RCP · ALPROLIX 250 UI

Tratamentul trebuie efectuat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul hemofiliei.

Monitorizarea tratamentului În cursul tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a concentrațiilor de factor IX, pentru stabilirea dozei care urmează a fi administrată și a frecvenței repetării injecțiilor. Răspunsul la factorul IX poate fi diferit de la un pacient la altul, demonstrând timpi de înjumătățire plasmatici diferiți și recuperări diferite. La pacienții subponderali sau supraponderali poate fi necesară ajustarea dozei în funcție de greutatea corporală. În special în cazul intervențiilor chirurgicale majore este absolut necesară monitorizarea precisă a tratamentului de substituție cu ajutorul coagulogramei (activitatea factorului IX plasmatic).

La utilizarea unui test in vitro de coagulare cu etapă unică, bazat pe timpul de tromboplastină (aPTT), pentru determinarea activității factorului IX în probele de sânge ale pacienților, rezultatele activității plasmatice a factorului IX pot fi afectate în mod semnificativ atât de tipul reactivului aPTT, cât și de standardul de referință utilizat în cadrul testului. Acest lucru este important în special la schimbarea laboratorului și/sau a reactivului utilizat în cadrul testului. Măsurătorile efectuate cu un test de coagulare cu etapă unică care utilizează un reactiv pe bază de caolin pentru determinarea aPTT vor duce probabil la o subestimare a nivelului de activitate.

Doze Doza și durata tratamentului de substituție depind de severitatea deficitului de factor IX, de localizarea și amploarea sângerării și de starea clinică a pacientului.

Numărul de unități administrate de factor IX este exprimat în Unități Internaționale (UI), care sunt în conformitate cu actualul standard OMS pentru medicamentele care conțin factorul IX. Activitatea plasmatică a factorului IX este exprimată fie ca procentaj (referință - plasma umană normală), fie în Unități Internaționale (conform Standardului Internațional pentru factorul IX în plasmă).

O Unitate Internațională (UI) a activității factorului IX Fc recombinant este echivalentă cu cantitatea de factor IX dintr-un ml de plasmă umană normală.

Tratament la nevoie Calcularea dozei necesare de factor IX Fc recombinant se bazează pe următoarea observație empirică: 1 Unitate Internațională (UI) de factor IX per kg de greutate corporală determină creșterea activității plasmatice a factorului IX cu 1% de activitate normală (UI/dl). Doza necesară este determinată prin utilizarea următoarei formule:

Unități necesare = greutate corporală (kg) × creșterea dorită a factorului IX (%) (UI/dl) × {inversul recuperării observate (UI/kg per UI/dl)}

Cantitatea care urmează a fi administrată și frecvența administrării trebuie întotdeauna evaluate în funcție de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte. Dacă este necesară repetarea dozei pentru menținerea sub control a hemoragiei, trebuie luat în considerare timpul de înjumătățire plasmatică prelungit al ALPROLIX (vezi pct. 5.2). Nu se preconizează ca timpul până la activitatea maximă să fie prelungit.

În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului IX nu trebuie să scadă sub valoarea de activitate plasmatică recomandată (exprimată în % față de normal sau în UI/dl) în perioada corespunzătoare. Tabelul 1 poate fi folosit ca ghid de stabilire a dozelor în cazul episoadelor hemoragice și al intervențiilor chirurgicale:

Tabelul 1: Ghid de administrare a dozelor de ALPROLIX pentru tratamentul episoadelor hemoragice și în cazul intervențiilor chirurgicale Valoarea plasmatică Gradul hemoragiei / Tipul Frecvența administrării (ore) / Durata de factor IX necesară intervenției chirurgicale tratamentului (zile) (%) (UI/dl) Hemoragie Hemartroză incipientă, 20–40 Injecția se repetă la intervale de 48 ore, până hemoragie la nivelul când episoadele hemoragice indicate prin musculaturii sau sângerări durere se remit sau se obține vindecarea. orale Hemartroză, sângerare la 30–60 Injecția se repetă la intervale de 24 până la nivelul musculaturii sau 48 ore, până când durerea și dizabilitatea acută hematom, mai extinse se remit.

Hemoragii care pun viața în 60–100 Injecția se repetă la intervale de 8 până la pericol 24 ore, până la eliminarea pericolului.

Intervenții chirurgicale Intervenții chirurgicale 30–60 Injecția se repetă după 24 ore, după cum este minore, incluzând extracțiile necesar până când se obține vindecarea 1. dentare

tratamentul se continuă timp de cel puțin 7 zile pentru a menține activitatea factorului IX la 30% până la 60% (UI/dl). 1 La unii pacienți și în unele situații, intervalul dintre doze poate fi prelungit până la 48 ore (vezi pct. 5.2 pentru datele de farmacocinetică).

Profilaxie Pentru profilaxia pe termen lung împotriva sângerărilor, schemele inițiale de tratament recomandate sunt fie: • 50 UI/kg o dată pe săptămână, doza se ajustează pe baza răspunsului individual fie • 100 UI/kg o dată la 10 zile, intervalul se ajustează pe baza răspunsului individual. Unii pacienți la care există un control bun pe baza unei scheme de tratament cu administrare o dată la 10 zile pot fi tratați la interval de 14 zile sau mai mult.

Doza maximă recomandată pentru profilaxie este de 100 UI/kg.

Vârstnici Experiența la pacienții cu vârsta ≥ 65 ani este limitată.

Copii și adolescenți Pentru copiii cu vârsta sub 12 ani pot fi necesare doze mai mari sau mai frecvente, iar doza inițială recomandată este de 50-60 UI/kg o dată la 7 zile. Pentru adolescenții cu vârsta de 12 ani și peste, recomandările privind dozele sunt aceleași ca pentru adulți. Vezi pct. 5.1 și 5.2. Doza maximă recomandată pentru profilaxie este de 100 UI/kg.

Mod de administrare Administrare intravenoasă.

În cazul auto-administrării sau al administrării de către un aparținător, este necesară efectuarea unei instruiri adecvate.

ALPROLIX trebuie injectat intravenos timp de mai multe minute. Viteza de administrare trebuie stabilită în funcție de nivelul de confort al pacientului și nu trebuie să depășească 10 ml/min.

Pentru instrucțiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Nu s-au raportat interacțiuni ale ALPROLIX cu alte medicamente. Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile.

Sarcina și alăptarea Nu s-au efectuat studii cu ALPROLIX în ceea ce privește efectele asupra funcției de reproducere la animale. S-a efectuat un studiu privind transferul placentar la șoareci (vezi pct. 5.3). Deoarece hemofilia B apare rareori la femei, nu există dovezi experimentale cu privire la utilizarea factorului IX în timpul sarcinii și alăptării. Prin urmare, factorul IX trebuie utilizat în timpul sarcinii și alăptării numai dacă este absolut necesar. Fertilitatea Nu sunt disponibile date privind fertilitatea. Nu s-au efectuat studii cu ALPROLIX la animale.