RCP · CUFENCE 200 mg

Tratamentul trebuie iniţiat numai de către medici specialişti cu experienţă în tratarea bolii Wilson.

Doze

De obicei, doza iniţială corespunde celei mai mici doze recomandate, iar doza trebuie ajustată ulterior, în funcţie de răspunsul clinic al pacientului (vezi pct. 4.4).

Doza recomandată este între 800-1 600 mg pe zi, în 2 până la 4 prize.

Dozele recomandate de Cufence sunt exprimate ca mg din baza de trientină (adică nu în mg din sarea de diclorhidrat de trientină) (vezi pct. 4.4).

Grupe speciale de pacienţi

Vârstnici

Nu există informaţii clinice suficiente privind Cufence pentru a stabili dacă există diferenţe de răspuns între pacienţii vârstnici şi cei tineri. În general, selectarea dozei trebuie efectuată cu atenţie, de obicei începând de la valorile inferioare ale intervalului de doze, conform recomandării pentru adulţi, din cauza frecvenţei mai mari a disfuncţiei hepatice, renale sau cardiace şi altor boli asociate sau altor tratamente.

Insuficienţă renală

Există informaţii limitate referitoare la pacienţii cu insuficienţă renală. De aceea, doza recomandată pentru pacienţii cu insuficienţă renală este aceeaşi ca pentru adulţi. Pentru precauţii specifice, vezi pct. 4.4.

Insuficienţă hepatică

Există informaţii limitate referitoare la pacienţii cu insuficienţă hepatică. De aceea, doza recomandată pentru pacienţii cu insuficienţă hepatică este aceeaşi ca pentru adulţi. Pentru precauţii specifice, vezi pct. 4.4.

Pacienţii care prezintă în principal simptome hepatice

Doza recomandată pentru pacienţii care prezintă simptome hepatice este aceeaşi ca pentru adulţi. Totuşi, se recomandă monitorizarea pacienților care prezintă simptome hepatice la interval de două - trei săptămâni de la iniţierea tratamentului cu Cufence.

Pacienţii care prezintă în principal simptome neurologice

Dozele recomandate sunt aceleaşi ca pentru adulţi. Totuşi, creşterea dozei trebuie făcută cu moderaţie şi atenţie, dar terapia poate fi inițiată la la doza minimă disponibilă şi ajustată în funcţie de răspunsul clinic al pacientului, cum ar fi agravarea tremurului, deoarece pacienţii pot fi expuşi riscului de deteriorare neurologică la iniţierea tratamentului (vezi pct. 4.4). Se recomandă, de asemenea, monitorizarea pacienților care prezintă simptome neurologice la interval de una - două săptămâni de la iniţierea tratamentului cu Cufence până la optimizarea dozei.

Copii şi adolescenți

Doza este mai mică decât cea pentru adulţi şi depinde de vârstă şi de greutatea corporală. Doza trebuie ajustată în funcţie de răspunsul clinic; la iniţierea tratamentului s-au utilizat doze de 400 – 1.000 mg (vezi pct. 4.4).

Copii cu vârsta < 5 ani

Siguranţa şi eficacitatea Cufence la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 5 ani nu au fost stabilite. Nu sunt disponibile date.

Mod de administrare

Pentru administrare orală.

Comprimatele trebuie înghițite cu apă.

Este important ca Cufence să fie administrat pe stomacul gol, cu cel puţin o oră înainte de masă sau două ore după masă şi la cel puţin o oră distanţă de orice alt medicament, aliment sau lapte (vezi pct. 4.5)

Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile. Zinc Sunt disponibile doar date limitate referitoare la utilizarea concomitentă a zincului şi trientinei. Utilizarea concomitentă a trientinei cu zinc nu este recomandată, deoarece este posibilă interacţiunea zincului cu trientina, ceea ce reduce efectul ambelor substanţe active. Alţi agenţi anti-cupru Nu au fost efectuate studii de interacţiune privind administrarea trientinei concomitent cu D- penicilamină. Alimentele Trientina este slab absorbită după administrarea orală, alimentele contribuind la inhibarea absorbției de trientină. Au fost efectuate studii de interacţiune a unor alimente specifice cu trientina în cazul unor subiecţi sănătoşi, care au prezentat o reducere a cantității de trientină absorbită de până la 45%. Expunerea sistemică este esenţială pentru principalul mecanism de acţiune al acesteia, şi anume chelarea cuprului (vezi pct. 5.1). Prin urmare, se recomandă administrarea trientinei cu cel puțin o oră înainte de masă sau la 2 ore după masă şi la cel puțin o oră distanță de utilizarea oricărui alt medicament, consum de aliment sau lapte, pentru a permite maximizarea absorbţiei şi a reduce probabilitatea de formare a complexelor prin legarea de metale în tractul intestinal (vezi pct. 4.2). Alte produse S-a constatat că trientina reduce valorile serice de fier. Prin urmare, suplimentele de fier pot fi necesare în anumite cazuri. Suplimentele de fier sau alte metale grele utilizate concomitent cu trientina trebuie administrate într-un moment diferit, pentru a evita formarea unor complexe (vezi pct. 4.4). Cu toate că nu există dovezi că antiacidele care conțin calciu şi magneziu influențează eficacitatea trientinei, administrarea separată este o măsură de bună practică. (vezi pct. 4.4).

Sarcina Datele provenite din utilizarea trientinei la femeile gravide sunt limitate. Studiile la animale au evidenţiat efecte toxice asupra funcției de reproducere, apărută probabil ca un rezultat al deficitului de cupru indus de trientină (vezi pct. 5.3). Trientina trebuie utilizată în timpul sarcinii numai după o evaluare atentă a beneficiilor, comparativ cu riscurile întreruperii tratamentului, pentru fiecare pacientă în parte. Factorii care trebuie luaţi în calcul includ riscurile cunoscute asociate cu boala Wilson netratată sau tratată insuficient, riscurile asociate cu stadiul bolii, riscul tratamentelor alternative disponibile şi posibilele efecte ale trientinei (vezi pct. 5.3). Dacă tratamentul cu trientină trebuie continuat în urma unei analize beneficiu/risc, trebuie luată în considerare reducerea dozei de trientină la doza cea mai mică şi monitorizarea complianţei la tratament. Sarcina trebuie monitorizată cu atenţie pentru a detecta posibilele malformații fetale şi pentru a evalua valorile de cupru din serul matern pe tot parcursul sarcinii. Doza utilizată de trientină trebuie ajustată pentru a menţine valorile de cupru seric în limitele normale. Cuprul este necesar pentru creşterea şi dezvoltarea mentală corespunzătoare şi, din acest motiv, pot fi necesare ajustări ale dozei, pentru a se asigura că fătul nu va prezenta un deficit de cupru, iar monitorizarea atentă a pacientei este esențială (vezi pct. 4.4). Copiii ale căror mame au urmat tratament cu trientină trebuie monitorizaţi în ceea ce priveşte valorile de cupru seric şi de ceruloplasmină, atunci când este necesar. Alăptarea Există date clinice limitate care indică că trientina nu se excretă în laptele matern. Cu toate acestea, nu se poate exclude un risc pentru nou-născuți/sugari. Trebuie luată decizia fie de a întrerupe alăptarea, fie de a întrerupe/de a se abţine de la tratamentul cu trientină având în vedere beneficiul alăptării pentru copil şi beneficiul tratamentului pentru femeie. Fertilitatea Nu se cunoaşte dacă trientina are efecte asupra fertilităţii la om.