ADZYNMA 500 UI

Ce este și pentru ce se utilizează

ADZYNMA conține substanța activă rADAMTS13, care este o copie artificială a enzimei (proteinei) naturale ADAMTS13. Această enzimă lipsește la persoanele cu purpură trombocitopenică trombotică congenitală (PTTc).

PTT congenitală este o tulburare hematologică ereditară foarte rară, în care se formează cheaguri de sânge în vasele mici din tot corpul. Aceste cheaguri pot bloca fluxul de sânge și oxigen către organele corpului, ceea ce duce la un număr de trombocite (componentele care ajută la coagularea sângelui) în sânge mai scăzut decât valoarea normală.

PTT congenitală este cauzată de lipsa enzimei ADAMTS13 din sânge. ADAMTS13 previne formarea cheagurilor de sânge prin spargerea moleculelor mari denumite factorul von Willebrand (VWF). Atunci când moleculele VWF sunt prea mari, pot duce la apariția cheagurilor de sânge periculoase. ADZYNMA este utilizat pentru refacerea deficitului de enzimă ADAMTS13. Aceasta ajută la spargerea moleculelor mai mari în molecule mai mici, reducând probabilitatea formării cheagurilor de sânge și previne numărul de trombocite din sânge potențial scăzut la pacienții cu PTTc.

Înainte să luați acest medicament

Nu utilizați ADZYNMA

• dacă ați avut reacții alergice severe sau care pot pune viața în pericol la rADAMTS13 sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenționări și precauții Înainte să utilizați ADZYNMA, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Reacții alergice Există riscul să aveți o reacție de hipersensibilitate de tip alergic la ADZYNMA. Medicul dumneavoastră trebuie să vă informeze cu privire la semnele timpurii ale unor reacții alergice severe, cum ar fi:

• bătăi rapide ale inimii
• senzație de apăsare în piept
• respirație șuierătoare și/sau apariția bruscă a dificultăților la respirație
• tensiunea arterială mică
• urticarie, erupție trecătoare pe piele și mâncărimi ale pielii
• secreții nazale sau nas înfundat
• ochi roșii
• strănut
• umflare apărută rapid sub piele în zona feței, gâtului, brațelor și picioarelor
• oboseală
• greață (senzație de rău)
• vărsături
• senzații de amorțeală, furnicături, înțepături
• agitație
• anafilaxie (reacție alergică severă, care poate provoca dificultăți la înghițire și/sau respirație, înroșire sau umflare a feței și/sau mâinilor).

Dacă apare oricare dintre aceste simptome, medicul dumneavoastră va decide dacă tratamentul cu ADZYNMA trebuie oprit și vă va oferi medicamentele adecvate pentru a trata reacția alergică. Simptomele severe, inclusiv dificultățile la respirație și amețelile, necesită tratament de urgență prompt.

Inhibitori La unii pacienți cărora li se administrează ADZYNMA se pot dezvolta anticorpi neutralizanți (denumiți inhibitori). Inhibitorii respectivi pot face ca tratamentul să nu mai funcționeze corect. Spuneți medicului dumneavoastră dacă credeți că medicamentul nu funcționează pentru dumneavoastră.

ADZYNMA împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente.

Sarcina și alăptarea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Nu trebuie să utilizați ADZYNMA în timpul sarcinii, cu excepția cazului în care medicul dumneavoastră recomandă în mod specific acest lucru. Trebuie să hotărâți împreună cu medicul dumneavoastră dacă puteți utiliza ADZYNMA în cazul în care alăptați.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Acest medicament poate avea influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Pot apărea amețeli sau somnolență (moleșeală) în urma utilizării ADZYNMA.

Păstrarea evidenței Pentru a avea sub control trasabilitatea medicamentelor biologice, numele și numărul lotului medicamentului administrat trebuie înregistrate cu atenție. ADZYNMA conține sodiu Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per flacon, adică practic „nu conține sodiu”.

ADZYNMA conține polisorbat 80 Acest medicament conține polisorbat 80, 2,7 mg în fiecare flacon de ADZYNMA 500 UI sau 1 500 UI care este echivalent cu până la 0,216 mg/kg. Polisorbații pot provoca reacții alergice. Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți orice alergii pe care le cunoașteți.

Cum se administrează

Tratamentul cu ADZYNMA vă va fi administrat sub supravegherea unui medic care are experiență în îngrijirea pacienților cu tulburări hematologice.

ADZYNMA se administrează prin injecție intravenoasă (într-o venă). Acesta este livrat medicului dumneavoastră sub formă de pulbere care va fi dizolvată (reconstituită) cu ajutorul solventului furnizat (un lichid care poate dizolva pulberea), înainte de a fi administrat.

Doza este calculată în funcție de greutatea dumneavoastră corporală.

Administrare la domiciliu

Medicul dumneavoastră poate lua în considerare posibilitatea ca dumneavoastră să utilizați ADZYNMA la domiciliu dacă tolerați bine injecțiile. În cazul în care vă puteți autoadministra injecția cu ADZYNMA (sau dacă vă este administrată de către persoana care vă îngrijește) după o instruire corespunzătoare din partea medicului curant și/sau a asistentei medicale, medicul dumneavoastră va continua să vă monitorizeze răspunsul la tratament. Dacă aveți orice reacții adverse în timpul administrării medicamentului la domiciliu, trebuie să întrerupeți imediat injecția și să solicitați consultul unui profesionist din domeniul sănătății.

Doza recomandată

Terapia de substituție enzimatică profilactică Doza obișnuită este de 40 UI per kg de greutate corporală, administrată o dată la două săptămâni. Medicul dumneavoastră poate modifica frecvența la o dată pe săptămână, dacă administrarea ADZYNMA o dată la două săptămâni nu funcționează pentru dumneavoastră.

Terapia de substituție enzimatică la nevoie pentru episoade acute de PTT În cazul în care dezvoltați brusc un episod acut de purpură trombocitopenică trombotică (PTT), doza recomandată de ADZYNMA este următoarea:

• 40 UI/kg de greutate corporală în ziua 1.
• 20 UI/kg de greutate corporală în ziua 2.
• 15 UI/kg de greutate corporală începând cu ziua 3, o dată pe zi, până la două zile după ce s-a rezolvat episodul acut de PTT.

Dacă utilizați mai mult ADZYNMA decât trebuie Dacă utilizați o doză prea mare din acest medicament pot să apară sângerări.

Dacă uitați să utilizați ADZYNMA Dacă ați omis o injecție de ADZYNMA, spuneți medicului dumneavoastră cât mai curând posibil. Nu utilizați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă încetați să utilizați ADZYNMA Discutați cu medicul dumneavoastră dacă doriți să opriți tratamentul cu ADZYNMA. Simptomele bolii dumneavoastră se pot agrava dacă opriți tratamentul. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost raportate următoarele reacții adverse în legătură cu ADZYNMA:

Foarte frecvente (pot afecta peste 1 din 10 persoane)

• infecții ale nasului și gâtului
• dureri de cap
• senzație de amețeală
• migrenă
• diaree
• greață

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• număr crescut de trombocite în sânge (trombocitoză)
• somnolență
• constipație
• balonare (distensie abdominală)
• slăbiciune (astenie)
• senzație de cald
• activitate ADAMTS13 anormală

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă și pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise

A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela. A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.

Flacoanele nedeschise de pulbere ADZYNMA pot fi păstrate la temperatura camerei (până la 30°C) pentru o perioadă de până la 6 luni, dar fără a depăși data de expirare. Nu reintroduceți ADZYNMA la frigider după ce a fost păstrat la temperatura camerei. Înregistrați pe cutie data la care ADZYNMA este scos din frigider. După reconstituire

Eliminați medicamentul reconstituit neutilizat după 3 ore.

Nu utilizați acest medicament dacă observați că nu este limpede și incolor.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.