RCP · FABRAZYME 35 mg

Tratamentul cu Fabrazyme trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în tratarea pacienţilor cu boală Fabry sau cu alte boli metabolice ereditare.

Doze

Doza recomandată de Fabrazyme este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni, sub formă de perfuzie intravenoasă.

Administrarea perfuziei de Fabrayzme la domiciliu poate fi avută în vedere în cazul pacienţilor care tolerează bine perfuziile. Decizia de a se permite administrarea perfuziei la domiciliu trebuie luată numai în urma unei evaluări şi la recomandarea medicului curant. Pacienţii care prezintă reacţii adverse în timpul administrării perfuziei la domiciliu trebuie să oprească imediat administrarea perfuziei şi să solicite asistenţă medicală. Este posibil să fie necesar ca următoarele perfuzii să fie administrate în unităţi medicale. La domiciliu, doza şi viteza de perfuzare trebuie să rămână constante; acestea nu trebuie modificate fără supravegherea personalului medical.

Grupe speciale de pacienţi

Insuficienţă renală

Nu este necesară ajustarea dozei la pacienţii cu insuficienţă renală.

Insuficienţă hepatică

Nu au fost efectuate studii la pacienţii cu insuficienţă hepatică.

Vârstnici

Siguranţa şi eficacitatea Fabrazyme la pacienţi cu vârsta peste 65 ani nu au fost stabilite şi, în prezent, nu poate fi recomandată nicio schemă de doze pentru aceşti pacienţi.

Copii şi adolescenţi

Siguranţa şi eficacitatea Fabrazyme la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 7 ani nu au fost încă stabilite. Datele disponibile în prezent sunt descrise la pct. 5.1 şi 5.2, însă nu se poate face nicio recomandare privind dozele la copii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani. Nu sunt disponibile date la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 4 ani.

Nu este necesară ajustarea dozei la copii şi adolescenţi cu vârsta de 8-16 ani.

Pentru pacienții cu greutatea < 30 kg, viteza maximă de perfuzare trebuie să rămână la 0,25 mg/min (15 mg/oră).

Mod de administrare

Fabrazyme trebuie administrat numai sub formă de perfuzie intravenoasă (i.v.).

Viteza iniţială de perfuzare i.v. nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/minut (15 mg/oră). Viteza de perfuzare poate fi redusă în cazul unor reacții asociate perfuziei.

După ce toleranţa pacientului este bine stabilită, viteza de perfuzare poate fi crescută în trepte de la 0,05 până la 0,083 mg/min (creșteri de la 3 până la 5 mg/oră) cu fiecare perfuzie ulterioară. În studiile clinice efectuate la pacienți cu fenotip clasic, viteza de perfuzare a fost crescută treptat, pentru a ajunge la o durată minimă de 2 ore. Acest lucru a fost obținut după 8 perfuzii inițiale cu viteza de perfuzare de 0,25 mg/min (15 mg/oră), fără RAP, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei. O scădere suplimentară a timpului de perfuzare la 1,5 ore a fost permisă pentru pacienții fără RAP noi în timpul ultimelor 10 perfuzii sau fără evenimente adverse grave raportate în timpul ultimelor 5 perfuzii. Fiecare creștere a vitezei de 0,083 mg/min (~5 mg/oră) a fost menținută timp de 3 perfuzii consecutive, fără RAP noi, modificarea vitezei de perfuzare sau întreruperea perfuziei, înainte de creșterea ulterioară a vitezei de perfuzare.

Pentru instrucţiuni privind reconstituirea şi diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile şi nici studii in vitro privind metabolizarea. Din cauza metabolizării sale, este puţin probabil ca agalzidaza beta să interacţioneze cu alte medicamente a căror metabolizare este mediată de citocromul P450. Fabrazyme nu trebuie administrat în asociere cu clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină, din cauza unui risc teoretic de inhibare a activităţii intracelulare a α-galactozidazei A.

Sarcina Există date limitate privind utilizarea agalzidazei beta la femeile gravide. Studiile la animale nu au evidenţiat efecte dăunătoare directe sau indirecte privind toxicitatea asupra funcției de reproducere. Ca o măsură de precauție este de preferat să se evite utilizarea Fabrazyme în timpul sarcinii. Alăptarea Agalzidaza beta este excretată în laptele matern. Nu se cunoaște efectul agalzidazei beta asupra nou- născuților/sugarilor. Decizia privind întreruperea alăptării sau întreruperea/ abținerea de la tratamentul cu Fabrazyme trebuie luată ținând seama de beneficiul alăptării pentru copil și beneficiul tratamentului pentru femeie. Fertilitatea Nu au fost efectuate studii pentru a evalua efectele potenţiale ale Fabrazyme de afectare a fertilităţii.