RCP · REPLAGAL 1mg/ml

Tratamentul cu Replagal trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în terapia bolnavilor cu boală Fabry sau cu alte boli metabolice ereditare.

Doze

Replagal se administrează în doză de 0,2 mg/kg o dată la două săptămâni, sub formă de perfuzie intravenoasă cu durata de 40 minute.

Grupe speciale de pacienţi

Vârstnici

Nu s-au efectuat studii la pacienţii cu vârsta peste 65 ani şi în prezent nu se pot face recomandări de dozaj la aceşti pacienţi, deoarece nu s-a stabilit încă siguranţa şi eficacitatea tratamentului.

Pacienţi cu insuficienţă hepatică

Nu s-au efectuat studii la pacienţii cu insuficienţă hepatică.

Pacienţi cu insuficienţă renală

Nu este necesară modificarea dozei la pacienţii cu insuficienţă renală.

Prezenţa unei disfuncţii renale grave (eRFG < 60ml/min) poate limita răspunsul renal la terapia de substituţie enzimatică. Deoarece sunt disponibile date limitate la pacienţii dializaţi sau la cei care au fost supuşi unui transplant renal, nu se recomandă modificarea dozei.

Copii şi adolescenţi

Siguranţa şi eficacitatea Replagal la copii cu vârsta cuprinsă între 0-6 ani nu au fost încă stabilite. Datele disponibile în prezent sunt descrise la pct. 5.1, dar nu se poate face nicio recomandare privind dozele.

În cadrul studiilor clinice efectuate la copii şi adolescenţi (7-18 ani) cărora li s-a administrat Replagal în doză de 0,2 mg/kg o dată la două săptămâni nu s-au observat aspecte neaşteptate privind siguranţa (vezi pct. 5.1).

Mod de administrare

Pentru instrucţiuni privind diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Soluţia perfuzabilă se administrează pe o durată de 40 minute, folosind o linie intravenoasă cu filtru integral.

Replagal nu se administrează concomitent cu alte medicamente prin intermediul aceleiaşi linii intravenoase.

La pacienţii care tolerează bine perfuziile, poate fi luată în considerare administrarea perfuziilor cu Replagal la domiciliu şi administrarea de către pacient, în prezenţa unui adult responsabil sau administrarea de către persoana care are grijă de pacient (auto-administrare). Decizia de a trece un pacient la administrarea perfuziei la domiciliu şi/sau la auto-administrare trebuie luată după evaluarea şi recomandarea efectuate de medicul curant.

Medicul curant şi/sau asistenta medicală trebuie să instruiască în mod corespunzător pacientul sau persoana care are grijă de pacient, înainte de iniţierea auto-administrării. Doza şi viteza de perfuzare trebuie să rămână constante atunci când se fac la domiciliu, şi nu trebuie să fie modificate fără supravegherea unui profesionist din domeniul sănătăţii. Auto-administrarea trebuie să fie urmărită atent de către medicul curant.

Orice pacient care prezintă efecte adverse în timpul administrării la domiciliu/auto-administrării trebuie să oprească imediat procesul de perfuzare şi să solicite ajutorul unui profesionist din domeniul sănătăţii. Este posibil să fie necesar ca perfuziile ulterioare să se desfăşoare într-o instituţie medicală.

Replagal nu trebuie administrat concomitent cu clorochină, amiodaronă, benochin sau gentamicină, deoarece aceste substanţe prezintă potenţial de inhibare a activităţii α-galactosidazei intracelulare. Deoarece α-galactozidaza A este ea însăşi o enzimă, sunt puţin probabile interacţiunile medicament- medicament mediate de citocromul P450. În studiile clinice, s-au administrat concomitent medicamente împotriva durerilor neuropate (cum ar fi carbamazepină, fenitoină şi gabapentin) la majoritatea pacienţilor, fără a se evidenţia interacţiuni.

Sarcina Există date foarte limitate privind expunerea femeilor gravide la Replagal. Studiile la animale nu au evidenţiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra sarcinii sau dezvoltării embrionare/fetale când animalele au fost expuse pe durata organogenezei. (vezi pct. 5.3). Atunci când medicamentul este prescris femeilor gravide este necesară prudenţă. Alăptarea Nu se cunoaşte dacă Replagal se excretă în laptele uman. Este necesară prudenţă atunci când medicamentul este prescris femeilor care alăptează. Fertilitatea În cadrul studiilor privind reproducerea efectuate la şobolanii de sex masculin nu au fost observate efecte asupra fertilităţii masculine.