RCP · ADZYNMA 1500 UI

Tratamentul cu ADZYNMA trebuie inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul pacienților cu tulburări hematologice.

Doze

Terapia de substituție enzimatică profilactică

• 40 UI/kg de greutate corporală, la interval de două săptămâni.

• Frecvența utilizării dozelor profilactice poate fi ajustată la administrarea dozei de 40 UI/kg de greutate corporală o dată pe săptămână, în funcție de răspunsul clinic (vezi pct. 5.1 și 5.2).

Terapia de substituție enzimatică la nevoie, pentru episoade acute de TTP

În cazul unui episod acut de purpură trombocitopenică trombotică (PTT), doza recomandată de ADZYNMA pentru tratarea episoadelor acute de PTT este următoarea:

• 40 UI/kg de greutate corporală în ziua 1.

• 20 UI/kg de greutate corporală în ziua 2.

• 15 UI/kg de greutate corporală începând cu ziua 3, o dată pe zi, până la două zile după ce s-a remis evenimentul acut (vezi pct. 5.1).

Grupe speciale de pacienți

Vârstnici

Datele privind utilizarea ADZYNMA la pacienții cu vârsta peste 65 de ani sunt limitate. Pe baza rezultatelor analizei farmacocineticii populaționale, nu este necesară ajustarea dozei la pacienții vârstnici (vezi pct. 5.2).

Insuficiență renală

Deoarece rADAMTS13 este o proteină recombinantă cu o greutate moleculară mare, aceasta nu este excretată renal și nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență renală (vezi pct. 5.2).

Insuficiență hepatică

Deoarece rADAMTS13 este o proteină recombinantă cu greutate moleculară mare, aceasta este eliminată prin catabolizare (în loc de metabolizare la nivel hepatic) și nu este necesară ajustarea dozei la pacienții cu insuficiență hepatică (vezi pct. 5.2).

Copii și adolescenți

Schema de administrare recomandată în funcție de greutatea corporală la copii este aceeași ca la adulți. Pe baza rezultatelor analizei farmacocineticii populaționale, poate fi probabil ca la sugarii cu greutate corporală < 10 kg să fie necesară ajustarea frecvenței de administrare a dozelor, de la o dată la interval de două săptămâni, la o doză pe săptămână (vezi pct. 5.2).

Mod de administrare

Pentru administrare intravenoasă, numai după reconstituire.

ADZYNMA 500 UI și ADZYNMA 1 500 UI pulbere și solvent pentru soluție injectabilă se administrează cu o viteză de 2 până la 4 ml pe minut.

Administrare la domiciliu sau autoadministrare

În cazul pacienților care tolerează bine injecțiile, poate fi luată în considerare administrarea la domiciliu sau autoadministrarea sub supravegherea unui profesionist din domeniul sănătății. Decizia ca un pacient să treacă la administrarea la domiciliu sau la autoadministrare trebuie luată după evaluarea și recomandarea medicului curant. Medicul curant și/sau asistenta medicală trebuie să îi furnizeze pacientului și/sau persoanei care are grijă de pacient o instruire adecvată înainte de inițierea administrării la domiciliu sau a autoadministrării. Doza și frecvența administrării trebuie să rămână constante pe durata tratamentului la domiciliu și nu trebuie modificate fără consultarea medicului curant. Dacă pacientul prezintă semne precoce de hipersensibilitate în timpul administrării la domiciliu, procesul de administrare trebuie oprit imediat și trebuie inițiat un tratament adecvat (vezi pct. 4.4). Injecțiile ulterioare trebuie efectuate într-un centru clinic. Tratamentul trebuie monitorizat îndeaproape de către medicul curant.

Pentru instrucțiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Nu s-au efectuat studii privind interacțiunile.

Sarcina Datele provenite din utilizarea ADZYNMA la femeile gravide sunt inexistente sau limitate. Studiile la animale nu au evidențiat efecte toxice dăunătoare directe sau indirecte asupra funcției de reproducere (vezi pct. 5.3). Utilizarea ADZYNMA în timpul sarcinii poate fi luată în considerare numai după o analiză individuală amănunțită a raportului risc/beneficiu efectuată de către medicul curant înainte și în timpul tratamentului. Alăptarea Există informații insuficiente cu privire la excreția de rADAMTS13 în laptele uman sau animal, dar este puțin probabil ca acesta să fie excretat în laptele uman, datorită greutății sale moleculare ridicate. Decizia de a întrerupe alăptarea sau de a întrerupe tratamentul cu ADZYNMA trebuie să țină cont de importanța medicamentului pentru mamă. Fertilitatea Nu sunt disponibile date la om cu privire la efectele rADAMTS13 asupra fertilității la bărbați și femei. Datele obținute la animale nu au evidențiat efecte dăunătoare directe sau indirecte asupra fertilității la masculi sau la femele (vezi pct. 5.3).