ADZYNMA 1500 UI

Ce este și pentru ce se utilizează

ADZYNMA conține substanța activă rADAMTS13, care este o copie artificială a enzimei (proteinei) naturale ADAMTS13. Această enzimă lipsește la persoanele cu purpură trombocitopenică trombotică congenitală (PTTc).

PTT congenitală este o tulburare hematologică ereditară foarte rară, în care se formează cheaguri de sânge în vasele mici din tot corpul. Aceste cheaguri pot bloca fluxul de sânge și oxigen către organele corpului, ceea ce duce la un număr de trombocite (componentele care ajută la coagularea sângelui) în sânge mai scăzut decât valoarea normală.

PTT congenitală este cauzată de lipsa enzimei ADAMTS13 din sânge. ADAMTS13 previne formarea cheagurilor de sânge prin spargerea moleculelor mari denumite factorul von Willebrand (VWF). Atunci când moleculele VWF sunt prea mari, pot duce la apariția cheagurilor de sânge periculoase. ADZYNMA este utilizat pentru refacerea deficitului de enzimă ADAMTS13. Aceasta ajută la spargerea moleculelor mai mari în molecule mai mici, reducând probabilitatea formării cheagurilor de sânge și previne numărul de trombocite din sânge potențial scăzut la pacienții cu PTTc.

Înainte să luați acest medicament

Nu utilizați ADZYNMA

• dacă ați avut reacții alergice severe sau care pot pune viața în pericol la rADAMTS13 sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții Înainte să utilizați ADZYNMA, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Reacții alergice Există riscul să aveți o reacție de hipersensibilitate de tip alergic la ADZYNMA. Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze cu privire la semnele timpurii ale unor reacții alergice severe, cum ar fi:

• bătăi rapide ale inimii
• senzație de apăsare în piept
• respirație șuierătoare și/sau apariția bruscă a dificultăților la respirație
• tensiunea arterială mică
• urticarie, erupție trecătoare pe piele și mâncărimi ale pielii
• secreții nazale sau nas înfundat
• ochi roșii
• strănut
• umflare apărută rapid sub piele în zona feței, gâtului, brațelor și picioarelor
• oboseală
• greață (senzație de rău)
• vărsături
• senzații de amorțeală, furnicături, înțepături
• agitație
• anafilaxie (reacție alergică severă, care poate provoca dificultăți la înghițire și/sau respirație, înroșire sau umflare a feței și/sau mâinilor).

Dacă apare oricare dintre aceste simptome, medicul dumneavoastră va decide dacă tratamentul cu ADZYNMA trebuie oprit și vă va oferi medicamentele adecvate pentru a trata reacția alergică. Simptomele severe, inclusiv dificultățile la respirație și amețelile, necesită tratament de urgență prompt.

Inhibitori La unii pacienți cărora li se administrează ADZYNMA se pot dezvolta anticorpi neutralizanți (denumiți inhibitori). Inhibitorii respectivi pot face ca tratamentul să nu mai funcționeze corect. Spuneți medicului dumneavoastră dacă credeți că medicamentul nu funcționează pentru dumneavoastră.

ADZYNMA împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente.

Sarcina și alăptarea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Nu trebuie să utilizați ADZYNMA în timpul sarcinii, cu excepția cazului în care medicul dumneavoastră recomandă în mod specific acest lucru. Trebuie să hotărâți împreună cu medicul dumneavoastră dacă puteți utiliza ADZYNMA în cazul în care alăptați.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Acest medicament poate avea influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Pot apărea amețeli sau somnolență (moleșeală) în urma utilizării ADZYNMA.

Păstrarea evidenței Pentru a avea sub control trasabilitatea medicamentelor biologice, numele și numărul lotului medicamentului administrat trebuie înregistrate cu atenție. ADZYNMA conține sodiu Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”.

ADZYNMA conține polisorbat 80 Acest medicament conține polisorbat 80, 2,7 mg în fiecare flacon de ADZYNMA 500 UI sau 1 500 UI care este echivalent cu până la 0,216 mg/kg. Polisorbații pot provoca reacții alergice. Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți orice alergii pe care le cunoașteți.

Cum se administrează

Tratamentul cu ADZYNMA vă va fi administrat sub supravegherea unui medic care are experiență în îngrijirea pacienților cu tulburări hematologice.

ADZYNMA se administrează prin injecție intravenoasă (într-o venă). Acesta este livrat medicului dumneavoastră sub formă de pulbere care va fi dizolvată (reconstituită) cu ajutorul solventului furnizat (un lichid care poate dizolva pulberea), înainte de a fi administrat.

Doza este calculată în funcție de greutatea dumneavoastră corporală.

Administrare la domiciliu

Medicul dumneavoastră poate lua în considerare posibilitatea ca dumneavoastră să utilizați ADZYNMA la domiciliu dacă tolerați bine injecțiile. În cazul în care vă puteți autoadministra injecția cu ADZYNMA (sau dacă vă este administrată de către persoana care vă îngrijește) după o instruire corespunzătoare din partea medicului curant și/sau a asistentei medicale, medicul dumneavoastră va continua să vă monitorizeze răspunsul la tratament. Dacă aveți orice reacții adverse în timpul administrării medicamentului la domiciliu, trebuie să întrerupeți imediat injecția și să solicitați consultul unui profesionist din domeniul sănătății.

Doza recomandată

Terapia de substituție enzimatică profilactică Doza obișnuită este de 40 UI per kg de greutate corporală, administrată o dată la două săptămâni. Medicul dumneavoastră poate modifica frecvența la o dată pe săptămână, dacă administrarea ADZYNMA o dată la două săptămâni nu funcționează pentru dumneavoastră.

Terapia de substituție enzimatică la nevoie pentru episoade acute de PTT În cazul în care dezvoltați brusc un episod acut de purpură trombocitopenică trombotică (PTT), doza recomandată de ADZYNMA este următoarea:

• 40 UI/kg de greutate corporală în ziua 1.
• 20 UI/kg de greutate corporală în ziua 2.
• 15 UI/kg de greutate corporală începând cu ziua 3, o dată pe zi, până la două zile după ce s-a rezolvat episodul acut de PTT.

Dacă utilizați mai mult ADZYNMA decât trebuie Dacă utilizați o doză prea mare din acest medicament pot să apară sângerări.

Dacă uitați să utilizați ADZYNMA Dacă ați omis o injecție de ADZYNMA, spuneți medicului dumneavoastră cât mai curând posibil. Nu utilizați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă încetați să utilizați ADZYNMA Discutați cu medicul dumneavoastră dacă doriți să opriți tratamentul cu ADZYNMA. Simptomele bolii dumneavoastră se pot agrava dacă opriți tratamentul. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost raportate următoarele reacții adverse în legătură cu ADZYNMA:

Foarte frecvente (pot afecta peste 1 din 10 persoane)

• infecții ale nasului și gâtului
• dureri de cap
• senzație de amețeală
• migrenă
• diaree
• greață

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• număr crescut de trombocite în sânge (trombocitoză)
• somnolență
• constipație
• balonare (distensie abdominală)
• slăbiciune (astenie)
• senzație de cald
• activitate ADAMTS13 anormală

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă și pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise

A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela. A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.

Flacoanele nedeschise de pulbere ADZYNMA pot fi păstrate la temperatura camerei (până la 30°C) pentru o perioadă de până la 6 luni, dar fără a depăși data de expirare. Nu reintroduceți ADZYNMA la frigider după ce a fost păstrat la temperatura camerei. Înregistrați pe cutie data la care ADZYNMA este scos din frigider. După reconstituire

Eliminați medicamentul reconstituit neutilizat după 3 ore.

Nu utilizați acest medicament dacă observați că nu este limpede și incolor.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține ADZYNMA

• Substanța activă, rADAMTS13, este o „dezintegrină A și metaloproteinază cu secvențe de trombospondină 13” recombinantă umană purificată.

Fiecare flacon cu pulbere conține 500 sau 1 500 UI de activitate nominală rADAMTS13.

• Flaconul cu solvent conține 5 ml de apă pentru preparate injectabile.
• Ceilalți excipienți sunt clorura de sodiu, clorura de calciu dihidrat, L-histidina, manitol, sucroza și polisorbat 80 (E433).Vezi pct. 2 „ADZYNMA conține sodiu” și „ADZYNMA conține polisorbat 80”.

Cum arată ADZYNMA și conținutul ambalajului ADZYNMA este furnizat ca pulbere și solvent pentru soluție injectabilă. Pulberea este o pulbere liofilizată de culoare albă. Solventul este limpede și incolor.

Fiecare ambalaj conține un flacon cu pulbere, un flacon cu solvent, un dispozitiv pentru reconstituire (BAXJECT II Hi-Flow), o seringă de unică folosință, un set de perfuzie și două tampoane cu alcool.

Deținătorul autorizației de punere pe piață și fabricantul Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse 67 1221 Viena Austria

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva Takeda, UAB Tel.: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com

България Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel.: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com Danmark Takeda Pharma A/S Tlf: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com

Malta Τakeda HELLAS S.A. Tel.: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland Takeda GmbH Tel.: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland Takeda Nederland B.V. Tel.: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Takeda Pharma OÜ Tel.: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com

Norge Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel.: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel.: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

France Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel.: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel.: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România Takeda Pharmaceuticals SRL Tel.: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland Takeda Products Ireland Ltd Tel.: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel.: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Vistor hf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel.: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia Takeda Italia S.p.A. Tel.: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Τηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Sverige Takeda Pharma AB Tel.: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Acest prospect a fost revizuit în

Acest medicament a fost autorizat în „condiții excepționale”. Aceasta înseamnă că din cauza rarității bolii nu a fost posibilă obținerea informațiilor complete privind acest medicament. Agenția Europeană pentru Medicamente va revizui în fiecare an orice informații noi disponibile despre acest medicament și acest prospect va fi actualizat, după cum va fi necesar.

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.

7. Instrucțiuni de utilizare

Aceste instrucțiuni de utilizare conțin informații privind modul de reconstituire și perfuzare a ADZYNMA. Aceste instrucțiuni de utilizare sunt destinate profesioniștilor din domeniul sănătății și pacienților/persoanelor care au grijă de pacienți care vor administra ADZYNMA la domiciliu, după o instruirea adecvată de către un profesionist din domeniul sănătății. Tratamentul cu ADZYNMA trebuie prescris și supravegheat de un profesionist din domeniul sănătății care are experiență în îngrijirea pacienților cu tulburări hematologice.

Important:

• Pentru injectare intravenoasă numai după reconstituire.
• Utilizați o tehnică aseptică pe tot parcursul procedurii.
• Înainte de utilizare verificați data de expirare a medicamentului.
• Nu utilizați ADZYNMA dacă a trecut data de expirare.
• Dacă pacientul are nevoie de mai mult de un flacon de ADZYNMA per injecție, reconstituiți fiecare flacon conform instrucțiunilor menționate la „Reconstituire”.
• Înainte de administrare inspectați soluția reconstituită de ADZYNMA pentru a detecta particulele în suspensie și modificările de culoare. Soluția trebuie să aibă un aspect limpede și incolor.
• Nu administrați dacă se observă particule în suspensie sau modificări de culoare.
• Utilizați ADZYNMA în maximum 3 ore de la reconstituire, atunci când este păstrat la temperatura camerei.
• Nu administrați ADZYNMA în aceeași tubulatură sau recipient în același timp cu alte medicamente pentru perfuzie.

Reconstituire 1. Pregătiți o suprafață plană și curată și adunați toate materialele de care veți avea nevoie pentru reconstituire și administrare (Figura A).

Figura A 2. Lăsați flacoanele de ADZYNMA și solvent să ajungă la temperatura camerei înainte de utilizare. 3. Spălați-vă și uscați-vă bine mâinile. 4. Scoateți capacele de plastic de pe flacoanele cu ADZYNMA și cu solvent și așezați flacoanele pe o suprafață plană (Figura B).

Figura B 5. Ștergeți dopurile de cauciuc cu un tampon cu alcool și lăsați-le să se usuce înainte de utilizare. (Figura C).

Figura C

Materiale pentru reconstituire Materiale pentru administrare 6. Deschideți ambalajul dispozitivului BAXJECT II Hi-Flow prin dezlipirea capacului, fără a atinge interiorul (Figura D).

• Nu scoateți dispozitivul BAXJECT II Hi-Flow din ambalaj.
• Nu atingeți vârful de plastic transparent.

Figura D 7. Întoarceți ambalajul cu dispozitivul BAXJECT II Hi-Flow cu susul în jos și puneți-l deasupra flaconului cu solvent. Apăsați drept în jos până când vârful de plastic transparent străpunge dopul flaconului cu solvent (Figura E).

Figura E 8. Prindeți ambalajul dispozitivului BAXJECT II Hi-Flow de margine și scoateți ambalajul de pe dispozitiv (Figura F).

• Nu scoateți capacul albastru de pe dispozitivul BAXJECT II Hi-Flow.
• Nu atingeți vârful de plastic violet expus.

Figura F 9. Rotiți sistemul astfel încât flaconul cu solvent să fie acum în partea de sus. Apăsați dispozitivul BAXJECT II Hi-Flow direct în jos până când vârful de plastic violet străpunge Plastic transparent Solvent dopul flaconului cu pulbere ADZYNMA (Figura G). Vidul va extrage solventul în flaconul cu pulbere ADZYNMA.

• Este posibil să observați câteva bule sau spumă; acest lucru este normal și ar trebui să dispară în curând.

Figura G 10. Agitați ușor flacoanele conectate și continuați până când pulberea este dizolvată complet (Figura H).

• Nu agitați flaconul.

Figura H 11. Inspectați vizual soluția reconstituită pentru a detecta particulele în suspensie înainte de administrare.

• Nu utilizați medicamentul dacă se observă particule în suspensie sau modificări de culoare. 12. Dacă doza necesită mai mult de un flacon de ADZYNMA, reconstituiți fiecare flacon folosind pașii de mai sus.
• Utilizați un dispozitiv BAXJECT II Hi-Flow diferit pentru a reconstitui fiecare flacon de ADZYNMA și solvent.

Plastic violet Pulbere Administrare ADZYNMA 13. Scoateți capacul albastru de pe dispozitivul BAXJECT II Hi-Flow (Figura I). Atașați o seringă cu conector de tip Luer-lock (Figura J).

• Nu injectați aer în sistem.

Figura I Figura J 14. Întoarceți sistemul cu susul în jos (flaconul ADZYNMA este acum în partea de sus). Extrageți soluția reconstituită în seringă, trăgând încet de piston (Figura K).

Figura K 15. Dacă unui pacient urmează să i se administreze mai mult de un flacon de ADZYNMA, conținutul mai multor flacoane poate fi extras în aceeași seringă. Repetați acest proces pentru toate flacoanele reconstituite de ADZYNMA, până când se ajunge la volumul total de administrat. 16. Deconectați seringa și atașați un ac pentru injecție adecvat sau un set de perfuzie. 17. Îndreptați acul în sus și îndepărtați bulele de aer lovind ușor seringa cu degetul și împingând încet și cu atenție aerul în afara seringii și acului. 18. Aplicați un garou și curățați locul ales pentru injecție cu un tampon cu alcool (Figura L).

Figura L 19. Introduceți acul în venă și îndepărtați garoul. 20. Perfuzați ADZYNMA reconstituit lent, cu o viteză de 2 până la 4 ml pe minut (Figura M).

• Poate fi utilizat un injectomat pentru a controla viteza de administrare.

Figura M 21. Scoateți acul din venă și aplicați presiune pe locul de injectare, timp de câteva minute.

• Nu puneți capacul înapoi pe ac.

Păstrarea ADZYNMA

• Păstrați ADZYNMA în frigider (2°C – 8°C) sau la temperatura camerei (până la 30 °C) pentru o perioadă de până la 6 luni.
• Nu reintroduceți ADZYNMA la frigider după ce a fost păstrat la temperatura camerei.
• Înregistrați pe cutie data la care ADZYNMA este scos din frigider.
• A nu se congela.
• A se păstra în ambalajul original pentru fi protejat de lumină.
• Nu utilizați după data de expirare înscrisă pe etichetă și pe cutie după EXP.
• Utilizați ADZYNMA în maximum 3 ore de la reconstituire. Eliminați medicamentul reconstituit neutilizat dacă nu este folosit în maximum 3 ore de la reconstituire.

Eliminarea ADZYNMA

• Flacoanele sunt doar pentru o singură utilizare.
• Eliminați acul utilizat, seringa și flacoanele goale într-un recipient pentru obiecte ascuțite rezistent la înțepături.
• Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.