml) de soluție și să transferați această cantitate într-un pahar sau într-o cană pentru administrare). Utilizați o seringă pentru administrare orală de 10 ml pentru administrarea volumelor ≤ 10 ml sau o seringă pentru administrare orală de 20 ml pentru administrarea volumelor > 10 ml.

Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic pentru a bea dintr-un pahar sau dintr-o cană, puteți administra soluția cu ajutorul seringii pentru administrare orală. Extrageți volumul prescris din soluția preparată în măsura dozatoare pentru medicamente și introduceți vârful seringii pentru administrare orală în gura bebelușului. Îndreptați vârful seringii pentru administrare orală către interiorul oricăruia dintre obraji. Împingeți lent pistonul, eliberând cantități mici treptat, până la administrarea întregii soluții din seringa pentru administrare orală.

Aruncați orice cantitate de soluție rămasă. Scoateți pistonul din corpul seringii pentru administrare orală. Spălați ambele componente ale seringii pentru administrare orală, precum și măsura dozatoare pentru medicamente, cu apă caldă și apoi lăsați-le să se usuce la aer. După uscarea seringii pentru administrare orală, introduceți pistonul înapoi în corpul seringii. Păstrați seringa pentru administrare orală și măsura dozatoare pentru medicamente pentru următoarea utilizare. 4 Dacă utilizaţi mai mult Sapropterin Dipharma decât trebuie Dacă luaţi mai mult Sapropterin Dipharma decât v-a fost prescris, puteţi avea reacţii adverse cum sunt durerea de cap sau ameţeli. Contactaţi imediat medicul sau farmacistul dacă aţi luat mai mult Sapropterin Dipharma decât v-a fost prescris. Dacă uitaţi să utilizaţi Sapropterin Dipharma Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Luaţi doza următoare, la ora obişnuită. Dacă încetaţi să utilizaţi Sapropterin Dipharma Nu încetaţi să luaţi Sapropterin Dipharma fără a discuta în prealabil cu medicul dumneavoastră, deoarece cantitatea de fenilalanină din sânge poate creşte. Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Au fost raportate câteva cazuri de reacţii alergice (cum sunt erupţia cutanată tranzitorie şi reacţii alergice grave). Frecvenţa acestora este necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile). În cazul în care prezentaţi zone înroşite, umflate şi mâncărime (urticarie), curgere a nasului, bătăi rapide sau neregulate ale inimii, umflare a limbii şi a gâtului, strănut, respiraţie şuierătoare, dificultăţi grave de respiraţie sau ameţeli, este posibil să aveţi o reacţie alergică gravă la medicament. Dacă observaţi astfel de semne, adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră. Reacţii adverse foarte frecvente (afectează mai mult de 1 din 10 persoane) Durere de cap şi curgere a nasului. Reacţii adverse frecvente (afectează până la 1 din 10 persoane) Durere în gât, congestie nazală sau nas înfundat, tuse, diaree, vărsături, durere de stomac, o cantitate prea mică de fenilalanină la analizele de sânge, indigestie şi senzaţie de rău (greaţă) (vezi pct. 2: „Atenționări și precauții”). Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Gastrită (inflamarea mucoasei stomacului), esofagită (inflamarea mucoasei esofagului). Raportarea reacţiilor adverse suspectate Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, ale cărui detalii sunt publicate pe web-site-ul Agenţiei Medicamentului şi Dispozitivelor Medicale: www.amdm.gov.md sau e-mail: [email protected] Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Cum se păstrează

Sapropterin Dipharma Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor. 5 Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon şi pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective. Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare. A se ţine flaconul bine închis pentru a fi protejat de umiditate. Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.