RCP · FEIBA 50 U/ml

Tratamentul trebuie iniţiat şi monitorizat de un medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor de coagulare.

Doze

Dozele şi durata tratamentului depind de severitatea tulburării de hemostază, de localizarea şi amploarea hemoragiei şi de starea clinică a pacientului.

Dozele şi frecvenţa administrării trebuie întotdeauna ghidate de eficacitatea clinică, pentru fiecare caz în parte.

Ca schemă terapeutică generală, se recomandă o doză de 50 – 100 U FEIBA/kg corp; cu toate acestea, nu trebuie depăşită doza unică de 100 U/kg corp şi doza zilnică maximă de 200 U/kg corp, cu excepţia cazului în care severitatea hemoragiei motivează şi justifică utilizarea unor doze mai mari. Vezi pct. 4.4.

Copii şi adolescenţi

Experienţa la copii cu vârsta sub 6 ani este limitată; aceeaşi schemă terapeutică utilizată la adulţi trebuie adaptată la starea clinică a copilului.

1) Hemoragie spontană

Hemoragie în articulaţii, muşchi sau în ţesuturile moi

Pentru hemoragiile uşoare până la moderate se recomandă o doză de 50 – 75 U/kg corp, la interval de 12 ore. Tratamentul trebuie continuat până când apar semne clare de ameliorare clinică, de exemplu reducerea durerii, reducerea tumefacţiei sau creşterea mobilităţii articulaţiilor.

Pentru hemoragii musculare şi în ţesuturile moi severe, de exemplu hemoragia retroperitoneală, se recomandă o doză de 100 U/kg corp, la interval de 12 ore.

Hemoragii la nivelul mucoaselor

Se recomandă o doză de 50 U/kg corp, la interval de 6 ore, cu monitorizarea atentă a pacientului (control vizual al hemoragiei, măsurarea repetată a hematocritului). Dacă hemoragia nu se opreşte, doza poate fi crescută la 100 U/kg corp, având grijă să nu se depăşească doza zilnică de 200 U/kg corp.

Alte hemoragii severe

În hemoragiile severe, cum este sângerarea la nivelul SNC, se recomandă o doză de 100 U/kg corp, la interval de 12 ore. În cazuri individuale, FEIBA poate fi administrat la interval de 6 ore, până ce se obţine o ameliorare clinică evidentă. (A nu se depăşi doza maximă zilnică de 200 U/kg corp!)

2) Intervenţie chirurgicală

În intervenţiile chirurgicale, se poate administra preoperator o doză iniţială de 100 U/kg corp, urmată de o doză de 50 – 100 U/kg corp, la interval de 6 – 12 ore. Ca doză de întreţinere postoperator, se poate administra o doză de 50 – 100 U/kg corp, la interval de 6 – 12 ore; dozele, intervalul de administrare şi durata tratamentului peri şi postoperator sunt influenţate de tipul intervenţiei chirurgicale, de starea generală a pacientului şi de eficacitatea clinică în fiecare caz în parte. (A nu se depăşi doza maximă zilnică de 200 U/kg corp!)

3) Profilaxia la pacienţii cu hemofilie A cu inhibitori prezenţi

Profilaxia hemoragiei la pacienţii cu titru mare de anticorpi inhibitori şi hemoragii frecvente după o inducţie de toleranţă imună eşuată (ITI) sau atunci când ITI nu este luată în considerare: o doză de 70 – 100 U/kg corp administrată o zi da, o zi nu. Dacă este necesar, doza poate fi crescută până la 100 U/kg corp pe zi, sau poate fi scăzută treptat.

Profilaxia hemoragiei la pacienţii cu titru mare de anticorpi inhibitori în timpul unei inducţii de toleranţă imună (ITI):

FEIBA poate fi administrat concomitent cu concentrate de factor VIII, în doze de 50 – 100 U/kg corp, de două ori pe zi, până ce titrul de anticorpi inhibitori ai factorului VIII a fost redus la < 2 U. B.*

1 Unitate Bethesda este definită drept acea cantitate de anticorp care inhibă 50% din activitatea factorului VIII din plasmă, după incubare timp de 2 ore la 37°C.

4) Utilizarea FEIBA la grupe speciale de pacienţi

Vezi pct. 5.1 pentru informaţii referitoare la pacienţii cu hemofilie B cu inhibitori de factor IX.

În asociere cu concentratul de factor VIII, FEIBA a fost utilizat şi în tratamentul de lungă durată pentru obţinerea unei eliminări complete şi definitive a inhibitorilor de factor VIII.

Monitorizare

În cazul unui răspuns inadecvat la tratamentul cu acest medicament, se recomandă numărătoarea trombocitelor, întrucât un număr suficient de trombocite intacte funcţional este considerat ca fiind necesar pentru eficacitatea medicamentului.

Din cauza mecanismului complex de acţiune, nu este disponibilă o monitorizare directă a substanţelor active.Testele de coagulare, cum sunt timpul de coagulare global (TC), trombelastograma (TEG, valoarea r) şi aPTT, evidenţiază de regulă doar o reducere minoră şi nu sunt neapărat corelate cu eficacitatea clinică. Pentru acest motiv, aceste teste au doar o valoare foarte limitată în monitorizarea terapiei cu FEIBA. Vezi pct. 4.4.

Mod de administrare

A se reconstitui medicamentul aşa cum este prezentat la pct. 6.6 şi a se perfuza lent intravenos. Nu trebuie să se depăşească o viteză de perfuzare de 2 U/kg corp şi minut.

Nu s-au desfăşurat studii adecvate şi bine controlate cu privire la utilizarea asociată sau secvenţială a FEIBA cu factorul de coagulare VIIa recombinant, medicamente antifibrinolitice sau emicizumab. Trebuie luată în considerare posibilitatea evenimentelor tromboembolice atunci când se utilizează concomitent, în timpul tratamentului cu FEIBA, antifibrinolitice cu administrare sistemică, cum sunt acidul tranexamic şi acidul aminocaproic. Prin urmare, nu trebuie utilizate medicamente antifibrinolitice timp de aproximativ 6 până la 12 ore după administrarea FEIBA. În cazul utilizării concomitente cu rFVIIa nu poate fi exclusă o posibilă interacţiune intermedicamentoasă, conform observaţiilor clinice şi datelor in vitro disponibile (aceasta putând avea ca rezultat o reacţie adversă, de exemplu un eveniment tromboembolic). Experiența clinică într-un studiu clinic cu emicizumab sugerează că poate exista o posibilă interacțiune medicamentoasă cu emicizumab atunci când FEIBA a fost utilizat ca partea a regimului de tratament al sângerării spontane și care poate avea ca rezultat evenimente tromboembolice și microangiopatie trombotică (vezi pct. 4.4).

Nu există date adecvate privind utilizarea FEIBA la gravide sau la femeile care alăptează. Medicii trebuie să ia în considerare potenţialele riscuri şi să prescrie FEIBA numai dacă este absolut necesar, având în vedere că sarcina şi perioada de după naştere conferă un risc crescut de evenimente tromboembolice şi anumite complicaţii ale sarcinii, asociate cu un risc crescut de CID. Nu au fost efectuate studii experimentale cu FEIBA la animale privind toxicitate a asupra funcţiei de reproducere, iar efectele FEIBA asupra fertilităţii nu au fost stabilite în studii clinice controlate. Vezi pct. 4.4 pentru informații referitoare la infecția cu parvovirus B19.