MYALEPTA 3 mg

Ce este și pentru ce se utilizează

Myalepta conține substanța activă metreleptină. Metreleptina este similară unui hormon uman numit leptină.

Pentru ce se utilizează Myalepta Myalepta se utilizează pentru tratamentul complicațiilor asociate unei cantități insuficiente de leptină în corp la pacienții cu lipodistrofie.

Se utilizează la adulți, adolescenți și copii cu vârsta de 2 ani sau peste:

• care au lipodistrofie generalizată (întregul dumneavoastră organism nu are o cantitate suficientă de țesut gras)

Atunci când alte tratamente s-au dovedit ineficace, se utilizează la adulți și adolescenți cu vârsta de 12 ani sau peste:

• care au lipodistrofie parțială moștenită (numită și lipodistrofie congenitală sau familială)
• sau lipodistrofie parțială cauzată de răspunsul organismului dumneavoastră la ceva, de exemplu la o boală virală (numită și lipodistrofie dobândită)

Cum acționează Myalepta Leptina naturală este produsă de țesutul gras și are multe funcții în organism inclusiv:

• controlează cât de foame vă este și nivelurile dumneavoastră de energie
• ajută insulina din organism să controleze concentrațiile de zahăr.

Metreleptina acționează prin copierea efectelor leptinei. Acest lucru îmbunătățește capacitatea organismului de a vă controla nivelurile de energie.

Înainte să luați acest medicament

Nu utilizați Myalepta

• dacă sunteți alergic la metreleptină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții Înainte să utilizați Myalepta, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale dacă:

• sunteți gravidă
• ați avut vreodată un tip de cancer numit limfom
• ați avut vreodată probleme ale sângelui (de exemplu număr scăzut de celule în sânge)
• ați avut vreodată o inflamație a unui organ numit pancreas („pancreatită”)
• aveți sau ați avut vreodată probleme cu sistemul imunitar (boală autoimună, inclusiv probleme la ficat de natură autoimună)

Limfom

Persoanele cu lipodistrofie pot să prezinte un tip de cancer al sângelui numit limfom, indiferent dacă utilizează sau nu Myalepta. Cu toate acestea, puteți prezenta un risc mai mare de apariție a limfomului atunci când utilizați medicamentul. Medicul dumneavoastră va decide dacă trebuie să utilizați Myalepta și vă va monitoriza în timpul tratamentului.

Infecții grave și severe

În timpul tratamentului cu Myalepta, organismul dumneavoastră ar putea produce anticorpi, care pot crește riscul de apariție a unor infecții grave sau severe. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți temperatură crescută, însoțită de oboseală accentuată (vezi pct. 4).

Concentrații scăzute de zahăr în sânge în caz de tratament concomitent cu insulină sau alte antidiabetice

Dacă utilizați un medicament cum este insulina sau alte medicamente pentru tratarea diabetului zaharat, medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu atenție concentrația zahărului din sânge. Medicul dumneavoastră vă va modifica doza de insulină sau de alte medicamente, dacă este necesar. Această precauție este necesară pentru a preveni scăderea prea accentuată a concentrației zahărului din sângele dumneavoastră („hipoglicemie”). Pentru semnele de concentrație scăzută a zahărului în sânge, vezi pct. 4 la „Semne de concentrație crescută și scăzută a zahărului în sânge”.

Concentrații crescute ale zahărului și grăsimilor în sânge

Este posibil să aveți cantități mai mari de zahăr („hiperglicemie”) sau grăsimi („hipertrigliceridemie”) în sânge în timp ce utilizați Myalepta, ceea ce poate fi un semn că acest medicament nu acționează atât de bine cât ar fi trebuit. Semnele de concentrații crescute ale zahărului în sânge și de concentrații crescute ale grăsimilor sunt enumerate la pct. 4 la „Semne ale concentrațiilor crescute și scăzute ale zahărului în sânge” și „Semne ale concentrației crescute a grăsimilor”. Dacă observați oricare dintre simptomele menționate mai sus și descrise ulterior la pct. 4 din acest prospect sau dacă nu sunteți sigur, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie necesar ca medicul să vă schimbe tratamentul. Boală autoimună

Persoanelor care au sau au avut probleme cu sistemul imunitar (boală autoimună, inclusiv probleme la ficat de natură autoimună) li se pot agrava simptomele în timpul tratamentului cu Myalepta. Adresați-vă furnizorului dumneavoastră de asistență medicală pentru a afla care sunt simptomele pe care trebuie să le identificați și care ar justifica efectuarea unor teste suplimentare.

Reacții alergice

În timp ce sunteți tratat cu Myalepta, este posibil să manifestați o reacție alergică. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți orice simptome ale unei reacții alergice. Semnele unei reacții alergice pot fi consultate la pct. 4 la „Reacții alergice”.

Fertilitatea

Myalepta poate crește fertilitatea la femeile cu lipodistrofie (vezi pct. „Sarcina, alăptarea și fertilitatea”).

Myalepta conține sodiu

Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

Copii și adolescenți Nu dați acest medicament copiilor cu vârsta sub 2 ani cu lipodistrofie generalizată sau cu vârsta sub 12 ani cu lipodistrofie parțială. Acest lucru este necesar deoarece nu se cunoaște modul în care va afecta acest medicament copiii sub aceste vârste.

Myalepta împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente. Myalepta poate afecta modul în care acționează alte medicamente. De asemenea, alte medicamente pot afecta modul în care acționează acest medicament. În mod special, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați oricare dintre următoarele medicamente:

• contraceptive hormonale, întrucât Myalepta poate reduce eficacitatea acestora în prevenirea sarcinii
• teofilină, utilizată pentru probleme la nivelul plămânilor, cum este astmul bronșic
• medicamente pentru subțierea sângelui (de exemplu warfarină sau fenprocumon)
• medicamente care suprimă sistemul imunitar (de exemplu ciclosporină)
• medicamente antidiabetice (de exemplu insulină sau secretagogi ai insulinei), vezi pct. 2 ‚Concentrații scăzute de zahăr în sânge în caz de tratament concomitent cu insulină sau alte antidiabetice’.

Dacă oricare dintre situațiile de mai sus este valabilă în cazul dumneavoastră (sau nu sunteți sigur), adresați-vă medicului dumneavoastră înainte de a utiliza Myalepta. Unele medicamente trebuie să fie monitorizate în timp ce utilizați Myalepta, deoarece ar putea fi necesar ca doza acestor medicamente să fie modificată.

Sarcina, alăptarea și fertilitatea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Nu trebuie să utilizați Myalepta dacă sunteți gravidă sau ați putea să rămâneți gravidă. Aceasta deoarece nu se cunoaște modul în care Myalepta va afecta fătul. În timpul utilizării Myalepta, femeile care pot să rămână gravide trebuie să utilizeze măsuri contraceptive eficace, care includ metode nehormonale, de exemplu prezervative. Discutați cu medicul dumneavoastră despre metodele contraceptive adecvate, deoarece Myalepta poate reduce eficacitatea contraceptivelor hormonale în prevenirea sarcinii. Nu se cunoaște dacă Myalepta trece în laptele matern. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă alăptați sau intenționați să faceți acest lucru. Dumneavoastră și medicul dumneavoastră veți decide dacă să continuați sau nu alăptarea în timp ce utilizați acest medicament, având în vedere beneficiul alăptării pentru copil și beneficiul administrării Myalepta pentru mamă.

Myalepta poate crește fertilitatea la femeile cu lipodistrofie.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Myalepta are influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Este posibil să vă simțiți amețit sau obosit în timp ce utilizați acest medicament. Dacă se întâmplă acest lucru, nu conduceți vehicule și nu folosiți niciun fel de unelte sau utilaje. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Cum se administrează

Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteți sigur.

Myalepta este o injecție care se administrează o dată pe zi sub piele („injecție subcutanată”). Acest medicament se utilizează la copii cu vârsta 2 ani și peste, la adolescenți și la adulți cu lipodistrofie generalizată; de asemenea, se utilizează la copii cu vârsta 12 ani și peste, adolescenți și adulți cu lipodistrofie parțială. În timp ce utilizați acest medicament, dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți fi monitorizați de medicul dumneavoastră, care va decide doza pe care trebuie să o utilizați dumneavoastră sau copilul dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră poate decide să vă administrați singur injecția cu medicament. Medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul vă va arăta cum să pregătiți și să injectați acest medicament.

• Nu încercați să pregătiți medicamentul sau să vă administrați singur injecția dacă nu ați fost instruit în acest sens.

Cât de mult trebuie să injectați Doza dumneavoastră de Myalepta se poate modifica în timp, în funcție de modul în care acționează acest medicament în cazul dumneavoastră. Pulberea de Myalepta se dizolvă prin amestecarea acesteia cu apă pentru preparate injectabile pentru a obține soluția injectabilă. Citiți „Instrucțiunile de utilizare” pentru modul de obținere a soluției înainte de injectare. Medicul dumneavoastră va prescrie doza corectă pentru dumneavoastră în funcție de următoarele:

• Dacă aveți greutatea de 40 kg sau mai puțin:

− Doza inițială este de 0,06 mg (0,012 ml de soluție) pentru fiecare kilogram de greutate corporală.

• Dacă sunteți bărbat și aveți greutatea de peste 40 kg:

− Doza inițială este de 2,5 mg (0,5 ml de soluție).

• Dacă sunteți femeie și aveți greutatea de peste 40 kg:

− Doza inițială este de 5 mg (1 ml de soluție). Medicul dumneavoastră sau farmacistul vă va spune ce cantitate de soluție trebuie să injectați. Dacă nu sunteți sigur în legătură cu cantitatea de soluție pe care trebuie să o injectați, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a administra injecția.

• Seringa pe care trebuie să o utilizați pentru a injecta acest medicament depinde de doza care v-a fost prescrisă. o Farmacistul vă va da seringa corectă pentru administrarea injecției. o Vezi „Instrucțiunile de utilizare” pentru a afla ce seringă trebuie să utilizați.
• Pentru a afla ce cantitate de medicament trebuie să injectați (în ml), împărțiți doza (în mg) la 5. o De exemplu, dacă vi s-a prescris o doză de 5 mg de Myalepta, 5 mg împărțit la 5 egal 1 ml, aceasta fiind cantitatea de soluție pe care trebuie să o injectați, utilizând o seringă de 1 ml.
• Dacă doza dumneavoastră este de 1,50 mg (0,30 ml de soluție) sau mai mică, va trebui să utilizați o seringă de 0,3 ml.

o Seringa de 0,3 ml va arăta cantitatea de administrat în „Unități” în loc de „ml”. Vezi „Instrucțiunile de utilizare” (pct. 7) pentru mai multe informații privind valorile și utilizarea diferitelor tipuri de seringi. o Pentru a afla ce cantitate de soluție trebuie să injectați (în Unități), împărțiți doza (în mg) la 5, apoi înmulțiți-o cu 100. Dacă trebuie să injectați 1 ml sau mai mult de soluție de Myalepta, medicul dumneavoastră vă poate spune să vă administrați doza în două injecții separate. În acest mod, vă puteți simți mai confortabil când vă administrați injecțiile. Trebuie să utilizați o seringă și un ac curat pentru fiecare injecție. Dacă nu sunteți sigur în legătură cu cantitatea de soluție pe care trebuie să o injectați, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a administra injecția. Atunci când sunt prescrise doze/volume reduse (de exemplu la copii), flacoanele trebuie să rămână aproape complet pline cu medicament după extragerea dozei necesare. Soluția rămasă trebuie aruncată după utilizare.

Dacă utilizați mai mult Myalepta decât trebuie Dacă utilizați mai mult Myalepta decât trebuie, adresați-vă medicului dumneavoastră sau mergeți imediat la spital. Medicul dumneavoastră vă va ține sub observație pentru a depista eventualele reacții adverse.

Dacă uitați să utilizați Myalepta

• Dacă uitați să vă injectați o doză, injectați-o imediat ce vă amintiți.
• Apoi administrați-vă doza normală în ziua următoare.
• Nu utilizați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă v-ați injectat o cantitate mai mică de Myalepta decât trebuie, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă va ține sub observație pentru a depista eventualele reacții adverse.

Dacă încetați să utilizați Myalepta Nu încetați să utilizați Myalepta fără să discutați cu medicul dumneavoastră. Medicul dumneavoastră va decide dacă trebuie să încetați să utilizați acest medicament.

Dacă trebuie să încetați să utilizați Myalepta, medicul dumneavoastră vă va reduce treptat doza, în decurs de două săptămâni, înainte de a opri complet administrarea. De asemenea, medicul dumneavoastră vă va cere să aveți un regim alimentar cu conținut redus de grăsimi.

• Este important să reduceți treptat doza în decurs de două săptămâni, deoarece acest lucru poate ajuta la prevenirea unei creșteri bruște a nivelurilor grăsimilor (numite „trigliceride”) în sângele dumneavoastră.
• O creștere bruscă a cantității de trigliceride din sângele dumneavoastră vă poate inflama pancreasul („pancreatită”). Reducerea treptată a dozei și respectarea unui regim alimentar cu conținut redus de grăsimi pot contribui la prevenirea acesteia.

Nu trebuie să opriți utilizarea Myalepta decât dacă medicul dumneavoastră vă spune să faceți acest lucru.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Reacții adverse posibile la acest medicament:

Reacții adverse grave Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă observați oricare dintre următoarele reacții adverse grave – este posibil să aveți nevoie de tratament medical urgent. Dacă nu puteți lua legătura cu medicul dumneavoastră, trebuie să solicitați un consult medical de urgență:

• concentrație scăzută a zahărului în sânge, vezi pct. „Semne ale concentrațiilor crescute și scăzute ale zahărului în sânge” de mai jos.
• concentrație crescută a zahărului în sânge
• formare de cheaguri la nivelul venelor (tromboză venoasă profundă) – durere, umflare, senzație de căldură și înroșire, care apar de regulă la nivelul părții inferioare a piciorului sau al coapsei
• lichid în plămâni – dificultăți la respirație sau tuse
• senzație de somnolență sau confuzie

Reacții alergice Adresați-vă imediat unui medic dacă observați orice reacții alergice severe, inclusiv:

• probleme la respirație
• umflare și înroșire a pielii, urticarie
• umflare a feței, buzelor, limbii sau gâtului
• durere de stomac, greață și vărsături
• leșin sau amețeală
• durere severă la nivelul stomacului (abdomenului)
• bătăi foarte rapide ale inimii

Pancreas inflamat („pancreatită”): Adresați-vă imediat unui medic dacă observați orice semne de inflamare a pancreasului, inclusiv:

• durere bruscă, severă la nivelul stomacului (abdomenului)
• greață sau vărsături
• diaree

Alte reacții adverse Spuneți medicului dumneavoastră dacă observați oricare dintre următoarele reacții adverse.

Foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane):

• scădere în greutate

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane):

• pierdere a poftei de mâncare
• dureri de cap
• cădere a părului
• sângerare menstruală neobișnuit de masivă sau de prelungită
• senzație de oboseală
• învinețire, înroșire, mâncărimi sau urticarie la locul de administrare a injecției
• organismul dumneavoastră produce anticorpi la metreleptină, ceea ce poate duce la creșterea riscului de apariție a unor infecții grave sau severe. Este posibil să observați că aveți temperatură crescută, însoțită de oboseală accentuată

Cu frecvență necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile):

• gripă
• infecție respiratorie
• diabet zaharat
• poftă de mâncare mai mare ca de obicei sau mâncat excesiv
• bătăi ale inimii mai rapide decât în mod normal
• tuse
• senzație de lipsă de aer
• dureri musculare („mialgie”)
• dureri articulare
• umflare a mâinilor și a labelor picioarelor
• creștere a țesutului gras
• umflare sau sângerare sub piele, în locul unde vi s-a administrat injecția
• durere la locul de administrare a injecției
• mâncărimi la locul de administrare a injecției
• senzație generală de disconfort, neliniște sau durere (indispoziție generală)
• creștere a cantității de grăsimi în sânge („trigliceride”) (vezi pct. „Semne de concentrații crescute ale grăsimilor” de mai jos)
• creștere a valorii „HbA1c” în sânge, vizibilă la analize
• creștere în greutate
• umflare sau sângerare sub piele („hemoragie”)
• concentrație crescută a zahărului în sânge (vezi pct. „Semne ale concentrațiilor crescute și scăzute ale zahărului în sânge” de mai jos).

Spuneți medicului dumneavoastră dacă observați oricare dintre reacțiile adverse de mai sus.

Semne ale concentrațiilor crescute și scăzute ale zahărului în sânge Simptomele de concentrații scăzute ale zahărului în sânge includ:

• senzație de amețeală
• senzație crescută de somnolență sau confuzie
• stângăcie, vă scapă lucrurile din mâini
• senzație de foame mai mare decât în mod normal
• transpirație mai abundentă decât în mod normal
• senzație crescută de iritare sau nervozitate Dacă observați oricare dintre simptomele de mai sus sau dacă nu sunteți sigur, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie necesar ca medicul să vă schimbe tratamentul.

Simptomele de concentrații crescute ale zahărului în sânge includ:

• senzație puternică de sete sau foame
• necesitatea de a urina mai frecvent
• senzație crescută de somnolență
• greață sau vărsături
• vedere încețoșată
• durere la nivelul pieptului sau al spatelui
• senzația că vi se taie respirația

Semne de concentrații crescute ale grăsimilor Simptomele de concentrații crescute ale grăsimilor includ:

• durere la nivelul pieptului
• durere sub coaste, cum sunt arsurile în capul pieptului sau indigestia
• greață sau vărsături

Spuneți medicului dumneavoastră dacă observați oricare dintre reacțiile adverse de mai sus.

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon și cutie. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2 °C – 8 °C). A se ține flaconul în cutie pentru a fi protejat de lumină. După reconstituire, soluția trebuie administrată imediat și nu poate fi păstrată pentru utilizare ulterioară. Eliminați orice cantitate neutilizată de medicament.

Nu utilizați acest medicament dacă soluția nu este limpede, este colorată sau prezintă particule sau aglomerări.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Myalepta

• Substanța activă este metreleptină.

Fiecare flacon conține 3 miligrame de metreleptină. După dizolvarea conținutului flaconului în 0,6 mililitri de apă pentru preparate injectabile, fiecare mililitru conține 5 miligrame de metreleptină.

• Celelalte componente sunt: glicină, sucroză, polisorbat 20, acid glutamic, hidroxid de sodiu (pentru ajustarea pH-ului).

Cum arată Myalepta și conținutul ambalajului

Myalepta se prezintă sub formă de pulbere pentru soluție injectabilă (powder for injection). Aceasta este o pulbere de culoare albă, furnizată într-un flacon din sticlă cu dop din cauciuc și un sigiliu din aluminiu cu capac fără filet detașabil din plastic de culoare roșie.

Myalepta este disponibil în ambalaje conținând 1 sau 30 flacoane.

Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate în țara dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul trebuie să vă pună la dispoziție separat seringile și acele adecvate, tampoane și apă pentru preparate injectabile, pentru ca dumneavoastră să vă puteți pregăti și injecta Myalepta. De asemenea, vă va pune la dispoziție un „recipient pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare” în care veți pune flacoanele, seringile și acele utilizate.

Deținătorul autorizației de punere pe piață Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A 43122 Parma Italia

Fabricantul Amryt Pharmaceuticals DAC 45 Mespil Road Dublin 4 Irlanda Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Chiesi sa/nv Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +370 661 663 99 pv.global@exceedorphan.com

България ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Teл.: +359 888 918 090 pv.global@exceedorphan.com

Luxembourg/Luxemburg Chiesi sa/nv Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +420 724 321 774 pv.global@exceedorphan.com

Magyarország ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +36 20 399 4269 pv.global@exceedorphan.com Danmark Chiesi Pharma AB Tlf.: + 46 8 753 35 20

Malta Amryt Pharmaceuticals DAC Tel: +44 1604 549952 medinfo@amrytpharma.com

Deutschland Chiesi GmbH Tel: + 49 40 89724-0

Nederland Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +370 661 663 99 pv.global@exceedorphan.com

Norge Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα Amryt Pharmaceuticals DAC Tηλ: +800 44 474447 Tηλ: +44 1604 549952 medinfo@amrytpharma.com

Österreich Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

España Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000

Polska ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +48 502 188 023 pv.global@exceedorphan.com France Chiesi S.A.S. Tél: + 33 1 47688899

Portugal Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Croatia Tel: +385 99 320 0330 pv.global@exceedorphan.com România ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +40 744 366 015 pv.global@exceedorphan.com

Ireland Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Slovenija ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +386 30 210 050 pv.global@exceedorphan.com

Ísland Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20 Slovenská republika ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel: +420 608 076 274 pv.global@exceedorphan.com

Italia Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος Amryt Pharmaceuticals DAC Tηλ: +800 44 474447 Tηλ: +44 1604 549952 medinfo@amrytpharma.com

Sverige Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20

Latvija ExCEEd Orphan s.r.o. Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Czech republic Tel.: +370 661 663 99 pv.global@exceedorphan.com

Acest prospect a fost revizuit în

Acest medicament a fost autorizat în „condiții excepționale”. Aceasta înseamnă că din cauza rarității bolii nu a fost posibilă obținerea informațiilor complete privind acest medicament. Agenția Europeană pentru Medicamente va revizui în fiecare an orice informații noi disponibile despre acest medicament și acest prospect va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente. Instrucțiuni de utilizare

Înainte de a utiliza Myalepta, trebuie să citiți mai întâi pct. 1-6 din acest prospect, apoi aceste Instrucțiuni de utilizare.

Înainte de a începe să vă administrați singur acest medicament la domiciliu, medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul vă va instrui cu privire la modul de pregătire și injectare a Myalepta. Contactați-i dacă ceva nu vă este clar sau dacă doriți mai multe informații sau ajutor. Acordați timp suficient pregătirii cu atenție și injectării medicamentului, timp care poate fi de aproximativ 20 minute în total, inclusiv perioada de încălzire a flaconului după ce a fost scos din frigider.

Informații suplimentare privind instruirea Pentru a vă ajuta să înțelegeți cum să utilizați corect Myalepta, există materiale educaționale suplimentare și materiale video. Medicul dumneavoastră vă poate furniza detalii privind modul de accesare a acestor materiale.

Citirea valorilor seringii

Aliniați marginea superioară a pistonului cu linia corespunzătoare dozei prescrise. Mai jos este prezentat un exemplu pentru seringi de dimensiuni diferite. Dacă seringa dumneavoastră arată diferit sau are marcaje diferite ale dozelor, adresați-vă medicului dumneavoastră, asistentei medicale sau farmacistului pentru mai multe informații.

Utilizarea seringii de 0,3 ml

• Seringa de 0,3 ml arătă cantitatea de administrat în „U” în loc de „ml”.
• „U” înseamnă „Unități”.
• 1 U este echivalentă cu 0,01 ml.
• Fiecare 5 U sunt marcate printr-un număr cu o linie mare. Aceasta este echivalentă cu 0,05 ml.
• Fiecare 1 U este marcată printr-o linie mai mică între liniile mari. Aceasta este echivalentă cu 0,01 ml.
• Fiecare 0,5 U este marcată printr-o linie mică între două linii de 1 U. Aceasta este echivalentă cu 0,005 ml.
• Pentru a vă ajuta la injectarea soluției de Myalepta utilizând seringa mică de 0,3 ml, ultima coloană din tabelul de mai jos arată valoarea în „Unități” de pe seringă corespunzătoare diferitelor doze posibile de medicament prescrise de medicul dumneavoastră, de asistenta medicală sau de farmacist.

Convertirea dozei din „ml” în „Unități” la utilizarea seringii de 0,3 ml Greutatea copilului Doza de Myalepta Cantitatea de soluție de Myalepta amestecată Cantitatea de soluție de Myalepta amestecată care trebuie administrată în „Unități” marcate pe seringa dumneavoastră de 0,3 ml 9 kg 0,54 mg 0,10 ml 10 10 kg 0,60 mg 0,12 ml 12 11 kg 0,66 mg 0,13 ml 13 12 kg 0,72 mg 0,14 ml 14 13 kg 0,78 mg 0,15 ml 15 14 kg 0,84 mg 0,16 ml 16 15 kg 0,90 mg 0,18 ml 18 16 kg 0,96 mg 0,19 ml 19 17 kg 1,02 mg 0,20 ml 20 18 kg 1,08 mg 0,21 ml 21 19 kg 1,14 mg 0,22 ml 22 20 kg 1,20 mg 0,24 ml 24 21 kg 1,26 mg 0,25 ml 25 22 kg 1,32 mg 0,26 ml 26 23 kg 1,38 mg 0,27 ml 27 24 kg 1,44 mg 0,28 ml 28 25 kg 1,50 mg 0,30 ml 30

Utilizarea seringii de 1 ml

• Această seringă arată cantitatea de injectat în ml, prin urmare trebuie să injectați cantitatea pe care v-a indicat-o medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul. Nu este necesar să convertiți cantitatea din ml în Unități.
• Veți primi seringa de 1 ml pentru a o utiliza dacă doza dumneavoastră zilnică este mai mare de 1,5 mg, până la 5 mg, ceea ce ca volum înseamnă mai mult de 0,3 ml, până la 1,0 ml de soluție de Myalepta.
• Fiecare 0,1 ml este marcat printr-un număr cu o linie mare.
• Fiecare 0,05 ml este marcat printr-o linie de dimensiuni medii.
• Fiecare 0,01 ml este marcat printr-o linie mai mică.

Utilizarea seringii de 3,0 ml

• Această seringă arată cantitatea de injectat în ml, prin urmare trebuie să injectați cantitatea pe care v-a indicat-o medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul. Nu este necesar să convertiți cantitatea din ml în Unități.
• Veți primi seringa de 3,0 ml pentru a o utiliza dacă doza dumneavoastră zilnică este mai mare de 5 mg, până la 10 mg, ceea ce ca volum înseamnă mai mult de 1,0 ml de soluție de Myalepta.
• Fiecare 0,5 ml este marcat printr-o linie mare.
• Fiecare 0,1 ml este marcat printr-o linie mai mică între liniile mari.

Pasul A: Pregătire 1) Adunați toate materialele de care aveți nevoie pentru injecție. Pe acestea le veți primi de la medicul dumneavoastră, de la asistenta medicală sau de la farmacist.

Așezați următoarele articole pe o suprafață de lucru curată, bine luminată:

• un flacon din sticlă cu pulbere de Myalepta
• un recipient de apă pentru preparate injectabile pentru dizolvarea pulberii de Myalepta o Apa pentru preparate injectabile poate fi disponibilă în fiole din sticlă sau plastic sau în flacoane din sticlă cu dop din cauciuc.
• tampoane cu alcool medicinal (pentru a vă curăța pielea în locul în care vă veți administra injecția și pentru a curăța partea de sus a flacoanelor)
• recipient pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare (pentru a elimina după aceea în condiții de siguranță materialele utilizate pentru injecție)

De asemenea, veți avea nevoie de 2 seringi:

• O seringă de 1 ml cu ac de calibrul 21, 40 mm pentru dizolvarea pulberii
• O seringă pentru administrarea injecției cu un ac mult mai scurt pentru injectarea soluției sub piele Dimensiunea acestei seringi va fi aleasă de medicul dumneavoastră, de asistenta medicală sau de farmacist pentru doza dumneavoastră de Myalepta.

o Dacă doza dumneavoastră este de 1,5 mg sau mai mică, veți utiliza o seringă de 0,3 ml. o Dacă doza dumneavoastră este de mai mult de 1,5 mg până la 5 mg, veți utiliza o seringă de 1 ml. o Dacă doza dumneavoastră este de mai mult de 5 mg, veți utiliza o seringă de 3,0 ml. o Dacă doza dumneavoastră este de mai mult de 5 mg, este posibil ca medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul să vă spună să vă administrați doza în două injecții separate. Vezi pct. 3 „Cât de mult trebuie să injectați” pentru mai multe informații. 2) Înainte de a pregăti soluția de Myalepta, lăsați flaconul cu pulbere să ajungă la temperatura camerei timp de aproximativ 10 minute.

3) Spălați-vă mâinile înainte de a pregăti medicamentul.

Pasul B: Umplerea seringii de 1 ml cu 0,6 ml apă pentru preparate injectabile 4) Scoateți seringa de 1 ml din ambalajul din plastic. Utilizați întotdeauna o seringă nouă.

• Seringa de 1 ml și acul vor fi furnizate separat.
• Modul de conectare a acului la seringă va depinde de modul de prezentare a apei pentru preparate injectabile – dacă vi s-a furnizat într-o fiolă din plastic, într-o fiolă din sticlă sau într-un flacon din sticlă (vezi mai jos pentru instrucțiuni specifice).

5) Extrageți 0,6 ml apă pentru preparate injectabile în seringa de 1 ml.

Medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul vă va da „apa pentru preparate injectabile” împreună cu flaconul de medicament și cu seringile. Aceasta se amestecă cu pulberea de Myalepta pentru a dizolva pulberea astfel încât să obțineți medicamentul lichid pe care îl veți injecta. Apa pentru preparate injectabile va fi disponibilă:

• într-o fiolă din plastic
• într-o fiolă din sticlă
• sau într-un flacon din sticlă (cu dop din cauciuc)

Utilizați întotdeauna o fiolă nouă sau un flacon nou de apă pentru preparate injectabile. Nu utilizați niciodată restul de apă pentru preparate injectabile rămas din zilele anterioare în care ați pregătit soluția de Myalepta.

Fiola din plastic de apă pentru preparate injectabile

Fiola din plastic este un recipient sigilat cu partea superioară detașabilă prin răsucire.

Pentru a extrage apa pentru preparate injectabile, rupeți fiola.

• Țineți fiola astfel încât partea superioară să fie orientată în sus.
• Țineți partea inferioară a fiolei cu o mână și partea superioară a fiolei cu cealaltă mână.
• Ținând partea inferioară a fiolei nemișcată, răsuciți ușor partea superioară a fiolei până când se desprinde.
• Nu atașați acul la seringă.
• Fără ca acul să fie atașat, introduceți vârful seringii de 1 ml în partea superioară a fiolei din plastic cât mai mult posibil.

Cu seringa încă în fiolă, întoarceți fiola și seringa cu capul în jos. Seringa va fi acum orientată în sus.

Cu seringa încă în fiolă, trageți pistonul cu grijă.

• Trageți pistonul până când marginea superioară a acestuia este aliniată cu linia neagră de 0,6 ml.
• Trebuie să verificați dacă nu există pungi de aer sau bule de aer în seringa dumneavoastră de 1 ml. Vezi pașii 6-8 de mai jos pentru eliminarea pungilor și a bulelor de aer din seringă.
• Scoateți seringa din fiola din plastic.

Atașați acul la seringă.

• Nu strângeți prea tare acul.
• Nu scoateți capacul de protecție al acului.
• Nu atingeți acul.

Fiola din sticlă de apă pentru preparate injectabile

Fiola din sticlă este un recipient sigilat.

Înainte de a deschide fiola de apă pentru preparate injectabile, pregătiți seringa de 1 ml, atașându-i acul. Nu strângeți prea tare acul.

• Scoateți capacul de protecție al acului.
• Nu atingeți acul.

Pentru a extrage apa pentru preparate injectabile, rupeți fiola la punctul de rupere, după cum se arată în imaginea de mai sus.

• Țineți fiola astfel încât vârful să fie orientat în sus.
• Utilizați un tampon cu alcool medicinal pentru a curăța punctul de rupere de pe fiolă.
• Țineți partea inferioară a fiolei cu o mână și partea superioară a fiolei cu cealaltă mână.
• Ținând partea inferioară a fiolei nemișcată, detașați vârful.

Introduceți seringa de 1 ml în fiola din sticlă.

• Fiola din sticlă trebuie să fie poziționată la un unghi de 45 grade față de sol.
• Acul trebuie să intre cât mai mult posibil în fiolă.

Cu acul încă în fiolă, trageți pistonul cu grijă.

• Trageți pistonul până când marginea superioară a acestuia este aliniată cu linia neagră de 0,6 ml.
• Trebuie să verificați dacă nu există pungi de aer sau bule de aer în seringa dumneavoastră de 1 ml. Vezi pașii 6-8 de mai jos pentru eliminarea pungilor și a bulelor de aer din seringă.

Flaconul din sticlă de apă pentru preparate injectabile

Flaconul din sticlă va avea un capac fără filet din plastic pe care trebuie să îl scoateți, iar dedesubtul acestuia va fi un sigiliu din cauciuc.

• Nu scoateți sigiliul din cauciuc.

Atașați acul la seringa de 1 ml. Nu strângeți prea tare acul.

• Scoateți capacul acului.
• Nu atingeți acul.
• Trageți pistonul până la linia de 0,6 ml pentru a trage aer în seringă.

Puneți flaconul pe o suprafață dură, plană.

• Introduceți acul seringii de 1 ml în flacon, prin sigiliul de cauciuc.
• Acul trebuie să fie orientat în jos.
• Acul trebuie introdus complet în flacon.

Împingeți pistonul complet. Cu acul încă în flacon, întoarceți flaconul și seringa cu capul în jos. Acul va fi acum orientat în sus.

• Nu scoateți acul din flacon.

Trageți pistonul cu grijă.

• Trageți pistonul până când marginea superioară a acestuia este aliniată cu linia neagră de 0,6 ml. 6) Indiferent dacă ați extras apa pentru preparate injectabile dintr-un flacon sau dintr-o fiolă, trebuie să verificați dacă nu există pungi sau bule de aer în seringa dumneavoastră de 1 ml.
• Uneori, în interiorul seringii rămân spații mari cu aer (pungi de aer). De asemenea, este posibil să observați bule de aer mai mici în seringă.
• Trebuie să eliminați punga de aer și bulele de aer din seringă, pentru a vă asigura că în seringă aveți cantitatea corectă de apă sterilă.

7) Eliminați orice pungă de aer sau bule de aer.

Utilizarea flaconului din sticlă sau a fiolei din plastic

• Cu seringa încă introdusă în flaconul din sticlă sau în fiola din plastic, loviți ușor partea laterală a seringii pentru a deplasa punga de aer/bulele de aer către partea superioară a seringii.
• Împingeți cu grijă pistonul pentru a forța aerul să iasă din seringă.

Utilizarea fiolei din sticlă

• Scoateți seringa din fiolă și țineți-o astfel încât acul să fie orientat în sus.
• Loviți ușor partea laterală a seringii pentru a deplasa punga de aer/bulele de aer către partea superioară a seringii.
• Împingeți cu grijă pistonul pentru a forța aerul să iasă din seringă. 8) Verificați cantitatea de apă pentru preparate injectabile
• Dacă în seringă se află mai puțin de 0,6 ml apă pentru preparate injectabile, extrageți o cantitate mai mare de apă pentru preparate injectabile în seringă și repetați pașii 6 și 7 până când aveți în seringă 0,6 ml. 9) Cu 0,6 ml apă pentru preparate injectabile în seringă, scoateți seringa din flacon sau din fiolă.
• Nu mișcați pistonul.
• Nu atingeți acul expus aflat pe seringă deoarece este steril și îl puteți deteriora sau vă puteți răni.

Pasul C: Dizolvarea Myalepta 10) Asigurați-vă că flaconul de pulbere de Myalepta a fost scos din frigider de cel puțin 10 minute pentru a ajunge la temperatura camerei.

11) Scoateți capacul fără filet din plastic de pe flaconul de pulbere de Myalepta.

• Puneți flaconul pe o suprafață plană, dură.
• Curățați partea superioară a flaconului cu un tampon cu alcool medicinal.

12) Introduceți complet acul seringii de 1 ml care conține cei 0,6 ml apă pentru preparate injectabile în flaconul de Myalepta care conține pulberea.

13) Țineți flaconul la un unghi de 45 grade față de masă și împingeți lent și complet pistonul, cu degetul mare.

• Apa pentru preparate injectabile trebuie să curgă pe peretele interior al flaconului.
• În flacon trebuie injectată întreaga cantitate de apă pentru preparate injectabile.

14) Scoateți acul din flacon și aruncați seringa într-un recipient pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare.

15) Amestecați pulberea cu apa pentru preparate injectabile

• Mișcați flaconul ușor în cerc (mișcare de rotire)
• Până când pulberea se dizolvă și lichidul este limpede. Nu agitați și nu amestecați puternic.
• Va dura mai puțin de 5 minute până când soluția devine limpede.

Dacă este bine amestecată, soluția de Myalepta trebuie să fie limpede, fără aglomerări sau pulbere uscată, fără bule sau spumă. Nu utilizați soluția dacă nu este limpede sau prezintă particule sau aglomerări. Aruncați-o și începeți din nou de la pasul 1.

Pasul D: Umplerea seringii cu Myalepta pentru injecție

16) Pentru a injecta soluția de Myalepta, veți utiliza o nouă seringă pentru injecție, care va fi seringa de 0,3 ml, 1,0 ml sau 3,0 ml pe care v-a pus-o la dispoziție medicul dumneavoastră, asistenta medicală sau farmacistul. Scoateți capacul acului.

• Nu atingeți acul.
• Nu mișcați pistonul.

17) Introduceți complet acul în flaconul care conține soluția de Myalepta dizolvată, prin centrul dopului din cauciuc.

18) Cu acul în flacon, întoarceți flaconul și seringa cu capul în jos.

19) Menținând acul în interiorul flaconului, trageți pistonul.

• Marginea superioară a pistonului trebuie să fie aliniată cu linia neagră de pe seringă corespunzătoare cantității de soluție de Myalepta pe care urmează să o injectați. 20) Verificați dacă nu există pungi de aer și bule de aer.
• Dacă observați o pungă de aer sau bule de aer, urmați aceleași instrucțiuni descrise la pasul 7 pentru a elimina aerul din seringă. 21) Dacă seringa conține cantitatea corespunzătoare dozei corecte de soluție de Myalepta, scoateți acul din flacon.
• Nu mișcați pistonul.
• Nu atingeți acul.

Pasul E: Alegerea și pregătirea locului de administrare a injecției 22) Alegeți cu atenție locul unde doriți să injectați Myalepta. Puteți injecta acest medicament în următoarele zone:

• zona stomacului (abdomen), cu excepția unei zone de 5 cm în jurul buricului
• coapsă
• partea din spate a brațului

Dacă doriți să utilizați aceeași zonă de pe corp pentru fiecare injecție, nu utilizați același punct pe care l-ați utilizat la ultima injecție.

• Dacă injectați alte medicamente, nu injectați Myalepta în același loc în care ați injectat acele medicamente.

23) Curățați zona unde vă veți administra injecția cu un tampon curat cu alcool medicinal și lăsați pielea să se usuce.

• Nu atingeți zona pe care ați curățat-o înainte de a vă injecta Myalepta.

Pasul F: Injectarea Myalepta

Important: Myalepta trebuie injectat sub piele („subcutanat”). Nu injectați în mușchi.

24) Pentru a injecta sub piele, prindeți pielea cu o mână în locul unde urmează să administrați injecția.

25) Cu cealaltă mână, țineți seringa cum ați ține un creion. 26) Introduceți ușor acul în piele la un unghi de aproximativ 45 grade față de corp.

• Nu introduceți acul într-un mușchi.
• Acul este scurt și trebuie să intre complet în piele la un unghi de 45 grade. 27) Apăsați ușor pistonul cu degetul mare, până la capăt.
• Injectați întreaga cantitate de medicament.
• Dacă a rămas medicament în seringă, înseamnă că nu v-ați administrat doza completă.

28) Scoateți seringa din piele.

Pasul G: Aruncarea materialelor utilizate

29) Aruncați imediat cele două seringi utilizate și toate capacele, flacoanele sau fiolele în recipientul pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare.

• Discutați cu medicul dumneavoastră, cu asistenta medicală sau cu farmacistul despre eliminarea corectă a recipientului pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare după ce acesta s-a umplut. Pot exista reglementări locale pentru aceasta.

Important

• Nu utilizați seringile mai mult de o dată. Utilizați seringi noi de fiecare dată.
• Flacoanele trebuie să rămână aproape complet pline cu medicament după extragerea dozei necesare. Soluția rămasă trebuie aruncată după utilizare.
• Nu dizolvați altă doză de pulbere de Myalepta cu nicio fiolă sau flacon care conține o cantitate rămasă, neutilizată de apă pentru preparate injectabile. Această apă pentru preparate injectabile neutilizată trebuie aruncată în recipientul pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare. Utilizați întotdeauna o fiolă nouă sau un flacon nou de apă pentru preparate injectabile de fiecare dată când vă pregătiți să dizolvați pulbere de Myalepta.
• Nu reciclați seringile, capacele sau recipientul pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare și nu le aruncați pe calea deșeurilor menajere.

o Nu lăsați niciodată recipientul pentru colectarea deșeurilor tăietoare-înțepătoare la îndemâna copiilor. 64