PROCYSBI 25 mg

Ce este și pentru ce se utilizează

PROCYSBI conține substanța activă cisteamină (cunoscută și sub denumirea de mercaptamină) și se administrează pentru tratamentul cistinozei nefropatice la copii, adolescenți și adulți. Cistinoza este o boală care afectează modul în care funcționează organismul prin acumularea anormală a unui aminoacid numit cistină în diferite organe din corp, de exemplu în rinichi, ochi, mușchi, pancreas și creier. Acumularea cistinei provoacă leziuni ale rinichilor și eliminarea unor cantități excesive de glucoză, proteine și electroliți. La vârste diferite sunt afectate organe diferite.

PROCYSBI este un medicament care reacționează cu cistina pentru a reduce cantitățile acesteia în celule. Tratamentul cu cisteamină trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză, pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim.

Înainte să luați acest medicament

Nu luați PROCYSBI − dacă sunteți alergic la cisteamină (cunoscută și sub numele de mercaptamină) sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). − dacă sunteți alergic la penicilamină (aceasta nu este „penicilină”, ci un medicament utilizat pentru tratamentul bolii Wilson). − dacă alăptați.

Atenționări și precauții Înainte să luați PROCYSBI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

− Deoarece administrarea orală de cisteamină nu previne depunerile de cristale de cistină la nivelul ochilor, trebuie să continuați să vă administrați picături de ochi cu cisteamină așa cum va prescris medicul dumneavoastră. − Capsulele întregi de cisteamină nu trebuie administrate copiilor cu vârsta mai mică de 6 ani, din cauza riscului de sufocare (vezi pct. 3 „Cum să luați PROCYSBI – Mod de administrare”). − La pacienții tratați cu doze mari de cisteamină pot apărea leziuni grave la nivelul pielii. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze regulat pielea și oasele și să vă reducă sau să vă oprească tratamentul dacă este necesar (vezi pct. 4). − La pacienții cărora li se administrează cisteamină pot apărea ulcere și sângerări ale stomacului și intestinelor (vezi pct. 4). − Alte simptome intestinale care pot apărea în asociere cu cisteamina includ greață, vărsături, anorexie și dureri de stomac. Este posibil ca medicul dumneavoastră să întrerupă tratamentul sau să vă modifice doza în cazul în care acestea apar. − Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă prezentați orice simptome neobișnuite la nivelul stomacului sau modificări ale simptomelor la nivelul stomacului. − În asociere cu cisteamina pot apărea simptome cum sunt convulsii, oboseală, somnolență, depresie și boli ale creierului (encefalopatie). Dacă apar astfel de simptome, adresați-vă medicului dumneavoastră, care vă va ajusta doza. − În asociere cu utilizarea cisteaminei pot apărea valori anormale ale testelor funcției ficatului sau un număr redus de globule albe în sânge (leucopenie). Medicul dumneavoastră vă va monitoriza regulat hemoleucograma și funcția ficatului. − Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri [PTC]) și/sau pentru inflamații ale nervului optic (papiloedem) asociate cu tratamentul cu cisteamină. Vi se vor efectua examinări regulate ale ochilor pentru identificarea acestei afecțiuni, deoarece tratamentul în primele faze ale bolii poate preveni pierderea vederii.

PROCYSBI împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. În cazul în care medicul dumneavoastră vă prescrie bicarbonat, nu îl luați în același timp cu PROCYSBI; luați bicarbonatul cu cel puțin o oră înainte sau la cel puțin o oră după administrarea medicamentului.

PROCYSBI împreună cu alimente și băuturi Timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după ce luați PROCYSBI, încercați să evitați consumul de alimente bogate în grăsimi sau proteine, precum și orice alimente sau lichide care ar putea scădea aciditatea din stomacul dumneavoastră, cum sunt laptele sau iaurtul. Dacă acest lucru nu este posibil, puteți consuma o cantitate mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte și de după administrarea PROCYSBI. Luați capsula cu o băutură acidă (cum este sucul de portocale sau orice suc acid) sau cu apă. Pentru copiii și pacienții care au probleme la înghițire, consultați pct. 3 „Cum să luați PROCYSBI – Mod de administrare”.

Sarcina și alăptarea Dacă sunteți gravidă sau alăpta ți, credeți că aț i putea fi gravidă sau inten ționați să rămâne ți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Nu trebuie să utilizați acest medicament dacă sunteț i gravidă, mai ales în primul trimestru de sarcină. Înainte de a începe tratamentul, trebuie să faceți un test de sarcină și acesta trebuie să aibă un rezultat negativ, în timp ce pe parcursul tratamentului trebuie să utilizați o metodă contraceptivă adecvată. Dacă sunteți o femeie care intenționează să rămână gravidă sau rămâneți gravidă, solicitați imediat medicului dumneavoastră informații privind întreruperea tratamentului cu acest medicament, deoarece continuarea tratamentului poate fi dăunătoare pentru făt.

Nu utilizați acest medicament dacă alăptați (vezi pct. 2 la „Nu luați PROCYSBI”).

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Acest medicament poate provoca somnolență. Atunci când începeți tratamentul nu trebuie să conduceți vehicule, să folosiți utilaje sau să vă angajați în alte activități periculoase până când nu cunoașteți modul în care vă afectează medicamentul. PROCYSBI conține sodiu Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

Cum se administrează

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul. Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Doza recomandată pentru dumneavoastră sau pentru copilul dumneavoastră va depinde de vârsta și greutatea dumneavoastră sau a copilului. Doza de întreținere țintă este de 1,3 g/m2/zi.

Doze Luați acest medicament de două ori pe zi, la fiecare 12 ore. Pentru a obține beneficiile maxime de la acest medicament, încercați să evitați mesele și produsele din lapte timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după administrarea PROCYSBI. Dacă acest lucru nu este posibil, puteți consuma o cantitate mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte sau de după administrarea PROCYSBI.

Este important să luați PROCYSBI în mod constant în timp.

Nu măriți și nu reduceți doza de medicament dacă nu aveți aprobarea medicului dumneavoastră.

Doza obișnuită totală nu trebuie să depășească 1,95 g/m 2/zi.

Durata tratamentului Tratamentul cu PROCYSBI trebuie continuat pe durata întregii vieți, conform instrucțiunilor medicului dumneavoastră.

Mod de administrare Trebuie să luați acest medicament numai pe cale orală.

Pentru ca acest medicament să acționeze în mod corect, trebuie să respectați următoarele instrucțiuni:

• Pentru pacienții care pot înghiți capsula întreagă:

Înghițiți capsula întreagă cu o băutură acidă (cum este sucul de portocale sau orice suc acid) sau cu apă. Nu zdrobiți și nu mestecați capsulele sau conținutul capsulelor. Copiii cu vârsta mai mică de 6 ani este posibil să nu poată înghiți capsulele gastrorezistente și să se sufoce. Puteți administra PROCYSBI copiilor cu vârsta mai mică de 6 ani deschizând capsulele și presărând conținutul pe alimente sau lichide, conform instrucțiunilor de mai jos.

• Pentru pacienții care nu pot înghiți întreaga capsulă sau care utilizează o sondă de hrănire:

Presărarea pe alimente Deschideți capsulele gastrorezistente și presărați conținutul acestora (granulele) pe aproximativ 100 de grame de alimente precum sos de mere sau gem de fructe. Amestecați ușor granulele în alimentul moale, creând un amestec de granule și aliment. Consumați întreaga cantitate de amestec. Apoi beți aproximativ 250 ml dintr-un lichid acid (precum suc de portocale sau orice suc de fructe acid) sau apă pentru a facilita înghițirea amestecului. Dacă nu consumați amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 2 ore de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 2 ore.

Administrarea printr-o sondă de hrănire Deschideți capsulele gastrorezistente și presărați conținutul acestora (granulele) pe aproximativ 100 de grame de alimente precum sos de mere sau gem de fructe. Amestecați ușor granulele în alimentul moale, creând un amestec de granule și aliment moale. Administrați amestecul prin intermediul unei sonde de gastrostomă, al unei sonde nazogastrice sau al unei sonde de gastrostomă-jejunostomă utilizând o seringă cu vârf tip cateter. Înainte de administrarea PROCYSBI: eliberați butonul sondei de gastrostomă și atașați sonda de hrănire. Spălați cu 5 ml de apă pentru a curăța butonul. Extrageți amestecul în seringă. Se recomandă un volum maxim al amestecului de 60 ml în seringa cu vârf tip cateter pentru utilizare împreună cu o sondă de hrănire dreaptă sau pentru bolus. Poziționați deschiderea seringii care conține amestecul de PROCYSBI și aliment în deschiderea sondei de hrănire și umpleți-o complet cu amestec: dacă apăsați ușor pe seringă și mențineți sonda de hrănire în poziție orizontală în timpul administrării, problemele legate de înfundare pot fi evitate. De asemenea, pentru evitarea înfundării se recomandă utilizarea unui aliment vâscos, cum este sosul de mere sau gemul de fructe, la o viteză de aproximativ 10 ml la 10 secunde până când seringa este complet goală. Repetați pasul de mai sus până la administrarea integrală a amestecului. După administrarea PROCYSBI, extrageți 10 ml suc de fructe sau apă în altă seringă și spălați sonda de gastrostomă, asigurându-vă că în aceasta nu rămân lipite urme de amestec de PROCYSBI și aliment. Dacă nu consumați amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 2 ore de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 2 ore. Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră pentru instrucțiuni complete privind modul corect de administrare a medicamentului prin sonde de hrănire și pentru situația în care vă confruntați cu probleme de înfundare.

Presărarea în suc de portocale sau orice suc de fructe acid sau apă Deschideți capsulele gastrorezistente și presărați conținutul acestora (granulele) în aproximativ 100-150 ml de suc de fructe acid (precum suc de portocale sau orice suc acid) sau apă. Amestecați ușor timp de 5 minute amestecul lichid de PROCYSBI, fie amestecând într-o cană, fie agitând într-o cană acoperită (de exemplu cană cu capac și cioc) și beți amestecul. Dacă nu beți amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 30 de minute de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 30 de minute.

Administrarea unui amestec lichid prin seringa orală Aspirați amestecul lichid într-o seringă pentru administrare și administrați-l direct în gură. Dacă nu beți amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 30 de minute de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 30 de minute.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda sau prescrie pentru a include, pe lângă cisteamină, unul sau mai multe suplimente pentru înlocuirea pierderilor importante de electroliți prin rinichi. Este important să luați aceste suplimente, așa cum ați fost instruit de către medic. Dacă au fost omise mai multe doze de suplimente sau dacă apar stări de slăbiciune sau somnolență, contactați-vă medicul pentru instrucțiuni.

Sunt necesare analize de sânge periodice pentru măsurarea cantității de cistină din globulele albe din sânge și/sau concentrației de cisteamină din sânge, care să ajute la determinarea dozei corecte de PROCYSBI. Dumneavoastră sau medicul dumneavoastră va programa aceste analize de sânge. Probele pentru aceste analize trebuie obținute la 12,5 ore după administrarea dozei de seară în ziua anterioară și, prin urmare, la 30 de minute după administrarea dozei din dimineața următoare. Pentru ca dumneavoastră sau medicul dumneavoastră să poată stabili dozele necesare de suplimente, sunt necesare și analize periodice de sânge și urină care să determine cantitățile celor mai importanți electroliți pentru organism.

Dacă luați mai mult PROCYSBI decât trebuie Dacă ați luat mai mult PROCYSBI decât trebuia, trebuie să luați imediat legătura cu medicul dumneavoastră sau cu secția de urgență a spitalului. Este posibil să apară o stare de somnolență. Dacă uitați să luați PROCYSBI Dacă ați omis o doză de medicament, aceasta trebuie să fie luată cât mai curând posibil. Dacă însă vă amintiți de omiterea dozei cu mai puțin de 4 ore înainte de următoarea doză, renunțați la doza omisă și reveniți la schema dumneavoastră obișnuită de administrare.

Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observați oricare dintre următoarele reacții adverse – puteți necesita tratament medical de urgență: − reacție alergică severă (observată mai puțin frecvent): solicitați imediat asistență medicală de urgență dacă resimțiți oricare dintre semnele unei reacții alergice: urticarie; dificultăți de respirație; umflare a feței, buzelor, limbii sau a gâtului.

Dacă apare oricare dintre următoarele reacții adverse, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Dat fiind că unele dintre aceste reacții adverse sunt grave, cereți medicului dumneavoastră să vă explice semnele lor premergătoare.

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 persoană din 10): − Erupții trecătoare pe piele: spuneți imediat medicului dacă aveți o erupție pe piele. Poate fi necesară oprirea temporară a administrării PROCYSBI până la dispariția erupției de pe piele. Dacă erupția de pe piele este severă, medicul dumneavoastră poate întrerupe tratamentul cu cisteamină. − Rezultate anormale ale testelor de sânge pentru funcția ficatului. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza aceste rezultate.

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 persoană din 100): − Leziuni ale pielii, leziuni osoase și probleme articulare: tratamentul cu doze mari de cisteamină poate duce la dezvoltarea de leziuni ale pielii. Acestea includ striuri la nivelul pielii (care sunt asemănătoare vergeturilor), leziuni osoase (cum sunt fracturile), deformări osoase și probleme articulare. Examinați-vă pielea în timpul tratamentului cu acest medicament. Raportați orice modificare medicului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceste probleme. − Număr scăzut de globule albe în sânge. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceasta. − Simptome ale sistemului nervos central: unii pacienții cărora li se administrează cisteamină au prezentat convulsii, depresie și au devenit foarte somnolenți (somnolență excesivă). Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți aceste simptome. − Probleme la nivelul stomacului și al intestinelor (gastrointestinale): pacienții cărora li se administrează cisteamină au dezvoltat ulcerații și sângerări. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă manifestați dureri de stomac sau dacă vărsați cu sânge. − Hipertensiunea intracraniană benignă, numită și pseudotumor cerebri, a fost raportată în asociere cu utilizarea cisteaminei. Aceasta este o afecțiune în care fluidul care înconjoară creierul prezintă o presiune crescută. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre următoarele simptome în timp ce luați PROCYSBI: țiuit sau șuierat în urechi, amețeli, vedere dublă, vedere încețoșată, pierdere a vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza prin examinări ale ochilor pentru a identifica și a trata această problemă în primele faze ale sale. Aceasta va ajuta la reducerea posibilității de pierdere a vederii. Celelalte reacții adverse enumerate mai jos sunt însoțite de o estimare a frecvenței cu care pot să apară în asociere cu PROCYSBI.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 persoană din 10): − greață − vărsături − pierdere a poftei de mâncare − diaree − febră − senzație de somn

Reacții adverse frecvente: − dureri de cap − encefalopatie − durere abdominală − dispepsie − miros neplăcut al respirației și al corpului − arsuri la stomac − oboseală

Reacții adverse mai puțin frecvente: − durere la nivelul membrului inferior − scolioză (devierea coloanei vertebrale) − fragilitate a oaselor − decolorare a părului − convulsii − nervozitate − halucinații − efect asupra rinichilor manifestat prin umflare a extremităților și creștere în greutate

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și pe eticheta flaconului după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Nu luați acest medicament dacă folia de sigilare a fost desfăcută de mai mult de 30 de zile. Aruncați flaconul deschis și utilizați un flacon nou.

A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela. După deschidere, a nu se păstra la temperaturi peste 25°C. A se ține recipientul bine închis pentru a fi protejat de lumină și umiditate.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține PROCYSBI − Substanța activă este cisteamina (sub formă de mercaptamină bitartrat). PROCYSBI 25 mg capsule gastrorezistente Fiecare capsulă gastrorezistentă conține cisteamină 25 mg

PROCYSBI 75 mg capsule gastrorezistente Fiecare capsulă gastrorezistentă conține cisteamină 75 mg

− Celelalte componente sunt: o în capsule: celuloză microcristalină, copolimer acid metacrilic – acrilat de etil (1:1), hipromeloză, talc, citrat de trietil, laurilsulfat de sodiu (vezi pct. „PROCYSBI conține sodiu”). o în învelișul capsulei: gelatină, dioxid de titan (E171), indigo carmin (E132). o în cerneala de inscripționare: șelac, povidonă (K-17), dioxid de titan (E171).

Cum arată PROCYSBI și conținutul ambalajului − PROCYSBI 25 mg se prezintă sub formă de capsule gastrorezistente albastre (cu dimensiunea 15,9 x 5,8 mm). Capacul fără filet de culoare albastru deschis este inscripționat cu sigla „PRO” cu cerneală albă, iar corpul de culoare albastru deschis este inscripționat cu „25 mg” cu cerneală albă. Un flacon din plastic alb conține 60 de capsule. Capacul fără filet este securizat pentru copii și are o folie de sigilare. Fiecare flacon conține doi cilindri din plastic folosiți pentru protecția suplimentară împotriva aerului și umezelii.

− PROCYSBI 75 mg se prezintă sub formă de capsule gastrorezistente albastre (cu dimensiunea 21,7 x 7,6 mm). Capacul fără filet de culoare albastru închis este inscripționat cu sigla „PRO” cu cerneală albă, iar corpul de culoare albastru deschis este inscripționat cu „75 mg” cu cerneală albă. Un flacon din plastic alb conține 250 de capsule. Capacul fără filet este securizat pentru copii și are o folie de sigilare. Fiecare flacon conține trei cilindri din plastic folosiți pentru protecția suplimentară împotriva aerului și umezelii.

− Mențineți cilindrii în fiecare flacon în timpul utilizării flaconului. Cilindrii pot fi aruncați împreună cu flaconul după utilizare.

Deținătorul autorizației de punere pe piață Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A 43122 Parma Italia

Fabricantul Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma Italia Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Chiesi sa/nv Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

България ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Teл.: +359 87 663 1858

Luxembourg/Luxemburg Chiesi sa/nv Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika Chiesi CZ s.r.o. Tel: + 420 261221745

Magyarország ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Tel.: +36 70 612 7768

Danmark Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Deutschland Chiesi GmbH Tel: + 49 40 89724-0

Nederland Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

Norge Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα Chiesi Hellas AEBE Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

España Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000

Polska ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Tel.: +48 799 090 131

France Chiesi S.A.S. Tél: + 33 1 47688899

Portugal Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

România Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642

Ireland Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Slovenija Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika Chiesi Slovakia s.r.o. Tel: + 421 259300060

Italia Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20 Κύπρος Chiesi Farmaceutici S.p.A. Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20

Latvija Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

Acest prospect a fost revizuit în

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente http://www.ema.europa.eu . 55