RCP · COAGADEX 250 UI/ml

Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor hemoragice rare.

Doze

Doza şi durata tratamentului depind de severitatea deficitului de factor X (adică valoarea de bază a concentraţiei plasmatice a factorului X a pacientului), de localizarea şi gradul de extensie al hemoragiei şi de starea clinică a pacientului. Un control atent al terapiei de substituţie este extrem de important în cazul unor intervenţii chirurgicale majore sau al unor episoade hemoragice care pun în pericol viaţa.

Nu trebuie administrată o doză mai mare de 60 UI/kg şi zi la nicio grupă de vârstă.

La adulți și adolescenți cu vârsta de cel puțin 12 ani, valoarea maximă preconizată a creşterii valorii factorului X in vivo, exprimată în UI/dl (sau % din valoarea normală), poate fi estimată cu ajutorul următoarei formule:

Doză (UI) = greutate corporală (kg) x creştere dorită a factorului X(UI/dl sau % din valoarea normală) x 0,5

SAU

Creştere valoare factor X (UI/dl sau % din valoarea normală) = [doza totală (UI)/greutate corporală (kg)] x 2

În următoarele exemple, se presupune că valoarea de bază a concentraţiei plasmatice a factorului X a pacientului este <1 UI/dl:

1. O doză de Coagadex 2000 UI administrată la un pacient cu greutatea de 70 kg ar trebui să determine, după administrarea perfuziei, o creştere maximă a valorii factorului X de 2000 x {[2,0 UI/dl]/[UI/kg]}/[70 kg] = 57 UI/dl (adică 57% din valoarea normală)

2. La un pacient cu greutatea de 70 kg, valoarea maximă a factorului X ar trebui să fie de 90% din valoarea normală. În această situaţie, doza adecvată ar fi:

70 kg x 90 UI/dl/{[2 UI/dl]/[UI/kg]} = 3150 UI.

Doza şi frecvenţa de administrare trebuie să se bazeze pe răspunsul clinic individual. Pacienţii pot prezenta diferenţe din punct de vedere al farmacocineticii (de exemplu, timp de înjumătăţire plasmatică, recuperare in vivo) şi răspunsuri clinice diferite la Coagadex. Cu toate că doza poate fi estimată folosind formulele de mai sus, când este posibil, trebuie efectuate analize de laborator adecvate, cum sunt testări specifice, repetate pentru Factorul X, pentru a ajuta la ajustarea dozei.

Controlarea episoadelor hemoragice

Adulți și adolescenți cu vârsta de 12 ani sau mai mult, pentru tratarea episoadelor hemoragice: trebuie injectată o doză de Coagadex 25 UI/kg la primul semn de sângerare sau chiar înaintea debutului preconizat al sângerării menstruale. Se repetă la interval de 24 de ore, până când hemoragia încetează. Fiecare hemoragie trebuie evaluată în funcţie de severitatea sa.

Pentru profilaxia secundară a unei hemoragii repetate sau pentru profilaxia pe termen scurt înainte de o activitate fizică anticipată sau de o programare la stomatolog: trebuie injectată o doză de Coagadex 25 UI/kg şi se repetă, dacă este necesar.

Profilaxia de rutină a episoadelor hemoragice

Din cauza variabilității interpacienți și intrapacient, se recomandă ca valorile minime ale factorului X să fie monitorizate la anumite intervale de timp, în special în primele săptămâni de tratament sau după modificările dozei. Schema de administrare trebuie ajustată în funcție de răspunsul clinic și în vederea menținerii unor valori minime ale factorului X de cel puțin 5 UI/dl.

Datele privind utilizarea de lungă durată a Coagadex în scop profilactic la adulți sunt limitate. Nu sunt disponibile date privind profilaxia de rutină la pacienți adolescenți cu vârsta cuprinsă între >12 și <18 ani. Doza inițială propusă în scop profilactic la pacienți cu vârsta >12 ani este de 25 UI/kg de două ori pe săptămână, nivelurile dozelor și intervalele de administrare urmând a fi ajustate după cum este indicat din punct de vedere clinic. În funcție de răspunsul clinic individual, pot fi adecvate intervale mai lungi, de exemplu, o dată pe săptămână (vezi pct. 5.1).

Abordare terapeutică perioperatorie (Adulți și adolescenți cu vârsta de cel puțin 12 ani) Înaintea unei intervenţii chirurgicale: se calculează doza de Coagadex pentru creşterea valorilor concentraţiilor plasmatice ale factorului X la 70-90 UI/dl. Controlul atent al dozei şi duratei tratamentului este extrem de important în cazul unor intervenţii chirurgicale majore.

Doza necesară (UI) = greutate corporală (kg) x creştere dorită a valorii factorului X (UI/dl) x 0,5 Creşterea dorită a factorului X este diferenţa dintre valoarea concentraţiei plasmatice de factor X a pacientului şi valoarea dorită şi este bazată pe recuperarea observată la 2 UI/dl per UI/kg.

Exemplu: pentru a creşte valoarea concentraţiei plasmatice a factorului X de la 15 UI/dl la 90 UI/dl, la un pacient cu greutatea de 70 kg, doza adecvată este:

70 x (90-15) x 0,5 = 2625 UI.

În urma unei intervenţii chirurgicale: se stabileşte doza, după cum este necesar, pentru a menţine valoarea concentraţiei plasmatice a factorului X la un minimum de 50 UI/dl, până când subiectul nu mai prezintă risc de hemoragie cauzată de intervenţia chirurgicală.

Se recomandă ca valorile concentraţiilor plasmatice ale factorului X după administrarea medicamentului să fie măsurate pentru fiecare pacient înainte şi după intervenţia chirurgicală, pentru a asigura obţinerea şi menţinerea valorilor hemostatice.

Vârstnici

Nu este necesară ajustarea dozei.

Insuficiență renală

Nu este necesară ajustarea dozei.

Insuficiență hepatică

Nu este necesară ajustarea dozei.

Copii și adolescenți ani: trebuie injectată oPentru controlul la cerere al hemoragiei la copii cu vârsta mai mică de 12 doză de Coagadex 30 UI/kg la primul semn de sângerare. Se repetă la interval de 24 ore până când hemoragia încetează. Fiecare hemoragie trebuie evaluată în funcție de severitatea sa.

Pentru profilaxia secundară a unei hemoragii repetate sau pentru profilaxia pe termen scurt înainte de o activitate fizică anticipată sau de o programare la stomatolog: trebuie injectată o doză de Coagadex 30 UI/kg și se repetă, dacă este necesar.

Pentru profilaxia de rutină a episoadelor hemoragice la copii cu vârsta mai mică de 12 ani: 40 UI/kg de două ori pe săptămână. Din cauza variabilității interpacienți și intrapacient, se recomandă ca valorile minime ale factorului X să fie monitorizate la anumite intervale, în special în primele săptămâni de tratament sau după modificările dozei. Schema de administrare trebuie ajustată în funcție de răspunsul clinic și în vederea menținerii unor valori minime ale factorului X de cel puțin 5 UI/dl. Unii pacienți pot atinge valorile minime dorite ale factorului X cu tratament profilactic o dată pe săptămână (vezi pct. 5.1).

Pentru abordarea terapeutică perioperatorie la copii cu vârsta mai mică de 12 ani: Înaintea unei intervenții chirurgicale: se calculează doza de Coagadex pentru creșterea valorilor concentrațiilor plasmatice ale factorului X la 70-90 UI/dl. Controlul atent al dozei și duratei tratamentului este deosebit de important în cazul unor intervenții chirurgicale majore.

Valoarea maximă preconizată a creșterii valorii factorului X in vivo, exprimată în UI/dl (sau % din valoarea normală), poate fi estimată cu ajutorul următoarelor formule:

Doză (UI) = greutate corporală (kg) x creștere dorită a valorii factorului X (UI/dl sau % din valoarea normală) x 0,6

SAU

Creștere valoare factor X (UI/dl sau % din valoarea normală) = [doza totală (UI)/greutate corporală (kg)] x 1,7

În urma unei intervenții chirurgicale: se stabilește doza, după cum este necesar, pentru a menține valoarea concentrației plasmatice a factorului X la un minimum de 50 UI/dl, până când subiectul nu mai prezintă risc de hemoragie cauzată de intervenția chirurgicală.

Se recomandă ca valorile concentrațiilor plasmatice ale factorului X după administrarea medicamentului să fie măsurate pentru fiecare pacient înainte și după intervenția chirurgicală, pentru a asigura obținerea și menținerea valorilor hemostatice.

Mod de administrare

Administrare intravenoasă.

După reconstituire, medicamentul trebuie administrat intravenos, cu o viteză de perfuzare recomandată de 10 ml/min, însă nu mai mare de 20 ml/min.

Pentru tratamentul la domiciliu, pacientul trebuie instruit în mod adecvat, iar administrarea la domiciliu trebuie evaluată periodic.

Pentru instrucţiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Efectul Coagadex poate fi contracarat de inhibitorii factorului Xa, direct sau indirect (vezi pct. 4.4).

Sarcina Având în vedere raritatea deficitului congenital de factor X, nu sunt disponibile date despre utilizarea Coagadex în timpul sarcinii şi alăptării. Prin urmare, Coagadex trebuie utilizat în timpul sarcinii şi alăptării numai dacă este absolut necesar. Alăptarea Având în vedere raritatea deficitului congenital de factor X, nu sunt disponibile date despre utilizarea Coagadex în timpul sarcinii şi alăptării. Prin urmare, Coagadex trebuie utilizat în timpul sarcinii şi alăptării numai dacă este absolut necesar. Fertilitatea Nu s-au efectuat studii cu Coagadex referitoare la toxicitatea asupra funcţiei de reproducere la animale.