KUVAN 100 mg

1. Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează

Kuvan conține substanța activă sapropterină, care este o copie obținută prin sinteză a unei substanțe

existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism

a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.

Kuvan este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de

toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce

poate fi dăunător. Kuvan reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate

favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.

De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune

ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4.

Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar

concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate

produce, Kuvan scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la

2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan

– dacă sunteți alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui

Înainte să utilizați Kuvan, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:

– dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul

– dacă sunteți bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor boli,

deoarece concentrația de fenilalanină din sânge poate crește

Când urmați tratament cu Kuvan, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a

verifica conținutul în fenilalanină și tirozină din sângele dumneavoastră și pentru a decide ajustarea

dozei de Kuvan sau a dietei, dacă este necesar.

Trebuie să respectați dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbați dieta fără a discuta

cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Kuvan, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din

sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul

dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de

fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Kuvan, astfel încât concentrațiile de fenilalanină

din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați

orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați:

– levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)

– medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)

– medicamente pentru tratamentul infecțiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)

– medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril

(nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină,

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă,

adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Dacă sunteți gravidă, medicul vă va spune cum să controlați cantitatea de fenilalanină din sânge, într-

un mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea și în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare

pentru dumneavoastră și pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricțiile asupra

aportului alimentar de fenilalanină, înaintea și în timpul sarcinii.

În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantității de

fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luați acest

Nu trebuie să luați acest medicament dacă alăptați.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor

Kuvan este puțin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.

Acest medicament conține potasiu 0,3 mmol (12,6 mg) pe plic. Acest lucru trebuie avut în vedere la

pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.