NEXVIADYME 100 mg

Ce este și pentru ce se utilizează

Ce este Nexviadyme Nexviadyme conține o enzimă numită alfa avalglucozidază– aceasta este o copie a enzimei naturale numită alfa-glucozidază acidă (AGA) care lipsește la persoanele care au boala Pompe.

Pentru ce se utilizează Nexviadyme Nexviadyme se utilizează pentru tratamentul persoanelor de toate vârstele care au boala Pompe.

Persoanele cu boală Pompe au concentrații scăzute ale enzimei numită alfa-glucozidază acidă (AGA). Această enzimă ajută organismul să controleze concentrațiile de glicogen (un tip de carbohidrat). Glicogenul furnizează organismului energie, dar în boala Pompe cantitățile crescute de glicogen se acumulează în diferiți mușchi și îi deteriorează. Medicamentul înlocuiește enzima lipsă, astfel încât organismul să poată limita acumularea glicogenului.

Înainte să luați acest medicament

Nu utilizați Nexviadyme Dacă ați avut reacții alergice (hipersensibilitate) care v-au pus viața în pericol la alfa avalglucozidază sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6) și aceste reacții au apărut din nou după oprirea și reluarea administrării medicamentului.

Atenționări și precauții Înainte să utilizați Nexviadyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului sau asistentei medicale Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră dacă tratamentul cu Nexviadyme provoacă:

• reacții alergice, inclusiv anafilaxie (o reacție alergică severă) – pentru simptome, vezi mai jos, la „Reacții adverse posibile”.
• reacții adverse asociate administrării perfuziei, în timp ce vi se administrează perfuzia sau în decursul a câteva ore după administrarea acesteia – pentru simptome, vezi mai jos, la „Reacții adverse posibile”.

De asemenea, spuneți medicului dumneavoastră dacă prezentați umflare a picioarelor sau umflare generalizată la nivelul întregului corp. Medicul dumneavoastră va decide dacă administrarea perfuziei cu Nexviadyme trebuie oprită și vă va iniția un tratament medical adecvat. Medicul dumneavoastră va decide și dacă puteți continua tratamentul cu alfa avalglucozidază.

Nexviadyme împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă utilizați, ați utilizat recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente.

Sarcina, alăptarea și fertilitatea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament. Nu există informații în ceea ce privește utilizarea Nexviadyme la gravide. Nu trebuie să vi se administreze Nexviadyme în timpul sarcinii, cu excepția cazului în care medicul dumneavoastră vă recomandă în mod specific acest lucru. Trebuie să decideți împreună cu medicul dumneavoastră dacă puteți utiliza Nexviadyme în timpul alăptării.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Nexviadyme poate avea o influență minoră asupra capacității de a conduce vehicule și de a folosi utilaje. Deoarece amețelile, tensiunea arterială mică și somnolența pot apărea ca reacții asociate administrării perfuziei, aceastea vă pot afecta capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje în ziua administrării perfuziei.

Cum se administrează

Nexviadyme vă va fi administrat sub supravegherea unui profesionist din domeniul sănătății cu experiență în tratamentul bolii Pompe.

Este posibil să vi se administreze alte medicamente înaintea tratamentului cu Nexviadyme, pentru a diminua unele reacții adverse. Astfel de medicamente includ un antihistaminic, un steroid și un medicament (cum este paracetamol) pentru a scădea febra.

Doza de Nexviadyme se bazează pe greutatea dumneavoastră corporală și vă va fi administrată la interval de 2 săptămâni.

• Doza recomandată de Nexviadyme este de 20 mg/kg greutate corporală.

Administrarea perfuziei la domiciliu Medicul dumneavoastră poate evalua că este posibil să vi se administreze perfuzia cu Nexviadyme la domiciliu, dacă este sigur și convenabil să procedați în acest fel. Dacă apar orice reacții adverse în timpul administrării perfuziei cu Nexviadyme, membrul personalului medical care se ocupă de administrarea perfuziei la domiciliu poate opri perfuzia și iniția tratamentul medical adecvat.

Instrucțiuni pentru utilizarea corectă Nexviadyme se administrează prin picurare în venă (prin perfuzie intravenoasă). Este furnizat profesioniștilor din domeniul sănătății sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile și ulterior diluată cu soluție de glucoză, înainte de a fi administrată. Dacă vi se administrează mai mult Nexviadyme decât trebuie Vitezele prea mari ale perfuziei cu Nexviadyme pot provoca senzație de căldură cu înroșire a feței.

Dacă omiteți o doză de Nexviadyme Dacă ați omis administrarea unei perfuzii, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Dacă încetați să utilizați Nexviadyme Dacă doriți să încetați tratamentul cu Nexviadyme, adresați-vă medicului dumneavoastră. Este posibil ca simptomele bolii dumneavoastră să se înrăutățească dacă opriți tratamentul.

Reacții adverse posibile

Reacțiile adverse apar, în principal, în timpul administrării perfuziei cu Nexviadyme pacienților sau la scurt timp după aceea. Dacă apar o reacție asociată administrării perfuziei sau o reacție alergică, trebuie să spuneți imediat medicului dumneavoastră. Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă administreze medicamente înainte de perfuzie pentru a preveni aceste reacții.

Reacții asociate administrării perfuziei Majoritatea reacțiilor adverse asociate administrării perfuziei sunt ușoare sau moderate. Simptomele reacțiilor adverse asociate administrării perfuziei includ disconfort la nivelul pieptului, creștere a tensiunii arteriale, creștere a frecvenței bătăilor inimii, frisoane, tuse, diaree, oboseală, durere de cap, simptome asemănătoare gripei, greață, vărsături, înroșire a ochilor, durere la nivelul brațelor și picioarelor, înroșire a pielii, mâncărimi ale pielii, erupții trecătoare pe piele și urticarie.

Reacții alergice Reacțiile alergice pot include simptome cum sunt dificultăți la respirație, senzație de apăsare la nivelul pieptului, înroșire a feței, tuse, amețeli, greață, înroșire a palmelor și picioarelor, mâncărimi ale palmelor și picioarelor, umflare a buzei inferioare și a limbii, valori scăzute ale oxigenului în sânge și erupții trecătoare pe piele.

Foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)

• Hipersensibilitate
• Durere de cap
• Greață
• Mâncărime a pielii
• Erupție pe piele

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)

• Anafilaxie (reacție alergică severă)
• Amețeală
• Somnolență
• Tremor (tremurături)
• Senzație de arsură
• Înroșire a ochilor
• Mâncărime la nivelul ochilor
• Umflare a pleoapei
• Bătăi rapide ale inimii
• Înroșire a feței
• Tensiune arterială mare
• Tensiune arterială mică
• Pielea și buzele devin albastre
• Bufeuri
• Piele palidă
• Tuse
• Dificultăți la respirație
• Iritație în gât
• Durere la nivelul gurii și gâtului
• Diaree
• Vărsături
• Umflare a buzelor
• Umflare a limbii
• Durere abdominală (de burtă)
• Durere la nivelul părții superioare a abdomenului (la nivelul părții superioare a burții)
• Indigestie
• Urticarie
• Înroșire a mâinilor
• Înroșire a pielii
• Erupție roșie pe piele
• Transpirație excesivă
• Erupție pe piele însoțită de mâncărime
• Placă cutanată
• Spasme musculare
• Dureri musculare
• Durere la nivelul brațului sau piciorului
• Durere în flanc
• Oboseală
• Frisoane
• Febră
• Disconfort toracic
• Durere
• Boală asemănătoare gripei
• Durere la locul perfuziei
• Nivel scăzut de oxigen în sânge
• Slăbiciune
• Umflare a feței
• Senzație de frig sau căldură

Mai puțin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 de persoane)

• Inflamație a ochilor
• Amorțeli sau furnicături
• Lacrimare a ochilor
• Bătăi suplimentare ale inimii
• Respirație rapidă
• Umflare a gâtului
• Senzație de amorțeală la nivelul gurii, limbii sau buzei
• Senzație de furnicături la nivelul gurii, limbii sau buzei
• Dificultăți la înghițire
• Umflare a pielii
• Modificare a culorii pielii
• Durere la nivelul feței
• Creștere a temperaturii corpului
• Infiltrație a țesuturilor de la locul perfuziei
• Durere articulară la locul perfuziei
• Erupție pe piele la locul perfuziei
• Reacție la locul perfuziei
• Mâncărimi la locul perfuziei
• Edem localizat
• Umflare la nivelul mâinilor și picioarelor
• Zgomote anormale la respirație (respirație șuierătoare)
• Rezultate la teste de sânge care arată inflamație
• Scădere a sensibilității la atingere, durere sau temperatură
• Disconfort la nivelul gurii (inclusiv senzație de arsură la nivelul buzei)

Reacțiile adverse raportate la copii și adolescenți au fost similare cu cele observate la adulți.

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect.

De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise: A se păstra la frigider (2°C – 8°C).

Soluția reconstituită: După reconstituire, se recomandă utilizarea imediată pentru diluare. Soluția reconstituită poate fi păstrată până la 24 ore la frigider între 2°C și 8°C.

Soluția diluată: După diluare, se recomandă utilizarea imediată. Soluția diluată poate fi păstrată timp de 24 ore între 2°C și 8°C, urmată de o perioadă de 9 ore la temperatura camerei (până la 25°C).

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați medicul dumneavoastră, farmacistul sau asistenta să aruncați medicamentele pe care nu le mai utilizați. Aceste măsuri vor contribui la protejarea mediului.