RCP · MEPSEVII 2 mg/ml

Tratamentul cu Mepsevii trebuie supravegheat de un medic specialist cu experiență în tratarea pacienților diagnosticați cu MPS VII sau alte afecțiuni metabolice ereditare. Administrarea de vestronidază alfa trebuie efectuată de un medic specialist cu studii corespunzătoare, care are capacitatea de a aborda terapeutic urgențele medicale.

Doze

Doza recomandată de vestronidază alfa este de 4 mg/kg greutate corporală, administrată prin perfuzie intravenoasă, la interval de două săptămâni.

Pentru a minimiza riscul reacțiilor de hipersensibilitate, un antihistaminic fără efect sedativ, cu sau fără un medicament antipiretic, trebuie administrat cu 30 – 60 de minute înainte de începerea perfuziei (vezi pct. 4.4). Perfuzia trebuie evitată dacă pacientul are o boală febrilă sau respiratorie acută în momentul tratamentului.

Grupe speciale de pacienți

Vârstnici Siguranța și eficacitatea vestronidază alfa la pacienții cu vârsta peste 65 de ani nu au fost stabilite. În cazul acestor pacienți nu este recomandată utilizarea unei scheme terapeutice alternative. (vezi secțiunea 5.1).

Insuficiență renală și hepatică Siguranța și eficacitatea vestronidază alfa la pacienții cu insuficiență renală sau hepatică nu au fost evaluate. În cazul acestor pacienți nu este recomandată utilizarea unei scheme terapeutice alternative.

Copii și adolescenți În cazul copiilor și adolescenților schema terapeutică este aceeași ca și în cazul adulților. Datele disponibile în prezent sunt descrise în secțiunea 4.8 și secțiunea 5.1.

Metoda de administrare

Numai pentru administrare intravenoasă.

Pentru instrucțiuni privind diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Volumul total diluat al perfuziei trebuie administrat cu un regim de titrare a ritmului în aproximativ 4 ore.

Viteza de perfuzare trebuie să fie după cum urmează: în prima oră se va administra 2,5% din volumul total, iar restul se va administra în următoarele trei ore. Orice spațiu mort dintre liniile de perfuzare trebuie luat în considerare pentru a se asigura că 2,5% din volumul total al perfuziei este administrat în sângele pacientului în timpul primei ore de perfuzie. Cea mai mică viteză de perfuzare utilizată la un pacient în cadrul programului de dezvoltare clinică a fost de 0,5 ml/oră în primele 30 de minute de perfuzare, urmată de 1 ml/oră în următoarele 30 de minute, având ca rezultat cel mai mic volum total perfuzat în timpul primei ore de 0,75 ml.

A nu se spăla linia de perfuzare prin care s-a administrat vestronidază alfa pentru a evita un bolus rapid de enzime infuzate. Din cauza vitezei de perfuzare scăzute, printr-o linie separată (purtător sau tub Y) se poate administra suplimentar clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) pentru a menține un debit intravenos suficient. După prima oră, viteza de perfuzare poate fi crescută, pentru a administra restul soluției în decurs de 3 ore, după cum este tolerat, în conformitate cu recomandările de viteze de perfuzare incluse în tabelul 2.

Viteza de perfuzare poate fi încetinită, iar perfuzia poate fi întreruptă temporar sau oprită în cazul reacțiilor de hipersensibilitate (vezi pct. 4.4).

Nu s-au efectuat studii de interacțiune. Deoarece este o proteină umană recombinantă și acțiunea sa enzimatică se desfășoară la nivel de lizozom, interacțiunea dintre vestronidază alfa și alte medicamente nu este posibilă.

Sarcină Nu există date privind utilizarea vestronidază alfa la femeile gravide. Studiile efectuate la animale în cazul administrării de vestronidază alfa nu indică efecte nocive directe sau indirecte asupra sarcinii, dezvoltării embriono-fetale sau dezvoltării pre- și postnatale (vezi pct. 5.3). Ca măsură de precauție, este de preferat evitarea utilizării Mepsevii în timpul sarcinii, cu excepția cazului în care beneficiul potențial pentru mamă depășește riscurile teoretice potențiale pentru făt. Alăptarea Nu există date din studiile efectuate la femeile care alăptează. Nu se cunoaște dacă vestronidaza alfa este excretată sau nu în laptele matern, însă expunerea sistemică a sugarului prin intermediul laptelui matern nu este așteptată. Din cauza lipsei datelor la om, vestronidaza alfa trebuie administrată unei femei care alăptează doar în cazul în care beneficiul potențial al tratamentului cu vestronidază alfa pentru mamă și beneficiul alăptării copilului depășește riscurile teoretice potențiale pentru sugar. Fertilitate Nu sunt disponibile date privind efectul vestronidazei alfa asupra fertilității. Studiile efectuate cu vestronidază alfa la animale nu indică niciun impact al administrării vestronidazei alfa asupra fertilității masculine sau feminine (vezi pct. 5.3).