RCP · WILZIN 50 mg

Inițierea tratamentului cu Wilzin trebuie să se facă sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul bolii Wilson (vezi pct. 4.4). Tratamentul cu Wilzin se face pe întreaga durată a vieții.

Nu există diferențe de dozaj între pacienții simptomatici și cei presimptomatici.

Wilzin este disponibil sub formă de capsule de 25 mg sau 50 mg.

• Adulți:

Doza uzuală este de 50 mg de 3 ori pe zi, cu o doză maximă de 50 mg de 5 ori pe zi.

• Copii și adolescenți:

Datele referitoare la copiii sub 6 ani sunt foarte limitate, dar, întrucât boala este deosebit de penetrantă, instituirea tratamentului profilactic trebuie luată în considerare cât mai curând posibil. Dozele recomandate sunt următoarele:

- pentru vârste cuprinse între 1 și 6 ani: 25 mg de două ori pe zi

- pentru vârste cuprinse între 6 și 16 ani, dacă greutatea corporală este mai mică de 57 kg: 25 mg de trei ori pe zi

- pentru vârste mai mari de 16 ani sau dacă greutatea corporală este mai mare de 57 kg: 50 mg de trei ori pe zi.

• Gravide:

Doza de 25 mg de 3 ori pe zi este, de obicei, eficace, dar ea trebuie ajustată în funcție de valorile cuprului (vezi pct. 4.4 și 4.6).

În toate cazurile, doza trebuie ajustată în funcție de valorile terapeutice (vezi pct. 4.4).

Wilzin trebuie luat pe stomacul gol, cu cel puțin 1 oră înainte de masă sau la 2-3 ore după masă. În caz de intoleranță gastrică, care apare adeseori în cazul dozei de dimineață, această doză poate fi amânată până mai târziu în cursul dimineții, la jumătatea intervalului dintre micul dejun și prânz. Este posibilită, de asemenea, administrarea Wilzin împreună cu o mică cantitate de proteine, cum ar fi carne (vezi pct. 4.5).

În cazul copiilor care nu pot înghiți capsule, se recomandă deschiderea acestora și pregătirea unei suspensii a conținutului acestora într-o mică cantitate de apă (posibil, apă cu zahăr sau cu sirop).

La trecerea unui pacient de pe un tratament chelator pe Wilzin în scopul instituirii unui tratament de întreținere, tratamentul chelator trebuie menținut și administrat concomitent timp de 2 până la 3 săptămâni, acesta fiind timpul necesar pentru ca tratamentul cu zinc să realizeze valoareal maximă de inducție a metalotioneinei și blocarea completă a absorbției cuprului. Administrarea tratamentului chelator și cea a Wilzin trebuie să se facă la un interval de cel puțin 1 oră.

Alte medicamente anti-cupru La pacienți cu boală Wilson s-au efectuat studii de farmacodinamie, pe asocierea terapeutică dintre Wilzin (50 mg de trei ori pe zi) și acid ascorbic (1 g o dată pe zi), penicilamină (250 mg de patru ori pe zi) și trientină (250 mg de patru ori pe zi). Ele nu au indicat nici un efect global semnificativ asupra balanței cuprului, cu toate că a putut fi detectată o ușoară interacțiune a zincului cu chelatorii (penicilamina și trientina), conducând la o excreție a cuprului scăzută în fecale dar crescută în urină, prin comparație cu administrarea numai a zincului. Acest lucru se datorează, probabil, includerii într-o anumită măsură a zincului într-un complex molecular de către chelator, ceea ce reduce efectul ambelor substanțe active. La trecerea unui pacient de pe un tratament chelator pe Wilzin în scopul instituirii unui tratament de întreținere, tratamentul chelator trebuie menținut și administrat concomitent timp de 2 până la 3 săptămâni, acesta fiind timpul necesar pentru ca tratamentul cu zinc să realizeze valoarea maximă a inducției metalotioneinei și blocarea completă a absorbției cuprului. Administrarea tratamentului chelator și cea a Wilzin trebuie să se facă la un interval de cel puțin 1 oră. Alte medicamente Absorbția zincului poate fi redusă de către suplimentele de fier și calciu, tetracicline și compușii cu conținut de fosfor, în timp ce zincul poate reduce absorbția fierului, tetraciclinelor și fluorochinolonelor. Alimente Studiile referitoare la administrarea concomitentă a zincului cu alimente, efectuate la voluntari sănătoși, au indicat faptul că absorbția zincului a fost semnificativ întârziată de multe alimente (incluzând pâinea, ouăle fierte tari, cafeaua și laptele). Anumite substanțe din alimente, în special fitații și fibrele, leagă zincul și împiedică intrarea sa în celulele intestinale. Pe de altă parte, proteinele par să prezinte gradul cel mai mic de influențare.

Sarcina Utilizarea în cursul unui număr limitat de sarcini la pacientele cu boală Wilson nu a indicat efecte dăunătoare ale zincului asupra embrionului/fătului și mamei. La un număr de 42 de sarcini, au fost raportate cinci cazuri de avort și 2 malformații congenitale (microcefalie și defect cardiac corectabil). Studiile la animale efectuate cu diferite săruri de zinc nu au evidențiat efecte dăunătoare directe sau indirecte asupra sarcinii, dezvoltării embrionare/fetale, nașterii sau dezvoltării post-natale (vezi pct. 5.3). Este extrem de important ca gravidele care suferă de boala Wilson să își continue tratamentul pe durata sarcinii. Decizia asupra tipului de tratament care trebuie folosit, zinc sau medicament chelator, rămâne la latitudinea medicului. Se impun ajustări ale dozei pentru a exista siguranța că fătul nu suferă de deficit de cupru, iar monitorizarea atentă a pacientei este obligatorie (vezi pct. 4.4). Alăptarea La om, zincul este excretat în laptele matern, fiind posibilă apariția deficitului de cupru indus de zinc la sugar. De aceea, alăptarea trebuie evitată în timpul tratamentului cu Wilzin.