RCP · OCTANINE F 1000 UI

Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul hemofiliei.

Pacienţi care nu au fost trataţi anterior Siguranţa şi eficacitatea medicamentului OCTANINE F nu au fost încă stabilite pentru pacienţi care nu au fost trataţi anterior.

Monitorizarea tratamentului

Pe durata tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a concentraţiilor plasmatice ale factorului IX de coagulare, pentru a putea stabili doza care trebuie administrată şi frecvenţa de administrare a perfuziilor consecutive. Pacienţii pot prezenta diferenţe în ceea ce priveşte răspunsul individual la administrarea factorului IX de coagulare, exprimate prin valori diferite de recuperare in vivo şi prin valori diferite ale timpului de înjumătăţire. Dozele bazate pe masa corporală trebuie să fie corectate pentru pacienţii subponderali sau supraponderali. În special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă monitorizarea exactă a terapiei de substituţie prin intermediul coagulogramei (activitatea factorului IX de coagulare plasmatic).

Doze

Doza şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului de factor IX, de locul şi de gravitatea sângerării şi de starea clinică a pacientului.

Numărul de unităţi de factor IX administrat este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care corespund standardului actual al OMS pentru medicamentele care conţin factor IX. Activitatea factorului IX în plasmă este exprimată, fie ca procent (raportat la plasma umană normală), fie în unităţi internaţionale (raportat la un standard internaţional pentru activitatea în plasmă a concentratelor care conţin factor IX).

O unitate internaţională (UI) de activitate pentru factorul IX este echivalentă cu cantitatea de factor IX dintr- un mililitru de plasmă umană normală.

Tratamentul în funcţie de necesitate Calculul dozei necesare de factor IX se bazează pe observaţia empirică, conform căreia 1 UI factor IX per kg greutate corporală creşte activitatea plasmatică a factorului IX cu 1% din activitatea normală.

Doza necesară se calculează utilizând următoarea formulă:

Unităţi necesare = greutate corporală(kg) x creşterea dorită de factorul IX (%) (UI/dl) x 0,8

Cantitatea de administrat şi frecvenţa administrării trebuie calculate întotdeauna în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului IX nu trebuie să scadă sub nivelul de activitate plasmatic dorit (exprimat în % din normal), în perioada corespunzătoare.

Tabelul următor poate fi utilizat drept ghid pentru doze în sângerări şi intervenţii chirurgicale:

de factor IX (%) Durata terapiei (zile) Hemoragie Hemartroză incipientă, sângerare 20-40 Se repetă la intervale de 24 musculară sau sângerare orală de ore, cel puţin 1 zi, până când episodul de sângerare indicat prin durere este

2 remis sau intervine vindecarea. Hemartroză mai extinsă, sângerare 30-60 Se repetă administrarea la musculară sau hematom intervale de 24 de ore, timp de 3 până la 4 zile sau mai mult, până ce durerea şi infirmitatea sunt soluţionate. Hemoragii care pun în pericol viaţa 60-100 Se repetă administrarea la intervale de 8 până la 24 de ore, până ce ameninţarea trece Intervenţii chirurgicale Minore, incluzând extracţii dentare 30-60 La intervale de 24 de ore, cel puţin 1 zi, până la vindecare. Majore 80-100 Se repetă administrarea la ( pre- şi postoperator) intervale de 8 până la 24 de ore, până la vindecarea corespunzătoare a cicatricei, apoi terapie timp de cel puţin 7 zile, pentru a menţine o activitate a FIX de 30% - 60% (UI/dl).

Tratamentul profilactic Pentru profilaxia pe termen lung a sângerărilor la pacienţii cu hemofilie B severă, dozele uzuale sunt de 20 până la 40 UI factor IX pentru fiecare kilogram de masă corporală, administrate la intervale de 2 până la 4 zile. În unele cazuri, în special la pacienţii tineri, pot fi necesare intervale mai scurte între administrările dozelor sau doze mai mari.

Perfuzarea continuă Nu sunt disponibile suficiente date pentru a recomanda perfuzarea continuă cu OCTANINE F în intervenţiile chirurgicale.

Copii şi adolescenţi În studiile care au inclus 25 de copii cu vârsta sub 6 ani, doza medie administrată per expunere zilnică este similară cu cea utilizată pentru profilaxia şi tratamentul sângerărilor, de 35 până la 40 UI /kg greutate corporală.

Mod de administrare Administrare pe cale intravenoasă Se recomandă a nu se administra cu o viteză mai mare de 2-3 ml pe minut. Pentru instrucţiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.

Nu se cunosc interacţiuni ale medicamentelor ce conţin factor IX de coagulare uman cu alte medicamente.

La animale, nu au fost efectuate studii cu factor IX privind efectele asupra reproducerii. Ţinând seama de incidenţa rară a hemofiliei B la femei, nu există experienţă cu privire la administrarea de factor IX în timpul sarcinii şi alăptării. În consecinţă, factorul IX trebuie utilizat în timpul sarcinii şi alăptării doar dacă este clar indicat.