VEYVONDI 650 UI

Ce este și pentru ce se utilizează

VEYVONDI conține substanța activă vonicog alfa, care este un factor uman recombinat von Willebrand (FVWr). Se comportă în același mod ca și factorul von Willebrand (FVW) uman natural din corpul uman. FVW este molecula transportoare pentru factorul de coagulare VIII și este implicată în coagularea sângelui, prin lipirea trombocitelor de răni, astfel încât ajută la formarea unui cheag de sânge. Lipsa FVW duce la o tendință crescută de sângerare.

VEYVONDI este utilizat pentru a preveni şi a trata episoadele de sângerare, inclusiv sângerarea în timpul intervenţiilor chirurgicale la pacienții adulți (cu vârsta de 18 ani și peste) cu boală von Willebrand. Este utilizat atunci când tratamentul cu un alt medicament, desmopresina, nu este eficace sau nu poate fi administrat.

VEYVONDI este utilizat pentru a trata episoadele de sângerare la copiii cu vârsta mai mică de 18 ani cu boală von Willebrand. Este utilizat atunci când tratamentul cu un alt medicament, desmopresină, nu este eficace sau nu poate fi administrat.

Boala von Willebrand este o tulburare de sângerare moștenită cauzată de lipsa sau de o cantitate insuficientă de factor von Willebrand. La pacienții cu această afecțiune, sângele nu se coagulează normal, ducând la un timp de sângerare prelungit. Administrarea factorului von Willebrand (FVW) permite corectarea deficienței de factor von Willebrand.

Înainte să luați acest medicament

Nu utilizați VEYVONDI

• dacă sunteți alergic la vonicog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6)
• dacă sunteți alergic la proteinele murine sau de hamster

Dacă nu sunteți sigur în legătură cu acest lucru, adresați-vă medicului dumneavoastră. Atenționări și precauții Înainte să utilizați VEYVONDI, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale Există riscul de a dezvolta o reacție de hipersensibilitate (o reacție alergică severă, instalată brusc) la VEYVONDI. Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze despre semnele precoce ale reacțiilor alergice severe precum bătăi crescute ale inimii, erupția trecătoare pe piele, blânde, papule (umflăturile), senzația de mâncărime generalizată, umflarea buzelor și a limbii, dificultățile de respirație, respirația șuierătoare, senzația de apăsare în piept, bătăi rapide ale inimii, congestie nazală, înroșirea ochilor, starea generală de rău și amețeală. Acestea ar putea fi simptomele precoce ale unei reacții de hipersensibilitate. Dacă apare oricare dintre aceste simptome, opriți imediat perfuzia și adresați-vă medicului dumneavoastră. Simptomele severe, incluzând dificultățile de respirație și amețeală necesită instituirea promptă a tratamentului de urgență.

Pacienții care dezvoltă inhibitori La unii pacienți care primesc acest medicament, pot să apară inhibitori (anticorpi) împotriva FVW. Acești inhibitori, în special când sunt în concentrații ridicate, pot face ca tratamentul să nu mai funcționeze în mod corespunzător. Veți fi monitorizați cu atenție pentru posibilitatea dezvoltării acestor inhibitori.

• Dacă sângerarea dumneavoastră nu este controlată cu VEYVONDI, adresați-vă de îndată medicului dumneavoastră.

În cazul în care concentrațiile plasmatice ale FVW sau ale factorului VIII nu reușesc să atingă valorile dorite cu VEYVONDI, conform rezultatelor testelor efectuate de medicul dumneavoastră, sau dacă sângerarea nu poate fi controlată în mod corespunzător, acest lucru poate fi un semn al prezenței anticorpilor față de FVW sau factorul VIII. Acest lucru va fi verificat de medicul dumneavoastră. Este posibil să aveți nevoie de o cantitate mai mare de VEYVONDI, de o doză mai mare de factor VIII sau chiar de un alt medicament pentru a controla sângerările. Nu măriți doza totală de VEYVONDI pentru a controla sângerarea fără să vă adresați medicului dumneavoastră.

Dacă ați mai urmat anterior tratament cu concentrate de FVW derivate din plasmă, puteți avea un răspuns redus la VEYVONDI, din cauza anticorpilor preexistenți. Este posibil ca medicul să vă ajusteze doza, în funcție de rezultatele dumneavoastră la analizele de laborator.

Tromboembolism și embolie Există riscul apariției evenimentelor trombotice, dacă aveți factori de risc clinici sau de laborator cunoscuți. De aceea, medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru a descoperi semnele precoce de tromboză.

Produsele cu FVIII pot conține cantități variabile de FVW. Prin urmare, orice produs de FVIII care ar fi administrat în asociere cu VEYVONDI ar trebui să fie un produs pur de FVIII.

Dacă ați avut în trecut probleme cu formarea unor cheaguri de sânge sau obstrucții ale vaselor (complicații tromboembolice), spuneți-i imediat medicului dumneavoastră.

Copii și adolescenți VEYVONDI este aprobat pentru utilizare la copii și adolescenți cu vârsta mai mică de 18 ani, pentru a trata episoadele de sângerare; nu este aprobat pentru utilizarea la copii cu vârsta mai mică de 18 ani pentru a preveni episoadele de sângerare sau pentru a preveni și trata sângerarea în timpul intervențiilor chirurgicale.

VEYVONDI împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente. Sarcina și alăptarea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului, farmacistului sau asistentei medicale pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor VEYVONDI este puțin probabil să vă afecteze capacitatea de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

VEYVONDI conține sodiu Acest medicament conține 5,2 mg sodiu (componenta principală din sarea de gătit/sarea de masă) în fiecare flacon de 650 UI sau 10,4 mg sodiu în fiecare flacon de 1 300 UI.

Aceasta este echivalentul a 2,2% din doza maximă recomandată de sodiu pentru un adult cu o greutate corporală de 70 kg și o doză de 80 UI/kg greutate corporală.

Acest lucru trebuie avut în vedere dacă urmați o dietă cu restricție de sodiu.

VEYVONDI conține polisorbat 80 Acest medicament conține 0,5 mg de polisorbat 80 per fiecare flacon de 650 UI sau 1,0 mg de polisorbat 80 per fiecare flacon de 1 300 UI echivalent cu 0,1 mg/ml. Polisorbații pot determina reacții alergice. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți (sau copilul dumneavoastră are) orice fel de alergii cunoscute.

Cum se administrează

Tratamentul cu VEYVONDI va fi supravegheat de către un medic cu experiență în îngrijirea pacienților cu boală von Willebrand.

Medicul dumneavoastră va calcula doza de VEYVONDI (în unități internaționale sau UI). Doza depinde de:

• greutatea corporală,
• locul sângerării,
• intensitatea sângerării,
• starea dumneavoastră clinică,
• intervenția chirurgicală necesară,
• nivelul de activitate al FVW în sânge după intervenția chirurgicală,
• severitatea afecțiunii dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră vă poate face analize de sânge pentru a se asigura că aveți un nivel corespunzător de factor von Willebrand. Acest lucru este important mai ales dacă veți suferi o intervenție chirurgicală majoră.

Tratamentul episoadelor hemoragice

Medicul dumneavoastră va calcula doza care este cea mai potrivită pentru dumneavoastră sau pentru copilul dumneavoastră, cât de des ar trebui să vi se administreze dumneavoastră sau copilului dumneavoastră VEYVONDI și pentru cât timp.

Pentru sângerări minore (de exemplu, sângerări nazale, sângerări orale, menoragie), fiecare doză inițială este de 40 până la 50 UI/kg, iar pentru sângerări majore (sângerări nazale frecvente sau refractar, menoragie, sângerare gastrointestinală, traumatisme ale sistemului nervos central, hemartroză sau hemoragie traumatică), fiecare doză inițială este de 50 până la 80 UI/kg. Dozele ulterioare (conform indicațiilor clinice) sunt de 40 până la 50 UI/kg la fiecare 8 până la 24 de ore pentru sângerările minore, atâta timp cât este considerat necesar din punct de vedere clinic, iar pentru sângerările majore, 40 până la 60 UI/kg timp de 2-3 zile. Dacă simțiți că VEYVONDI nu acționează suficient de bine, adresați-vă medicului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră va efectua teste pentru a se asigura că aveți concentrații corespunzătoare de factor von Willebrand. Dacă utilizați VEYVONDI acasă, medicul se va asigura că vi se arată cum să îl perfuzați și cât de mult să utilizați.

Prevenirea sângerării în cazul intervențiilor chirurgicale elective

Pentru prevenirea sângerării excesive, medicul dumneavoastră va evalua concentrațiile de FVIII:C cu 3 ore înainte de intervenția chirurgicală. Dacă nivelul dumneavoastră de FVIII este necorespunzător, medicul dumneavoastră vă poate administra o doză de 40-60 UI/kg VEYVONDI cu 12-24 ore înaintea intervenției chirurgicale elective (doză preoperatorie) pentru a vă crește concentrațiile de FVIII până la nivelul țintă (0,4 UI/ml pentru intervențiile chirurgicale minore și cel puțin 0,8 UI/ml pentru intervențiile chirurgicale majore). Cu 1 oră înainte de intervenția chirurgicală, veți primi o doză de VEYVONDI, în funcție de evaluarea efectuată cu 3 ore înaintea intervenției chirurgicale. Această doză depinde de nivelurile de FVW și FVIII ale pacientului, de tipul și de severitatea sângerării anticipate.

Tratament profilactic

Doza iniţială uzuală pentru profilaxia pe termen lung împotriva episoadelor de sângerare este de 40 până la 60 UI/kg, de două ori pe săptămână. Doza poate fi ajustată la un maximum de 80 UI/kg, cu administrare o dată până la trei ori pe săptămână, în funcţie de starea dumneavoastră şi de cât de bine acționează VEYVONDI pentru dumneavoastră. Medicul dumneavoastră va calcula doza cea mai potrivită pentru dumneavoastră, cât de des trebuie să luaţi VEYVONDI şi pentru cât timp.

Cum se administrează VEYVONDI VEYVONDI se perfuzează, de obicei, într-o venă (intravenos) de către medicul sau asistenta dumneavoastră medicală. La sfârșitul acestui prospect, găsiți instrucțiuni detaliate privind reconstituirea și administrarea.

Utilizarea la copii și adolescenți VEYVONDI este aprobat pentru utilizare la copii și adolescenți cu vârsta mai mică de 18 ani, pentru a trata episoadele de sângerare; nu este aprobat pentru utilizarea la copii cu vârsta mai mică de 18 ani pentru a preveni episoadele de sângerare sau pentru a preveni și trata sângerarea în timpul intervențiilor chirurgicale.

Dacă utilizați mai mult VEYVONDI decât trebuie Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur. Dacă ați perfuzat mai mult VEYVONDI decât vi s-a recomandat, spuneți medicului dumneavoastră cât mai curând posibil. Există riscul apariției cheagurilor de sânge (tromboză) în cazul unei doze mari accidentale.

Dacă uitați să utilizați VEYVONDI ‐ Nu perfuzați o doză dublă pentru a compensa doza uitată. ‐ Continuați cu următoarea perfuzie conform programului și respectând sfatul medicului.

Dacă încetați să utilizați VEYVONDI Nu încetați să utilizați VEYVONDI fără a vă consulta cu medicul dumneavoastră. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Puteți avea o reacție alergică gravă la VEYVONDI.

Trebuie să opriți perfuzarea și să vă adresați imediat medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți una dintre următoarele simptome precoce de reacții alergice severe: ‐ erupție trecătoare pe piele sau urticarie, mâncărime la nivelul întregului corp; ‐ senzație de apăsare în gât, dureri sau senzație de apăsare în piept, ‐ dificultăți de respirație, senzație de amețeală, bătăi crescute ale inimii; ‐ amețeală, greață sau leșin.

S-au raportat următoarele reacții adverse cu VEYVONDI:

Foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• cefalee

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane) ‐ greață ‐ vărsături ‐ amețeli ‐ vertij ‐ mâncărime ‐ tensiune arterială mare

Mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane) ‐ furnicături sau senzație de arsură la locul perfuziei ‐ senzație de disconfort în piept ‐ cheaguri de sânge ‐ bufeuri ‐ spasme musculare ‐ modificări ale gustului ‐ bătăi rapide ale inimii

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

• Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.
• Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe eticheta cutiilor de carton și a flaconului după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
• A se păstra la temperaturi sub 30 °C.
• A nu se congela.
• A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.
• A nu se păstra soluția la frigider după preparare.
• Utilizați medicamentul reconstituit în decurs de 3 ore pentru a evita riscul de contaminare microbiană, deoarece medicamentul nu conține conservanți.
• Acest medicament este destinat exclusiv pentru o singură utilizare. Eliminați soluția neutilizată în mod adecvat.
• Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să eliminați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține VEYVONDI Substanța activă este vonicog alfa (factor von Willebrand recombinant uman).

VEYVONDI 650 UI pulbere și solvent pentru soluție injectabilă

Fiecare flacon de pulbere conține nominal vonicog alfa 650 de unități internaționale (UI). După reconstituirea cu cei 5 ml de solvent furnizați, VEYVONDI conține aproximativ 130 UI/ml vonicog alfa.

VEYVONDI 1 300 UI pulbere și solvent pentru soluție injectabilă

Fiecare flacon de pulbere conține nominal vonicog alfa 1 300 de unități internaționale (UI). După reconstituirea cu cei 10 ml de solvent furnizați, VEYVONDI conține aproximativ 130 UI/ml vonicog alfa.

Celelalte componente sunt:

• Citrat de sodiu (E 331), glicină (E 640), trehaloză dihidrat, manitol (E 421), polisorbat 80 (E 433) și apă pentru preparate injectabile. Vezi pct. 2 „VEYVONDI conține sodiu” și „VEYVONDI conține polisorbat 80”.

Cum arată VEYVONDI și conținutul ambalajului VEYVONDI este o pulbere albă până la aproape albă. După reconstituire, când este trasă în seringă, soluția este limpede, cu aspect incolor și fără fulgi sau alte particule străine.

Fiecare ambalaj de VEYVONDI 650 UI conține:

• pulbere în flacon de sticlă cu dop de cauciuc
• 5 ml de solvent în flacon de sticlă cu dop de cauciuc
• un dispozitiv de reconstituire (Mix2Vial)

Fiecare ambalaj de VEYVONDI 1 300 UI conține:

• pulbere în flacon de sticlă cu dop de cauciuc
• 10 ml de solvent în flacon de sticlă cu dop de cauciuc
• un dispozitiv de reconstituire (Mix2Vial)

Deținătorul autorizației de punere pe piață Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67 1221 Viena Austria

Fabricantul Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Viena Austria

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva Takeda, UAB Tel.: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com България Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel.: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark Takeda Pharma A/S Tlf.: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com

Malta Τakeda HELLAS S.A. Tel.: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland Takeda GmbH Tel.: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland Takeda Nederland B.V. Tel.: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Takeda Pharma OÜ Tel.: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com

Norge Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel.: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel.: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

Franța Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugalia Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel.: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel.: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România Takeda Pharmaceuticals SRL Tel.: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Irlanda Takeda Products Ireland Ltd Tel.: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel.: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Vistor ehf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel.: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com Italia Takeda Italia S.p.A. Tel.: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Τηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Sverige Takeda Pharma AB Tel.: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com

Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Acest prospect a fost revizuit în .

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Instrucțiuni pentru preparare și administrare

Instrucțiuni generale

Verificați data de expirare și asigurați-vă că flaconul cu pulbere de VEYVONDI și apa pentru preparate injectabile (solvent) sunt la temperatura camerei înainte de preparare. A nu se utiliza după data de expirare înscrisă pe etichete și cutie.

Utilizați tehnica antiseptică (asigurând curățenia și eliminarea microorganismelor contaminante) și o suprafață de lucru plată în timpul procedurii de reconstituire. Vă spălați pe mâini și vă puneți mănuși de examinare curate (utilizarea mănușilor este opțională).

Utilizați medicamentul reconstituit (după amestecarea pulberii cu apa furnizată) cât mai curând posibil și în decurs de trei ore. Puteți păstra medicamentul reconstituit la temperatura camerei, fără să depășească 25 °C, timp de până la trei ore. Medicamentul reconstituit nu trebuie pus la frigider. Aruncați după trei ore.

Asigurați-vă că flaconul cu pulbere de VEYVONDI și apa pentru preparate injectabile (solvent) sunt la temperatura camerei înainte de preparare.

Utilizați seringi din plastic cu acest produs, deoarece proteinele din medicament au tendința de a se lipi de suprafața seringilor de sticlă.

Nu amestecați VEYVONDI cu alte medicamente, cu excepția octocog alfa (ADVATE).

Instrucțiuni pentru reconstituire

Etape Exemplu de imagine 1 Îndepărtați capacele protectoare de la flaconul cu pulbere de VEYVONDI și flacoanele de solvent pentru a expune centrul dopurilor de cauciuc. 2 Dezinfectați fiecare dop cu câte un tampon steril cu alcool (sau altă soluție sterilă adecvată sugerată de medicul dumneavoastră sau de centrul de tratament pentru hemofilie) prin ștergerea dopului pentru câteva secunde. Lăsați dopurile de cauciuc să se usuce. Așezați flacoanele pe o suprafață plată.

3 Deschideți ambalajul dispozitivului Mix2Vial desfăcând complet capacul, fără a atinge interiorul ambalajului. Nu îndepărtați dispozitivul Mix2Vial din ambalaj. Nu este cazul 4 Răsturnați ambalajul cu dispozitivul Mix2Vial cu susul în jos și puneți-l peste vârful flaconului cu solvent. Introduceți ferm vârful de plastic albastru al dispozitivului în centrul dopului flaconului cu solvent, apăsând direct în jos. Țineți ambalajul de margine și ridicați-l de pe dispozitivul Mix2Vial. Aveți grijă să nu atingeți vârful de plastic. Flaconul cu solvent are acum dispozitivul Mix2Vial conectat și este gata să fie conectat la flaconul VEYVONDI.

5 Pentru a conecta flaconul cu solvent la flaconul VEYVONDI, rotiți flaconul cu solvent și puneți-l deasupra flaconului care conține pulberea VEYVONDI. Introduceți integral vârful de plastic transparent în dopul flaconului cu VEYVONDI, apăsând ferm direct în jos. Acest lucru trebuie făcut imediat pentru a menține lichidul fără microbi. Solventul va pătrunde în flaconul cu VEYVONDI prin vid. Verificați dacă întreaga cantitate de solvent a fost transferată. A nu se utiliza dacă vidul a fost pierdut și dacă solventul nu pătrunde în flaconul cu VEYVONDI.

6 Răsuciți cu blândețe și continuu flacoanele conectate sau lăsați medicamentul reconstituit să se așeze timp de 5 minute, apoi rotiți cu blândețe pentru a vă asigura că pulberea este complet dizolvată. A nu se agita. Agitarea va afecta negativ medicamentul. A nu se păstra la frigider după reconstituire.

7 Deconectați cele două componente ale Mix2Vial unul de celălalt, ținând partea din plastic transparent a dispozitivului Mix2Vial atașată la flaconul VEYVONDI cu o mână și partea albastră din plastic a dispozitivului Mix2Vial atașată la flaconul de solvent cu cealaltă mână. Rotiți partea albastră din plastic în sens invers acelor de ceasornic și trageți ușor cele două flacoane pentru a le separa. Nu atingeți capătul conectorului din plastic atașat la flaconul VEYVONDI care conține medicamentul dizolvat. Așezați flaconul cu VEYVONDI pe o suprafață plată de lucru. Aruncați flaconul cu solvent gol.

8 Trageți aer în seringa de plastic de unică folosință goală, sterilă, trăgând înapoi pistonul. Cantitatea de aer trebuie să fie egală cu cantitatea de VEYVONDI reconstituită pe care o veți extrage din flacon. 9 Lăsând flaconul cu VEYVONDI (care conține medicamentul reconstituit) pe suprafața de lucru plată, conectați seringa la conectorul din plastic transparent și rotiți seringa în sensul acelor de ceasornic.

10 Țineți flaconul cu o mână și utilizați cealaltă mână pentru a împinge tot aerul din seringă în flacon 11 Răsturnați seringa conectată și flaconul cu VEYVONDI, astfel încât flaconul să fie în partea de sus. Asigurați-vă că țineți pistonul seringii apăsat. Trageți VEYVONDI în seringă, trăgând încet pistonul.

12 Nu împingeți și trageți soluția înainte și înapoi între seringă și flacon. Acest lucru poate deteriora medicamentul. Când este gata de perfuzare, deconectați seringa rotind-o în sens invers acelor de ceasornic. Examinați vizual seringa pentru particule în suspensie; soluția trebuie să fie limpede și incoloră. Dacă se văd fulgi sau particule, nu utilizați soluția și informați medicul dumneavoastră.

13 Dacă aveți nevoie de mai mult de un flacon de VEYVONDI pentru formarea dozei:

• Lăsați seringa atașată la flacon până când este pregătit un flacon suplimentar.
• Utilizați etapele de reconstituire de mai sus (de la 2 până la 8) pentru a pregăti un flacon suplimentar de VEYVONDI, utilizând un dispozitiv Mix2Vial nou pentru fiecare flacon.

14 Conținutul a două flacoane poate fi tras într-o singură seringă. NOTĂ: Când împingeți aerul într-un al doilea flacon de VEYVONDI pentru a fi tras într-o seringă, poziționați flaconul și seringa conectată astfel încât flaconul să fie deasupra.

Instrucțiuni pentru administrare

Inspectați vizual soluția preparată din seringă pentru a depista eventualele particule și decolorări înainte de administrare (soluția trebuie să fie limpede, incoloră și fără particule). Nu este neobișnuit să rămână câțiva fulgi sau câteva particule în flaconul cu medicament după reconstituire. Filtrul inclus în dispozitivul Mix2Vial elimină particulele complet. Filtrarea nu influențează calculele dozei. Soluția din seringă nu trebuie utilizată dacă este tulbure sau conține fulgi sau particule după filtrare.

1. Atașați acul de perfuzie la o seringă care conține soluție VEYVONDI. Pentru confort, este preferat un set de perfuzie cu branulă (fluture). Îndreptați acul în sus și scoateți bulele de aer lovind ușor seringa cu degetul și împingând încet și cu grijă aerul din seringă și ac. 2. Aplicați un garou și pregătiți locul de perfuzare, ștergând bine pielea cu un tampon steril cu alcool (sau altă soluție adecvată sterilă sugerată de medicul dumneavoastră sau de centrul de tratament pentru hemofilie). 3. Introduceți acul în venă și scoateți garoul. Perfuzați încet VEYVONDI. Nu perfuzați cu o viteză mai mare de 4 ml pe minut. Deconectați seringa goală. Dacă doza dumneavoastră necesită mai multe seringi, atașați și administrați fiecare seringă suplimentară de VEYVONDI una câte una. Notă: Nu scoateți branula decât după ce ați perfuzat toate seringile și nu atingeți portul Luer care se conectează la seringă. Dacă a fost prescris factor VIII recombinant, administrați factorul VIII recombinant în primele 10 minute după terminarea perfuziei de VEYVONDI. 4. Scoateți acul din venă și utilizați o compresă sterilă pentru a exercita presiune asupra locului de perfuzare timp de câteva minute.

În cazul în care sunt necesare volume mari de VEYVONDI, este posibil să trageți două flacoane de VEYVONDI împreună. Conținutul fiecărui medicament VEYVONDI reconstituit poate fi tras într-o singură seringă. Totuși, în aceste cazuri, soluția inițială de VEYVONDI reconstituită nu trebuie diluată mai mult.

Soluția trebuie administrată intravenos, lent, fără a depăși 4 ml/min.

Nu puneți la loc capacul acului. Așezați acul, seringa și flacoanele de VEYVONDI și de solvent goale într-un recipient pentru obiecte ascuțite cu pereți tari, pentru a fi eliminate corespunzător. Nu aruncați aceste articole în gunoiul menajer obișnuit.

Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––

Următoarele informații sunt destinate numai profesioniștilor din domeniul sănătății:

Tratamentul episoadelor hemoragice (tratament la nevoie) la adulți și copii

Dozele și frecvența trebuie individualizate în funcție de evaluarea clinică și ținând cont de severitatea episodului hemoragic, de localizarea sângerării, antecedentele medicale ale pacientului, monitorizarea determinărilor clinice și de laborator adecvate (concentrațiile de FVW:RCo și FVIII:C).

Începerea tratamentului

Prima doză de VEYVONDI trebuie să fie de 40 până la 80 UI/kg greutate corporală. Trebuie atinse concentrații de substituție pentru FVW:RCo > 0,6 UI/ml (60%) și pentru FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%). Instrucțiunile de stabilire a dozelor în tratamentul hemoragiilor minore și majore sunt prezentate în Tabelul 1.

VEYVONDI trebuie administrat cu factorul VIII recombinant dacă concentrația de FVIII:C este < 40%, sau dacă este necunoscută, pentru a controla sângerarea. Doza de FVIIIr trebuie calculată în funcție de diferența dintre concentrația plasmatică inițială de FVIII:C și concentrația maximă dorită de FVIII:C pentru a atinge o concentrație plasmatică corespunzătoare de FVIII:C, în funcție de recuperarea medie aproximativă de 0,02 (UI/ml)/(UI/kg). Trebuie administrată doza completă de VEYVONDI, urmată de FVIIIr în decurs de 10 minute. Calcularea dozei

doză VEYVONDI [UI] = doză [UI/kg] x greutate corporală [kg]

Perfuzii ulterioare

O doză ulterioară de 40 UI până la 60 UI/kg de VEYVONDI trebuie administrată prin perfuzie la fiecare 8 până la 24 de ore conform intervalelor de administrare a dozelor din Tabelul 1 sau atâta timp cât este adecvat din punct de vedere clinic. În cazul episoadelor hemoragice majore, mențineți concentrațiile minime ale FVW:RCo peste 50% atât timp cât este necesar.

Tabelul 1. Recomandări pentru stabilirea dozelor în tratamentul hemoragiilor minore și majore Hemoragie Doză inițialăa (UI FVW:RCo/kg greutate corporală) Doză ulterioară Minoră (de exemplu epistaxis, sângerări orale, menoragie) 40 până la 50 UI/kg 40 până la 50 UI/kg la fiecare 8 până la 24 de ore (sau atâta timp cât este considerat necesar din punct de vedere clinic) Majorăb (de exemplu epistaxis sever sau refractar, menoragie, sângerare gastrointestinală, traumatisme ale sistemului nervos central, hemartroză sau hemoragie traumatică) 50 până la 80 UI/kg 40 până la 60 UI/kg la fiecare 8 până la 24 de ore timp de aproximativ 2-3 zile (sau atâta timp cât este considerat necesar din punct de vedere clinic) a Dacă este administrat FVIIIr, consultați prospectul FVIIIr pentru instrucțiuni referitoare la reconstituire și administrare. b O sângerare ar putea fi considerată majoră dacă este necesară sau ar putea fi indicată o transfuzie de masă eritrocitară sau dacă sângerarea apare într-un loc anatomic critic (de exemplu, hemoragie intracraniană sau gastrointestinală).

Prevenirea sângerării/hemoragiei și tratamentul în caz de intervenție chirurgicală electivă la adulți

Evaluați concentrația FVIII:C înainte de începerea oricărei proceduri chirurgicale. Concentrațiile țintă minime recomandate sunt de 0,4 UI/ml pentru intervențiile chirurgicale minore și în sfera orală și de 0,8 UI/ml pentru intervențiile chirurgicale majore.

Pentru a asigura nivelurile preoperatorii endogene de FVIII de cel puțin 0,4 UI/ml pentru intervențiile chirurgicale minore și în sfera orală și de 0,8 UI/ml pentru intervențiile chirurgicale majore, o doză de 40-60 UI/kg VEYVONDI se poate administra cu 12-24 de ore înaintea începerii intervenției chirurgicale elective (doză preoperatorie). Cu 1 oră înainte de intervenția chirurgicală, pacienților trebuie să li se administreze o doză de VEYVONDI bazată pe evaluarea efectuată cu 3 ore înaintea intervenției chirurgicale. Această doză depinde de nivelurile de FVW și FVIII ale pacientului, de tipul și de severitatea sângerării.

În cazul în care concentrațiile de FVIII:C sunt la nivelul țintă recomandat, trebuie administrată o doză de VEYVONDI în monoterapie cu 1 oră înainte de procedură. În cazul în care concentrațiile de FVIII:C nu sunt la nivelul țintă recomandat, FVIIIr trebuie administrat concomitent cu vonicog alfa, pentru a crește nivelurile de FVW:RCo și FVIII:C. Consultați Tabelul 2 pentru concentrațiile țintă recomandate de FVIII:C. Tabelul 2. Nivelurile plasmatice țintă maxime recomandate de FVW:Rco și FVIII:C care trebuie atinse înainte de intervenția chirurgicală pentru prevenirea sângerării excesive în timpul și după intervenția chirurgicală Tipul intervenției chirurgicale Concentrația plasmatică țintă maximă FVW:RCo Concentrația plasmatică țintă maximă FVIII:C a Calculul dozei de FVWr (de administrat cu 1 oră înainte de intervenția chirurgicală) (UI FVW:RCo necesare) Minoră 0,5-0,6 UI/ml 0,4-0,5 UI/ml ∆b FVW:RCo x GC (kg) /RIc Majoră 1 UI/ml 0,80-1 UI/ml ∆b FVW:RCo x GC (kg) /RIc a Poate fi necesară administrarea unor doze suplimentare de FVIIIr pentru a atinge concentrațiile plasmatice țintă maxime de FVIII:C. Instrucțiunile de dozare trebuie să se facă pe baza RI. b ∆ = Concentrația plasmatică țintă maximă FVW:RCo – concentrația plasmatică inițială FVW:RCo c RI = Recuperare incrementală determinată pentru subiect. Dacă RI nu este disponibilă, luați în considerare o RI de 0,02 UI/ml per UI/kg.

În timpul și după intervenția chirurgicală

După inițierea procedurii chirurgicale, trebuie monitorizate nivelurile plasmatice ale FVW:RCo și FVIII:C, iar regimul de substituție intra- și postoperator trebuie individualizat în funcție de rezultatele farmacocinetice (PK), intensitatea și durata necesității realizării hemostazei și standardele de îngrijire ale instituției. În general, frecvența administrării de VEYVONDI pentru substituția post-operatorie poate varia între de două ori pe zi până la o dată la 48 de ore. Consultați Tabelul 3 pentru recomandările de tratament pentru dozele de întreținere ulterioare.

Tabelul 3. Concentrații plasmatice țintă recomandate ale FVW:RCo și FVIII:C și durata minimă a tratamentului pentru dozele de întreținere ulterioare pentru prevenirea sângerărilor excesive după intervenția chirurgicală Tipul intervenției chirurgicale Concentrația plasmatică țintă minimă FVIII: RCo Concentrația plasmatică țintă minimă FVIII:C Durata minimă a tratamentului Frecvența administrării Până la 72 ore după intervenția chirurgicală După 72 ore de la intervenția chirurgicală Până la 72 ore după intervenția chirurgicală După 72 ore de la intervenția chirurgicală Minoră ≥ 0,30 UI/ml – > 0,40 UI/ml – 48 ore La fiecare 12-24 ore / o dată la 2 zile Majoră > 0,50 UI/ml > 0,30 UI/ml > 0,50 UI/ml > 0,40 UI/ml 72 ore La fiecare 12-24 ore / o dată la 2 zile

Tratament profilactic la adulți

Pentru iniţierea profilaxiei pe termen lung împotriva sângerilor la pacienţii cu BVW trebuie avută în vedere administrarea unor doze de 40 până la 60 UI/kg de VEYVONDI de două ori pe săptămână. În funcţie de starea şi de răspunsul clinic al pacientului, inclusiv de metroragie, pot fi necesare doze mai mari (fără a depăşi 80 UI/kg) şi/sau o frecvenţă mai crescută a administrării dozelor (până la de trei ori pe săptămână).

Copii și adolescenți

Siguranța și eficacitatea VEYVONDI la copii și adolescenți cu vârsta mai mică de 18 ani a fost stabilită pentru tratamentul hemoragiei. Administrarea se bazează pe același ghid folosit la adulți și trebuie ajustată în funcție de starea clinică a pacientului, precum și de concentrațiile plasmatice ale FVW:RCo și FVIII:C. La pacienții mai tineri pot fi necesare intervale mai reduse între administrări sau doze mai mari. Siguranța și eficacitatea VEYVONDI în tratamentul profilactic sau în prevenirea sau tratamentul sângerării după intervenția chirurgicală nu au fost încă stabilite la copiii cu vârsta mai mică de 18 ani. Numele și seria de fabricație a medicamentului

Se recomandă ferm ca, de fiecare dată când se administrează VEYVONDI unui pacient, să se înregistreze numele și seria de fabricație a medicamentului, pentru a se păstra o legătură între pacient și seria de fabricație a medicamentului.