RCP · BRINEURA 150 mg

Brineura trebuie administrat doar de către un profesionist din domeniul sănătății cu cunoștințe despre administrarea pe cale intracerebroventriculară, și în cadrul unei unități medicale.

Doze

Doza recomandată este de 300 mg cerliponază alfa, administrată la interval de două săptămâni prin perfuzie intracerebroventriculară.

În cazul pacienților cu vârsta sub 2 ani, se recomandă doze mai mici, după cum se arată în secțiunea referitoare la administrarea în cazul copiilor și adolescenților.

Se recomandă ca în decurs de 30 până la 60 de minute înainte de inițierea perfuziei, pacienții să primească pre-tratament cu antihistaminice, însoțite sau nu de antipiretice.

Continuarea tratamentului pe termen lung trebuie să se producă în condițiile unei evaluări clinice periodice, chiar dacă se consideră că beneficiile depășesc riscurile posibile pentru anumiți pacienți.

Ajustări ale dozei

Ar putea fi necesar să fie avute în vedere ajustări ale dozei în cazul pacienților care nu pot tolera perfuzia. Doza poate fi redusă cu 50% și/sau viteza de administrare a perfuziei poate fi scăzută la un ritm mai lent.

Dacă perfuzia este întreruptă din cauza unei reacții de hipersensibilitate, aceasta trebuie reluată la aproximativ jumătate din ritmul inițial al perfuziei la care s-a produs reacția de hipersensibilitate.

Perfuzia trebuie întreruptă și/sau ritmul perfuziei trebuie încetinit în cazul pacienților care, în opinia medicului care administrează tratamentul, prezintă o posibilă creștere a tensiunii intracraniene în timpul perfuziei, sugerată de simptome precum cefalee, greață, vărsături sau o stare mentală redusă. Aceste măsuri de precauție sunt foarte importante în cazul pacienților cu vârste sub 3 ani.

Copii și adolescenți

Tratamentul cu Brineura a fost inițiat la copiii cu vârste cuprinse între 1 an și 9 ani în cadrul studiilor clinice. Nu sunt disponibile date clinice în cazul copiilor cu vârste sub 1 an (vezi pct. 5.1). Dozele propuse pentru copiii sub 2 ani au fost estimate în funcție de masa creierului. Tratamentul trebuie realizat în funcție de beneficiile și riscurile fiecărui pacient, așa cum sunt evaluate de către medic. Este important ca tratamentul să fie inițiat la pacienți cât mai devreme posibil.

Dozele se stabilesc în funcție de vârsta pacienților la momentul tratamentului și trebuie ajustate în mod corespunzător (vezi Tabelul 1).

Tabelul 1: Doza și volumul de Brineura

Mod de administrare

Utilizare intracerebroventriculară.

Precauții care trebuie luate înainte de manipularea sau administrarea medicamentului O tehnică aseptică trebuie respectată cu strictețe în timpul pregătirii și administrării.

Brineura și soluția de spălare trebuie administrate exclusiv pe cale intracerebroventriculară. Fiecare flacon de Brineura și de soluție de spălare este conceput ca un produs de unică folosință.

Brineura se administrează în lichidul cefalorahidian (LCR) sub formă de perfuzie, prin intermediul unui rezervor și unui cateter implantat chirurgical (dispozitiv de acces intracerebroventricular). Dispozitivul de acces intracerebroventricular ar trebui să fie implantat înainte de administrarea primei perfuzii. Dispozitivul de acces intracerebroventricular implantat ar trebui să fie adecvat pentru a asigura accesul la ventriculele cerebrale în scopul administrării terapeutice.

După administrarea perfuziei de Brineura, trebuie utilizată o cantitate calculată de soluție de spălare pentru spălarea componentelor perfuziei, inclusiv dispozitivul de acces intracerebroventricular, în vederea administrării complete a medicamentului și pentru menținerea permeabilității dispozitivului de acces intracerebroventricular (vezi pct. 6.6). Flacoanele de Brineura și de soluție de spălare trebuie decongelate înainte de administrare. Ritmul de administrare a perfuziei pentru medicament și soluția de spălare este de 2,5 ml/oră. Timpul total de administrare a perfuziei, incluzând medicamentul și soluția de spălare necesară, este de aproximativ 2 până la 4,5 ore, în funcție de doză și de volumul administrat.

Administrarea perfuziei intracerebroventriculare cu Brineura

Administrați Brineura înainte de soluția de spălare.

1. Marcați linia de perfuzie cu eticheta „Exclusiv pentru perfuzie intracerebroventriculară”.

2. Atașați seringa care conține Brineura la linia de extensie, dacă se utilizează o linie de extensie; în caz contrar, conectați seringa la setul de perfuzie. Setul de perfuzie trebuie să fie echipat cu un filtru de linie de 0,2 µm. Vezi Figura 1.

3. Amorsați componentele perfuziei cu Brineura.

4. Inspectați scalpul pentru semne de scurgeri sau blocare a dispozitivului de acces intracerebroventricular și pentru posibile infecții. Nu administrați Brineura în cazul în care există semne sau simptome de scurgeri ale dispozitivului de acces intracerebroventricular, probleme cu acesta sau infecții cauzate de acesta (vezi pct. 4.3 și 4.4).

5. Pregătiți scalpul pentru perfuzia intracerebroventriculară, utilizând o tehnică aseptică conformă cu standardul terapeutic al instituției respective.

6. Introduceți acul portului de perfuzare în dispozitivul de acces intracerebroventricular.

7. Conectați o seringă sterilă goală separată (nu mai mare de 3 ml) la acul portului de perfuzare. Extrageți 0,5 ml până la 1 ml de LCR pentru a verifica permeabilitatea dispozitivului de acces intracerebroventricular.

• intracerebroventricular.Nu retrageți LCR înapoi în dispozitivul de acces Probele de LCR trebuie trimise ca procedură de rutină pentru monitorizarea infecțiilor(vezi pct. 4.4).

8. Atașați setul de perfuzie la acul portului de perfuzare (vezi Figura 1).

• Securizați componentele conform standardului terapeutic al instituției.

9. Așezați seringa care conține Brineura în pompa de seringă și programați pompa să funcționeze la un ritm de perfuzare de 2,5 ml pe oră.

• Programați alarma pompei să se declanșeze la cele mai sensibile setări pentru limitele de presiune, ritm de perfuzare și volum. Pentru detalii, consultați manualul utilizatorului furnizat de producătorul pompei de seringă.

• A nu se administra ca bolus sau manual.

10. Inițiați perfuzia cu Brineura la un ritm de perfuzare de 2,5 ml pe oră.

11. Inspectați periodic sistemul de perfuzare în timpul administrării perfuziei pentru semne de scurgere sau întrerupere a administrării.

12. Verificați ca seringa cu „Brineura” din pompa de seringă să fie goală după terminarea perfuziei. Detașați și îndepărtați seringa goală de pompă și deconectați-o de tubulatură. Eliminați seringa goală în conformitate cu cerințele locale.

Set de perfuzie cu

Linie de filtru de linie de extensie 0,2 microni

EXCLUSIV PENTRU PERFUZIE intraventriculară Acul portului de perfuzare RezervorSeringă

Cateter

Dispozitiv de acces intraventricular

Pompă de seringă

Figura 1: Montarea sistemului de perfuzare

Perfuzie intracerebroventriculară cu soluția de spălare

Administrați soluția de spălare furnizată după finalizarea perfuziei cu Brineura.

1. Atașați la componentele perfuziei seringa care conține volumul calculat de soluție de spălare (vezi pct. 6.6).

2. Așezați seringa care conține soluția de spălare în pompa de seringă și programați pompa să funcționeze la un ritm de perfuzare de 2,5 ml pe oră.

• Programați alarma pompei să se declanșeze la cele mai sensibile setări pentru limitele de presiune, ritm de perfuzare și volum. Pentru detalii, consultați manualul utilizatorului furnizat de producătorul pompei de seringă.

• A nu se administra ca bolus sau manual.

3. Inițiați perfuzia cu soluția de spălare la un ritm de perfuzare de 2,5 ml pe oră.

4. Inspectați periodic componentele sistemului de perfuzare în timpul administrării perfuziei pentru semne de scurgere sau întrerupere a administrării.

5. Verificați ca seringa cu „soluție de spălare” din pompa de seringă să fie goală după terminarea perfuziei. Detașați și îndepărtați seringa goală de pompă și deconectați-o de linia de perfuzie.

6. Îndepărtați acul portului de perfuzare. Aplicați o ușoară presiune și un bandaj la locul administrării perfuziei, conform standardului terapeutic al instituției.

7. Eliminați componentele sistemului de perfuzie, acele, soluțiile nefolosite și alte materiale reziduale în conformitate cu cerințele locale.

Pentru instrucțiuni privind pregătirea Brineura și a soluției de spălare înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile. Cerliponaza alfa este o proteină umană recombinantă, iar expunerea sistemică este limitată datorită administrării pe cale intracerebroventriculară, prin urmare este puțin probabil să se producă interacțiuni între cerliponaza alfa și medicamentele metabolizate de enzimele citocromului P450.

Sarcina Datele provenite din utilizarea cerliponazei alfa la femeile gravide sunt inexistente. Nu au fost efectuate studii pentru funcția de reproducere la animale la care s-a administrat cerliponază alfa. Nu se știe dacă cerliponaza alfa poate determina vătămări fătului atunci când este administrat unei femei gravide sau dacă poate afecta capacitatea de reproducere. Brineura poate fi administrat unei femei gravide doar dacă acest lucru este în mod evident necesar. Alăptarea Există informații insuficiente cu privire la excreția cerliponazei alfa/metaboliților acesteia în laptele uman. Nu se poate exclude un risc pentru nou-născuți/sugari. Alăptarea trebuie întreruptă în timpul tratamentului cu Brineura. Fertilitatea Nu au fost efectuate studii de fertilitate cu cerliponază alfa, nici la animale nici la om.