RCP · ELFABRIO 2 mg/ml
Fișă tehnică pentru profesioniști. Text oficial (ANMDMR).
- Denumire comună (DCI): ELFABRIO 2 mg/ml
- Cod ATC: A16AB20
- Forma farmaceutică: concentrat pentru soluție perfuzabilă
- Concentrație: 2mg/ml
- Deținătorul autorizației: CHIESI FARMACEUTICI S.P.A. - ITALIA
Acțiune farmacologică
Doze și mod de administrare
Tratamentul cu pegunigalsidază alfa trebuie administrat de către un medic cu experiență în tratamentul pacienților cu boala Fabry.
Atunci când Elfabrio este administrat la pacienți care nu au mai urmat anterior tratament sau care au prezentat reacții de hipersensibilitate severe la pegunigalsidază alfa în trecut, trebuie să fie imediat disponibile măsuri adecvate de asistență medicală.
Se poate recomanda tratamentul prealabil cu antihistaminice și/sau corticosteroizi la pacienții care au prezentat anterior reacții de hipersensibilitate la pegunigalsidază alfa sau la alte terapii de substituție enzimatică (TSE) (vezi pct. 4.4).
Doze
Doza recomandată de pegunigalsidază alfa este de 1 mg/kg greutate corporală, administrată o dată la două săptămâni.
Tratamentul poate fi administrat, de asemenea, în doză de 2 mg/kg o dată la patru săptămâni la paciențiicontrolați cu un tratament cu TSE (vezi pct. 4.4 Monitorizarea tratamentului).
Pentru instrucțiuni privind reconstituirea, vezi pct. 6.6.
Pacienți care fac conversia de la tratamentul cu agalsidază alfa sau beta Pentru primele 3 luni de tratament cu pegunigalsidază alfa, schema pre-tratament trebuie păstrată, efectuându-se o încetare treptată a pre-tratamentului în funcție de tolerabilitatea corespunzătoare a pacienților.
Grupe speciale de pacienți
Insuficiență hepatică
Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică.
Insuficiență renală
Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență renală.
Funcția renală trebuie evaluată periodic în timpul tratamentului cu pegunigalsidază alfa (vezi pct. 4.4).
Vârstnici (cu vârsta ≥65 ani)
Siguranța și eficacitatea pegunigalsidază alfa la pacienții cu vârsta peste 65 ani nu au fost evaluate și nu se pot face recomandări privind scheme de administrare alternative la acești pacienți. Pacienții vârstnici pot fi tratați cu aceeași doză ca și alți pacienți adulți, vezi pct. 5.1.
Copii și adolescenți
Siguranța și eficacitatea pegunigalsidază alfa la copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 0 și 17 ani nu au fost încă stabilite. Nu sunt disponibile date.
Mod de administrare
Exclusiv pentru perfuzie intravenoasă.
Pegunigalsidaza alfa nu trebuie perfuzată pe aceeași linie intravenoasă cu alte medicamente.
Pentru instrucțiuni privind diluarea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.
După preparare, soluția diluată trebuie administrată prin perfuzie intravenoasă și filtrată printr-un filtru în linie de 0,2 μm cu legare scăzută a proteinelor.
Pacientul trebuie ținut sub observație pentru depistarea eventualelor reacții asociate perfuziei (RAP) timp de două ore după perfuzie; vezi pct. 4.4.
Pentru mai multe detalii privind manipularea pegunigalsidazei alfa înainte de administrare, vezi pct. 6.6.
Administrare la domiciliu
Administrarea perfuziei cu pegunigalsidază alfa la domiciliu poate fi avută în vedere dacă pacientul tolerează bine perfuziile și nu are antecedente de RAP moderate sau severe timp de câteva luni. Decizia de trecere la administrarea perfuziilor la domiciliu trebuie luată după evaluarea și recomandările emise de medicul curant. Pacientul trebuie să fie stabil din punct de vedere medical. Infrastructura, resursele și procedurile de perfuzie la domiciliu, inclusiv instruirea, trebuie să fie stabilite și puse la dispoziția profesionistului din domeniul sănătății responsabil de administrarea perfuziilor la domiciliu.
Profesionistul din domeniul sănătății trebuie să fie disponibil în orice moment în timpul perfuziei la domiciliu și, pentru o perioadă de timp specificată, după perfuzie.
Înainte de începerea administrării perfuziilor la domiciliu, medicul curant și/sau asistenta medicală trebuie să îi ofere pacientului și/sau aparținătorului o instruire adecvată. Doza și viteza de perfuzare utilizate la domiciliu trebuie să rămână aceleași cu cele utilizate în spital; acestea trebuie modificate numai sub supravegherea medicului curant.
Viteza de perfuzare și durata perfuziei
Tabelul 1: Doza recomandată și durata perfuziei pentru administrarea intravenoasă a pegunigalsidazei alfa 1 mg/kg o dată la 2 săptămâni
| Perfuzie inițială 1 mg/kg greutate corporală o dată la 2 săptămâni | |||
|---|---|---|---|
| Greutate corporală (kg) | Volum total (ml) | Durata perfuziei | Viteza de perfuzare* |
| <70 | 150 ml | ≥3 ore | 0,83 ml/min (50 ml/h) |
| 70-100 | 250 ml | ≥3 ore | 1,39 ml/min (83,33 ml/h) |
| >100 | 500 ml | ≥3 ore | 2,78 ml/min (166,67 ml/h) |
| Perfuzie de întreținere Durata țintă a perfuziei care poate fi atinsă în așteptarea stabilirii tolerabilității pacientului. Creșterea vitezei de perfuzare trebuie realizată treptat, începând de la viteza utilizată la perfuzia inițială. | |||
| 1 mg/kg greutate corporală o dată la 2 săptămâni | |||
| Greutate corporală (kg) | Volum total (ml) | Durata perfuziei | Viteza de perfuzare* |
| <70 | 150 ml | ≥1,5 ore | 1,68 ml/min (100 ml/h) |
| 70-100 | 250 ml | ≥1,5 ore | 2,78 ml/min (166,67 ml/h) |
| >100 | 500 ml | ≥1,5 ore | 5,56 ml/min (333,33 ml/h) |
*viteza de perfuzare poate fi ajustată în cazul unei reacții la perfuzie (vezi pct. 4.4)
Tabelul 2: Doza recomandată și durata perfuziei pentru administrarea intravenoasă a pegunigalsidazei alfa 2 mg/kg o dată la 4 săptămâni
| Perfuzie inițială 2 mg/kg greutate corporală o dată la 4 săptămâni | |||
|---|---|---|---|
| Greutate corporală (kg) | Volum total (ml) | Durata perfuziei | Viteza de perfuzare* |
| <70 | 150 ml | ≥4,5 ore | 0,56 ml/min (33,33 ml/h) |
| 70-100 | 250 ml | ≥4,5 ore | 0,93 ml/min (55,56 ml/h) |
| >100 | 500 ml | ≥6 ore | 1,39 ml/min (83,33 ml/h) |
| Perfuzie de întreținere Durata țintă a perfuziei care poate fi atinsă în așteptarea stabilirii tolerabilității pacientului. Creșterea vitezei de perfuzare trebuie realizată treptat, începând de la viteza utilizată la perfuzia inițială. | |||
| 2 mg/kg o dată la 4 săptămâni | |||
| Greutate corporală (kg) | Volum total (ml) | Durata perfuziei | Viteza de perfuzare* |
| <70 | 150 ml | ≥2 ore | 1,25 ml/min (75 ml/h) |
| 70-100 | 250 ml | ≥2 ore | 2,08 ml/min (125 ml/h) |
| >100 | 500 ml | ≥3 ore | 2,78 ml/min (166,67 ml/h) |
*viteza de perfuzare poate fi ajustată în cazul unei reacții la perfuzie (vezi pct. 4.4) Dacă pacienții manifestă reacții asociate perfuziei, inclusiv reacții de hipersensibilitate sau reacții anafilactice în timpul perfuziei, perfuzia trebuie oprită imediat și trebuie să se instituie tratamentul medical adecvat (vezi pct. 4.4).
Oricărui pacient care prezintă evenimente adverse în timpul administrării perfuziei la domiciliu trebuie să i se oprească imediat administrarea perfuziei și să se adreseze unui profesionist din domeniul sănătății. Poate fi necesar ca perfuziile ulterioare să fie administrate în cadrul unei unități medicale.
Interacțiuni
Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile și studii in vitro privind metabolizarea. Din cauza metabolizării sale, este puțin probabil ca pegunigalsidaza alfa să interacționeze cu medicamente a căror metabolizare este mediată prin intermediul de citocromul P450. Pegunigalsidaza alfa este o proteină și este de așteptat să fie degradată metabolic prin hidroliza peptidelor.
Sarcină și alăptare
Sarcina Datele provenite din utilizarea pegunigalsidazei alfa la femeile gravide nu există sau sunt limitate. Studiile la animale nu au evidențiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra funcției de reproducere (vezi pct. 5.3). Ca măsură de precauție, este de preferat să se evite utilizarea pegunigalsidazei alfa în timpul sarcinii, cu excepția cazurilor în care este absolut necesar. Alăptarea Nu se cunoaște dacă pegunigalsidaza alfa/metaboliții acesteia se excretă în laptele uman. Datele farmacodinamice/toxicologice la animale au evidențiat excreția pegunigalsidazei alfa în lapte (pentru detalii vezi pct. 5.3). Nu se poate exclude un risc pentru nou-născuți/sugari. Trebuie luată decizia fie de a întrerupe alăptarea, fie de a întrerupe/de a se abține de la tratamentul cu pegunigalsidază alfa având în vedere beneficiul alăptării pentru copil și beneficiul tratamentului pentru femeie. Fertilitatea Nu s-au efectuat studii de evaluare a efectului potențial al pegunigalsidazei alfa asupra fertilității la om. Studiile la animale nu au arătat niciun efect asupra fertilității (vezi pct. 5.3).
