Sindrom nefrotic la copii

Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic au perioade în care simptomele sunt sub control (remisiune), urmate de perioade în care simptomele revin (recăderi).

În majoritatea cazurilor, recăderile devin mai puțin frecvente pe măsură ce copiii cresc și adesea încetează spre sfârșitul adolescenței.

Unele dintre principalele simptome asociate cu sindromul nefrotic includ:

• umflături – nivelul scăzut de proteine din sânge reduce fluxul de apă din țesuturile corpului înapoi în vasele de sânge, ducând la umflături (edem). Umflăturile sunt de obicei observate mai întâi în jurul ochilor, apoi în jurul gambelor și în restul corpului.
• infecții – anticorpii sunt un grup specializat de proteine din sânge care ajută la combaterea infecțiilor. Atunci când aceștia se pierd, copiii sunt mult mai predispuși la infecții.
• modificări ale urinei – ocazional, nivelurile ridicate de proteine eliminate în urină pot face ca aceasta să devină spumoasă. Unii copii cu sindrom nefrotic pot elimina, de asemenea, mai puțină urină decât de obicei în timpul recăderilor.
• cheaguri de sânge – proteinele importante care ajută la prevenirea coagulării sângelui pot fi eliminate prin urina copiilor cu sindrom nefrotic. Acest lucru poate crește riscul apariției unor cheaguri de sânge potențial grave. În timpul unei recăderi, sângele devine, de asemenea, mai concentrat, ceea ce poate duce la coagulare.

Cei mai mulți copii cu sindrom nefrotic au „boala cu leziuni minime”. Aceasta înseamnă că rinichii lor par normali sau aproape normali dacă o probă de țesut este studiată la microscop.

Dar modificări ale probei de țesut pot fi observate dacă aceasta este studiată cu un microscop electronic extrem de puternic.

Cauza bolii cu leziuni minime este necunoscută.

Sindromul nefrotic poate apărea uneori ca urmare a unei probleme renale sau a unei alte afecțiuni, cum ar fi:

• glomeruloscleroza – când interiorul rinichiului devine cicatrizat
• glomerulonefrita – inflamație în interiorul rinichiului
• o infecție – cum ar fi HIV sau hepatita
• lupus
• diabet
• siclemia
• în cazuri foarte rare, anumite tipuri de cancer – cum ar fi leucemia, mielomul multiplu sau limfomul

Aceste probleme tind să fie mai frecvente la adulții cu sindrom nefrotic.

Sindromul nefrotic poate fi de obicei diagnosticat după introducerea unei benzi reactive într-o probă de urină.

Dacă în urina unei persoane există cantități mari de proteine, banda își va schimba culoarea.

O analiză de sânge care arată un nivel scăzut al unei proteine numite albumină va confirma diagnosticul.

În unele cazuri, când tratamentul inițial nu funcționează, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de o biopsie renală.

Aceasta presupune prelevarea cu un ac a unei mostre foarte mici de țesut renal, pentru a fi examinată la microscop.

Tratamentul principal pentru sindromul nefrotic îl reprezintă corticosteroizii, dar pot fi utilizate și alte tratamente dacă un copil dezvoltă efecte secundare semnificative.

Cei mai mulți copii au recăderi până la sfârșitul adolescenței și trebuie să ia corticosteroizi atunci când acestea apar.

Copilul dumneavoastră poate fi trimis la un specialist în boli de rinichi pentru copii (nefrolog pediatru) pentru analize și tratament de specialitate.

Corticosteroizi

Copiilor diagnosticați pentru prima dată cu sindrom nefrotic li se prescrie de obicei o cură de cel puțin 4 săptămâni cu medicamentul corticosteroid prednisolon, urmată de o doză mai mică administrată o dată la două zile pentru încă 4 săptămâni. Acest lucru oprește pierderea de proteine din rinichii copilului în urină.

Când prednisolonul este prescris pentru perioade scurte, de obicei nu există efecte secundare grave sau de lungă durată, deși unii copii pot prezenta:

• creșterea poftei de mâncare
• creștere în greutate
• obraji roșii
• schimbări de dispoziție

Cei mai mulți copii răspund bine la tratamentul cu prednisolon, proteina dispărând adesea din urină și umflăturile reducându-se în câteva săptămâni. Această perioadă este cunoscută sub numele de remisiune.

Diuretice

Pot fi administrate și medicamente care îl ajută pe copil să urineze mai mult (diuretice) pentru a ajuta la reducerea acumulării de lichid. Acestea acționează prin creșterea cantității de urină produse.

Penicilină

Penicilina este un antibiotic și poate fi prescrisă în timpul recăderilor pentru a reduce riscul de infecție.

Modificări ale dietei

Vi se poate recomanda să reduceți cantitatea de sare din dieta copilului dumneavoastră pentru a preveni retenția suplimentară de apă și edemul.

Acest lucru înseamnă evitarea alimentelor procesate și neadăugarea de sare în mâncare.

Vaccinări

Copiilor cu sindrom nefrotic li se recomandă vaccinul pneumococic.

Unor copii li se poate recomanda și vaccinarea împotriva varicelei (vărsatului de vânt) între recăderi.

Vaccinurile vii, cum ar fi ROR, vaccinul varicelic și BCG, nu trebuie administrate în timp ce copilul dumneavoastră ia medicamente pentru a-și controla simptomele.

Medicamente suplimentare

Alte medicamente pot fi utilizate împreună cu corticosteroizii sau în locul acestora dacă remisiunea copilului dumneavoastră nu poate fi menținută cu corticosteroizi sau dacă apar efecte secundare semnificative.

Medicamentele suplimentare care pot fi utilizate includ:

• levamisol
• ciclofosfamidă
• ciclosporină
• tacrolimus
• micofenolat
• rituximab

Perfuzii cu albumină

Majoritatea proteinelor pierdute în sindromul nefrotic sunt de un tip numit albumină.

Dacă simptomele copilului dumneavoastră sunt severe, acesta poate fi internat în spital pentru a primi perfuzii cu albumină.

Albumina este adăugată lent în sânge pe parcursul câtorva ore printr-un tub subțire de plastic numit canulă, care este introdus într-una dintre venele brațului.

Dacă copilul dumneavoastră a fost diagnosticat cu sindrom nefrotic, va trebui să îi monitorizați starea zilnic pentru a depista semnele recăderilor.

Va trebui să folosiți un test cu bandeletă pentru a verifica prezența proteinei în urina copilului, la prima urinare din fiecare zi.

Rezultatele testului cu bandeletă se înregistrează astfel:

• negativ – 0 mg de proteine per decilitru de urină (mg/dL)
• urme – 15 până la 30 mg/dL
• 1+ – 30 până la 100 mg/dL
• 2+ – 100 până la 300 mg/dL
• 3+ – 300 până la 1.000 mg/dL
• 4+ – peste 1.000 mg/dL

Rezultatul fiecărei zile trebuie notat într-un jurnal, pentru ca medicul să îl poată analiza la consultații.

De asemenea, trebuie să notați doza oricărui medicament pe care îl ia copilul și orice alte observații, cum ar fi dacă acesta se simte rău.

Dacă bandeleta indică 3+ sau mai mult de proteină în urină timp de 3 zile consecutive, aceasta înseamnă că copilul are o recădere.

Dacă se întâmplă acest lucru, trebuie fie să urmați recomandările primite cu privire la începerea tratamentului cu steroizi, fie să vă contactați medicul.

Solicitați urgent o programare la medicul de familie dacă:

• copilul dumneavoastră a intrat în contact cu o persoană care are varicelă sau rujeolă, iar medicul v-a spus că nu este imun la aceste boli
• copilul dumneavoastră se simte rău sau are febră
• copilul dumneavoastră are diaree și vărsături

Sindromul nefrotic congenital este cauzat de obicei de o genă defectuoasă moștenită.

Pentru ca afecțiunea să fie transmisă unui copil, ambii părinți trebuie să aibă o copie sănătoasă a genei și una defectuoasă.

Tratarea sindromului nefrotic congenital

Dacă copilul dumneavoastră are sindrom nefrotic congenital, va avea nevoie de perfuzii frecvente cu albumină pentru a-l ajuta să crească și să se dezvolte normal. Acest lucru necesită adesea internarea în spital.

Uneori, părinții pot fi instruiți să administreze tratamentul acasă.

Copilul dumneavoastră va fi evaluat periodic într-o clinică, unde îi vor fi monitorizate tensiunea arterială, creșterea, greutatea, funcția rinichilor și sănătatea oaselor.

Poate fi dificil pentru părinți să decidă care opțiune este cea mai bună, așa că ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră despre avantajele și dezavantajele tratamentului în spital și ale celui la domiciliu.

Dializa și transplantul de rinichi

În unele cazuri, medicul poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta unul sau ambii rinichi ai copilului dumneavoastră.

Acest lucru va opri pierderea de proteine în urina copilului și va reduce riscul unor probleme potențial grave, cum ar fi cheagurile de sânge.

Dacă ambii rinichi trebuie îndepărtați, copilul dumneavoastră va avea nevoie de dializă. Dializa este o procedură prin care un aparat preia funcția rinichilor; copilul va avea nevoie de ea de la o vârstă fragedă până când poate primi un transplant de rinichi.

O persoană are nevoie doar de 1 rinichi pentru a supraviețui, astfel încât o persoană în viață poate dona un rinichi. În mod ideal, donatorul ar trebui să fie o rudă apropiată.