Fișă tehnică · Octanate 250 250 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă

Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul hemofiliei.

Monitorizarea tratamentului Pe durata tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a concentraţiilor plasmatice ale factorului VIII de coagulare, pentru a putea stabili doza care trebuie administrată şi frecvenţa de administrare a perfuziilor consecutive. Pacienţii pot prezenta diferenţe în ceea ce priveşte răspunsul individual la administrarea factorului VIII de coagulare, exprimate prin valori diferite ale timpului de înjumătăţire şi prin valori diferite de recuperare. Dozele bazate pe masa corporală trebuie să fie corectate pentru pacienţii subponderali sau supraponderali. În special în cazul intervenţiilor chirurgicale majore, este indispensabilă monitorizarea exactă a terapiei de substituţie prin intermediul coagulogramei (activitatea factorului VIII de coagulare plasmatic).

Doze Dozele recomandate şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului de factor VIII de coagulare, de localizarea şi intensitatea sângerării precum şi de starea clinică a pacientului. Numărul de unităţi de factor VIII de coagulare administrate este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI) care sunt conform cu standardul curent OMS pentru medicamente care conţin factor VIII de coagulare. Activitatea plasmatică a factorului VIII de coagulare este exprimată fie procentual (prin comparaţie cu plasma umană normală), fie în Unităţi Internaţionale (prin comparaţie cu un Standard Internaţional pentru factorul VIII de coagulare plasmatic).

O unitate internaţională (UI) de activitate a factorului VIII de coagulare este echivalentul cantităţii de factor VIII de coagulare conţinut într-un ml de plasmă umană normală.

Tratamentul la necesitate Calcularea dozei necesare de factor VIII de coagulare se bazează pe observaţia experimentală conform căreia administrarea a 1 UI de factor VIII de coagulare pe kg corp determină creşterea activităţii factorului VIII de coagulare plasmatic cu 1,5% până la 2% din activitatea normală. Dozele necesare se stabilesc utilizând următoarea formulă de calcul:

Numărul de UI necesare = Greutatea (kg) x creşterea dorită factorului VIII de coagulare (%) (UI/dl) x 0,5

Doza administrată şi frecvenţa administrării trebuie ajustate întotdeauna în funcţie de eficacitatea clinică, pentru fiecare pacient în parte.

În cazul următoarelor evenimente hemoragice, nivelul de activitate a factorului VIII de coagulare nu trebuie să scadă sub valorile date ale nivelului de activitate plasmatică (exprimate în % din activitatea normală) în intervalul de timp corespunzător. Datele din tabelul următor pot fi utilizate ca referinţă pentru stabilirea dozelor în caz de episoade de sângerare şi intervenţii chirurgicale:

chirurgicale factorului VIII de coagulare necesar (%) (UI/dl) Hemoragie Hemartroză incipientă, 20-40 Se repetă la intervale de 12 până la 24 ore. sângerare musculară sau la Cel puţin 1 zi, până la oprirea episodului nivelul cavităţii bucale hemoragic, indicată prin dispariţia durerii sau vindecare. Hemartroză mai extinsă, 30-60 Se repetă administrarea la intervale de 12 sângerare musculară sau până la 24 ore, timp de 3 până la 4 zile sau hematom mai mult, până la dispariţia durerii şi a dizabilităţii. Hemoragii care pun viaţa în 60-100 Se repetă administrarea la intervale de 8 pericol până la 24 ore, până la înlăturarea riscului. Intervenţii chirurgicale Minore 30-60 La intervale de 24 ore, cel puţin 1 zi, până la incluzând extracţii dentare vindecare. Majore 80-100 Se repetă administrarea la intervale de 8 (pre- şi până la 24 ore, până la vindecarea postoperatorii) corespunzătoare a plăgii, apoi se continuă tratamentul timp de cel puţin 7 zile, pentru a menţine un nivel de activitate a factorului VIII de coagulare de 30-60%.

Profilaxie Dozele uzuale pentru profilaxia pe termen lung a hemoragiilor la pacienţii cu hemofilie A severă sunt de 20 până la 40 UI factor VIII de coagulare pe kg corp, la intervale de 2 până la 3 zile. În unele cazuri, în special la pacienţii mai tineri, pot fi necesare intervale de administrare mai scurte sau mai lungi.

Perfuzia continuă Înainte de intervenţia chirurgicală, trebuie făcută o analiză farmacocinetică pentru a obţine o estimare a clearance-ului. Viteza iniţială de perfuzare poate fi calculată după cum urmează: Clearance-ul x Concentraţia în condiţii de stabilitate dorită = Viteza de perfuzare (UI/kg/oră). După cele 24 ore de perfuzie continuă iniţiale, clearance-ul trebuie calculat din nou, în fiecare zi, folosind ecuaţia pentru starea de echilibru şi luând în considerare nivelul măsurat şi viteza de perfuzare cunoscută.

Copii şi adolescenţi Un studiu efectuat la 15 pacienţi cu vârsta de 6 ani sau sub 6 ani nu a identificat necesitatea unor ajustări specifice ale dozelor pentru copii. Atât pentru tratament, cât și pentru profilaxie, dozele sunt similare la adulți și copii.

Inducerea toleranței imune Sunt disponibile date intermediare ale unui studiu, inițiat de un investigator, pentru documentarea sistematică a pacienților care urmează terapia ITI cu Octanate. Regimul de dozare al Octanate depinde de caz, sub direcția centrului de tratament pentru fiecare caz individual. Respondenții cu titru scăzut (inhibitori <5 BU) administrează, în general, 50-100 UI FVIII/kg corp zilnic sau în fiecare a doua zi, iar respondenții cu titru crescuți (inhibitori ≥ 5 BU) 100-150 UI FVIII/kg corp la fiecare 12 ore. Titrurile de inhibitori sunt determinate până la de 2 ori pe săptămână în primele 3 luni și, ulterior, o dată la 3 luni de vizită programată la centrul de tratament pe toată durata terapiei. Pe parcursul a 36 luni rezultatul terapiei ITI este determinat în funcție de 3 criterii secvențiale, incluzând titrul negativ al inhibitorilor (<0,6 BU), recuperarea FVIII normalizată și timpul de înjumătățire normalizat al FVIII. Într-o analiză intermediară a celor 69 pacienți, tratați până acum cu Octanate prin ITI, 49 pacienți au finalizat studiul. La pacienții, la care inhibitorul a fost eliminat cu succes, ratele lunare de sângerare au fost semnificativ reduse.

Mod de administrare Utilizare intravenoasă. Se recomandă să nu se administreze mai mult de 2-3 ml pe minut. Pentru instrucţiuni privind reconstituirea medicamentului înainte de administrare, vezi pct. 6.6.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă,
adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.