Boala von Willebrand
Actualizat:
Simptome
Boala von Willebrand poate să nu provoace simptome decât în cazul unei leziuni. Uneori este descoperită când sângerați mai mult decât de obicei după o intervenție chirurgicală sau după naștere.
Simptomele bolii von Willebrand pot include:
- apariția ușoară a vânătăilor
- sângerări nazale frecvente
- sângerarea gingiilor
- sângerare mai abundentă decât de obicei după o leziune sau tăietură
- menstruații abundente
Unele persoane au, de asemenea, simptome mai severe, cum ar fi:
- sângerare abundentă care este dificil de oprit, de exemplu după o leziune sau o procedură
- sânge în scaun
- sânge în urină
- durere, umflare și rigiditate într-o articulație
Cauze și factori de risc
Boala von Willebrand este aproape întotdeauna cauzată de genele pe care le moșteniți de la părinți.
Cel mai sever tip de boală von Willebrand, numit tipul 3, apare atunci când un copil moștenește gena de la ambii părinți.
Dacă aveți tipul 1 sau tipul 2, există o șansă de 1 din 2 ca și copilul dumneavoastră să o moștenească.
Dacă aveți tipul 3, copiii dumneavoastră vor avea și ei boala von Willebrand, dar de obicei vor avea tipul 1 sau tipul 2, cu simptome mai puțin severe.
În cazuri foarte rare, boala von Willebrand poate fi cauzată de alte afecțiuni care vă afectează sângele, cum ar fi problemele de inimă sau cancerul de sânge, sau de administrarea anumitor medicamente.
Diagnostic și analize
Boala von Willebrand poate fi dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sunt adesea ușoare.
Medicul de familie vă poate examina pentru a verifica simptome precum apariția vânătăilor.
Vă va întreba dacă ați avut sângerări în trecut și dacă există alte persoane în familia dumneavoastră cu probleme de sângerare.
Dacă medicul consideră că ați putea avea boala von Willebrand, vă va trimite la un specialist în boli de sânge (hematolog).
Boala von Willebrand este diagnosticată cu ajutorul analizelor de sânge. Va fi nevoie să faceți mai multe analize de sânge pe parcursul câtorva zile sau săptămâni.
Dacă analizele arată că aveți boala von Willebrand, specialistul vă va spune ce tip aveți. Tipurile 1 și 2 sunt cele mai frecvente și provoacă de obicei simptome ușoare. Tipul 3 este rar și provoacă simptome mai severe.
Important
Dacă sunteți diagnosticat(ă) cu boala von Willebrand, și membrii apropiați ai familiei dumneavoastră ar trebui să fie testați, deoarece există posibilitatea ca și ei să aibă această afecțiune.
Analize și investigații
Analize de sânge
De ce se face o analiză de sânge
Există multe motive pentru care ați putea avea nevoie de o analiză de sânge.
O analiză de sânge poate fi făcută pentru a:
- verifica starea generală de sănătate
- afla dacă simptomele pe care le aveți sunt cauzate de anumite afecțiuni
- afla dacă aveți un risc mai mare de a dezvolta o afecțiune
- afla cât de bine este tratată sau gestionată o afecțiune
Pregătirea pentru o analiză de sânge
Medicul de familie, asistentul medical sau specialistul ar trebui să vă spună dacă trebuie să faceți ceva pentru a vă pregăti pentru o analiză de sânge.
De exemplu, cu puțin timp înainte de unele analize, poate fi necesar să:
- nu mâncați sau beți nimic altceva în afară de apă (să țineți post)
- întrerupeți administrarea anumitor medicamente, cum ar fi medicamentele care ajută la prevenirea cheagurilor de sânge (medicamente anticoagulante)
Ce se întâmplă la o analiză de sânge
O analiză de sânge se face de obicei la cabinetul medicului de familie sau la spital. Testul durează de regulă aproximativ 10 minute.
Un cadru medical vă va preleva o cantitate mică de sânge, de obicei din interiorul cotului, folosind un ac. Uneori, sângele poate fi recoltat din încheietura mâinii sau din deget (test prin înțeparea degetului).
Este posibil să vi se pună mai întâi o bandă elastică (garou) în jurul brațului. Aceasta ajută la recoltarea mai ușoară a sângelui.
Veți simți o ușoară înțepătură când acul intră, ceea ce poate fi puțin inconfortabil. Sângele va fi colectat într-un tub mic, care va fi trimis la laborator pentru analiză.
După test, de obicei vi se va da puțină vată sau un plasture pentru a acoperi locul de unde a fost recoltat sângele.
Este posibil să apară o vânătaie sau o umflătură în zona de unde a fost recoltat sângele, dar aceasta ar trebui să dispară după câteva zile.
Dacă vă este teamă de ace
Spuneți cadrului medical care vă face analiza de sânge dacă vă este teamă de ace. Vă poate ajuta să vă simțiți mai confortabil în timpul testului.
De asemenea, puteți veni cu cineva la analiza de sânge pentru a vă susține.
Obținerea rezultatelor analizelor de sânge
Puteți primi rezultatele analizelor de sânge în câteva zile sau, uneori, în câteva săptămâni.
Dacă nu primiți nicio veste după câteva săptămâni, contactați cabinetul medicului de familie sau specialistul.
Medicul de familie, asistenta sau specialistul ar trebui să discute cu dumneavoastră despre rezultate și să vă explice ce urmează.
Dacă rezultatele nu indică nimic, este posibil să nu fie nevoie să faceți nimic altceva. Uneori, este posibil să aveți nevoie de alte analize, în funcție de motivul pentru care ați făcut analiza de sânge.
Rezultatele analizelor de sânge pot fi complicate. Cereți să discutați cu un profesionist din domeniul sănătății dacă aveți întrebări despre rezultate sau nu le înțelegeți.
Valorile normale diferă de la un laborator la altul; rezultatele se interpretează împreună cu medicul.
Tratament
Tratamentul bolii von Willebrand depinde de tipul pe care îl aveți și de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră.
De obicei, puteți folosi măsuri de prim ajutor pentru a trata singur(ă) sângerările mai puțin grave, cum ar fi tăieturile și zgârieturile sau sângerările nazale.
Dacă aveți tipul 1 sau tipul 2 și simptome ușoare, veți avea nevoie de tratament doar atunci când apare o sângerare mai gravă sau pentru a preveni sângerarea, de exemplu înainte de o intervenție chirurgicală sau de un tratament stomatologic.
Dacă aveți tipul 3 sau simptome mai severe, este posibil să aveți nevoie și de tratament regulat pentru a preveni sângerările.
Pentru a trata sau a preveni sângerarea, vi se pot recomanda:
- acid tranexamic, administrat de obicei sub formă de comprimate
- desmopresină, administrată sub formă de injecție, prin perfuzie într-o venă (perfuzie intravenoasă) sau sub formă de spray nazal – acest medicament nu funcționează la toată lumea, așa că veți avea nevoie mai întâi de un test pentru a vedea dacă vă ajută la ameliorarea simptomelor
- un tratament care ajută sângele să se coaguleze, numit terapie de substituție cu factor de coagulare, administrat prin perfuzie într-o venă (perfuzie intravenoasă) – acesta este utilizat pentru simptomele mai severe
Dacă aveți menstruații abundente, echipa medicală vă va recomanda de obicei:
- contraceptive hormonale care pot reduce fluxul menstrual, cum ar fi pilula combinată sau sistemul intrauterin (SIU)
- acid tranexamic
Prevenție
Dacă aveți boala von Willebrand, există lucruri pe care le puteți face pentru a reduce riscul de sângerare și complicațiile cauzate de sângerare.
Ce să faceți
-
consumați alimente care conțin fier, cum ar fi legumele cu frunze verde-închis, carnea și leguminoasele, pentru a ajuta la prevenirea anemiei – medicul dumneavoastră vă poate sugera, de asemenea, să luați suplimente de fier
-
spălați-vă pe dinți de cel puțin două ori pe zi și efectuați controale stomatologice regulate pentru a evita tratamentele stomatologice pentru carii
-
păstrați o trusă de prim ajutor la dumneavoastră pentru tratarea rănilor minore
-
luați în considerare purtarea unui card sau a unei brățări care să arate că aveți boala von Willebrand, în cazul în care suferiți o rană mai gravă
Ce să nu faceți
-
nu luați medicamente care pot cauza sângerări, cum ar fi ibuprofenul și alte antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau aspirina
-
nu luați remedii pe bază de plante sau suplimente fără să consultați farmacistul sau medicul – unele pot cauza probleme dacă aveți boala von Willebrand
-
nu practicați sporturi sau activități care pot cauza răni, în special dacă aveți simptome mai severe
Viața cu boala
Discutați cu medicul hematolog dacă:
- urmează să aveți o intervenție chirurgicală, o procedură sau un tratament stomatologic
- sunteți însărcinată sau încercați să rămâneți însărcinată – va trebui să fiți monitorizată în timpul sarcinii și al nașterii
Dacă aveți nevoie de orice tratament medical sau stomatologic, este important să spuneți și persoanei care vă tratează că aveți boala von Willebrand.
Când să mergeți la medic
Recomandare non-urgentă: consultați medicul de familie dacă:
- aveți adesea multe vânătăi sau vânătăi mari
- aveți sângerări nazale frecvente
- ați avut menstruații abundente timp de mai multe luni sau acestea vă afectează viața
- ați observat sânge în scaun timp de 3 săptămâni
- un părinte, copil, frate sau soră a fost diagnosticat(ă) cu boala von Willebrand – este posibil să aveți nevoie și dumneavoastră de analize pentru această afecțiune
Recomandare urgentă: cereți o programare urgentă la medicul de familie dacă:
- aveți sânge în urină
- scaunul este negru sau roșu închis
Mergeți la urgențe dacă:
- aveți o sângerare nazală care durează mai mult de 10 până la 15 minute sau sângerarea pare foarte abundentă
- aveți o leziune sau o tăietură și nu puteți opri sângerarea
Medicamente folosite pentru boala von Willebrand
Grupate pe clase terapeutice (cod ATC). Ce medicament vi se potrivește decide medicul; citiți prospectul oficial înainte de utilizare.
Listă verificată cu nomenclatorul ANM din 8 octombrie 2026: apar doar medicamentele autorizate în România.
Vitamina K și alte hemostatice · ATC B02B · 4
Ajută coagularea sângelui: vitamina K și factori de coagulare.
Factor viii de coagulare si factor von willebrand — 2 produse cu rețetă
- WILATE 1000 1000 UI FVW/1000 UI FVIIIcu rețetă
- WILATE 500 500 UI FVW/500 UI FVIIIcu rețetă
Vonicog alfa — 2 produse cu rețetă
- VEYVONDI 1300 UIcu rețetă
- VEYVONDI 650 UIcu rețetă
Surse: NHS (Open Government Licence v3.0).