Fișă tehnică · Hemlibra® 150 mg/ml, soluţie injectabilă

Tratamentul trebuie iniţiat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul hemofiliei şi/sau tulburărilor hemoragipare.

Doze

Tratamentul (inclusiv profilaxia de rutină) cu substanţe hemostatice de bypassing (de exemplu, concentrat de complex protrombinic activat [CCPa] şi factor VII recombinant uman activat FVII [rFVIIa]) trebuie întrerupt în ziua precedentă iniţierii terapiei cu Hemlibra (vezi pct. 4.4).

Profilaxia cu factor VIII (FVIII) poate fi continuată în primele 7 zile ale tratamentului cu Hemlibra. Doza recomandată este de 3 mg/kg o dată pe săptămână în primele 4 săptămâni (doză de încărcare), urmată apoi de doza de întreținere începând cu săptămâna 5, fie de 1,5 mg/kg o dată pe săptămână, 3 mg/kg la fiecare două săptămâni, sau 6 mg/kg la fiecare patru săptămâni, toate dozele fiind administrate sub formă de injecţie subcutanată.

Schema terapeutică a dozei de încărcare este aceeași, indiferent de schema terapeutică a dozei de întreținere.

Schema terapeutică a dozei de întreținere trebuie aleasă pe baza preferinței medicului și a pacientului/persoanei care îl îngrijește pe pacient acestuia pentru a îmbunătăţi aderenţa la tratament.

Doza (exprimată în mg) şi volumul (exprimat în ml) necesare pentru pacient trebuie calculate după cum urmează:

● Doză de încărcare (3 mg/kg) o dată pe săptămână pentru primele 4 săptămâni :

Greutatea corporală a pacientului (kg) x doză (3 mg/kg) = cantitatea totală (mg) de emicizumab care trebuie administrată ● Urmată de o doză de întreţinere începând cu săptămâna 5, fie de 1,5 mg/kg) o dată pe săptămână, 3 mg/kg la fiecare două săptămâni sau 6 mg/kg la fiecare patru săptămâni: Greutatea corporală a pacientului (kg) x doză (1,5; 3 sau 6 mg/kg) = cantitatea totală (mg) de emicizumab care trebuie administrată

Volumul total de Hemlibra care trebuie administrat subcutanat trebuie calculat după cum urmează: Cantitatea totală (mg) de emicizumab care trebuie administrată ÷ concentraţia flaconului (mg/ml) = volumul total de Hemlibra (ml) care trebuie administrat.

Nu trebuie combinate în aceeași seringă diferite concentraţii de Hemlibra (30 mg/ml şi 150 mg/ml) atunci când se constituie volumul total care trebuie administrat.

Nu trebuie administrat un volum mai mare de 2 ml per injecţie.

Exemple:

Un pacient cu greutatea corporală de 16 kg, cu o schemă terapeutică a dozei de întreținere de 1,5 mg/kg o dată pe săptămână:

● Exemplu de doză de încărcare (primele 4 săptămâni): 16 kg x 3 mg/kg = 48 mg emicizumab necesar pentru doza de încărcare.

● Pentru a calcula volumul care trebuie administrat, se împarte doza calculată de 48 mg la 150 mg/ml: 48 mg emicizumab ÷ 150 mg/ml = 0,32 ml Hemlibra 150 mg/ml care trebuie injectată.

● Alegeţi doza adecvată şi volumul din flacoanele disponibile.

● Exemplu de doză de întreţinere (începând cu săptămâna 5): 16 kg x 1,5 mg/kg = 24 mg emicizumab necesar pentru doza de întreținere.

● Pentru a calcula volumul care trebuie administrat, se împarte doza calculată de 24 mg la 30 mg/ml: 24 mg emicizumab ÷ 30 mg/ml = 0,8 ml Hemlibra 30 mg/ml care trebuie injectată o dată pe săptămână.

● Se alege doza adecvată şi volumul din flacoanele disponibile.

Un pacient cu greutatea corporală de 40 kg, cu o schemă terapeutică a dozei de întreținere de 3 mg/kg la fiecare două săptămâni:

● Exemplu de doză de încărcare (primele 4 săptămâni): 40 kg x 3 mg/kg = 120 mg emicizumab necesar pentru doza de încărcare.

● Pentru a calcula volumul care trebuie administrat, se împarte doza calculată de 120 mg la 150 mg/ml:

120 mg emicizumab ÷ 150 mg/ml = 0,8 ml Hemlibra 150 mg/ml care trebuie injectată. ● Alegeţi doza adecvată şi volumul din flacoanele disponibile.

● Exemplu de doză de întreţinere (începând cu săptămâna 5): 40 kg x 3 mg/kg = 120 mg emicizumab necesar pentru doza de întreținere.

● Pentru a calcula volumul care trebuie administrat, se împarte doza calculată de 120 mg la 150 mg/ml: 120 mg emicizumab ÷ 150 mg/ml = 0,8 ml Hemlibra 150 mg/ml care trebuie injectată la fiecare două săptămâni.

● Se alege doza adecvată şi volumul din flacoanele disponibile.

Un pacient cu greutatea corporală de 60 kg, cu o schemă terapeutică a dozei de întreținere de 6 mg/kg la fiecare patru săptămâni:

● Exemplu de doză de încărcare (primele 4 săptămâni): 60 kg x 3 mg/kg = 180 mg emicizumab necesar pentru doza de încărcare.

● Pentru a calcula volumul care trebuie administrat, se împarte doza calculată de 180 mg la 150 mg/ml: 180 mg emicizumab ÷ 150 mg/ml = 1,20 ml de Hemlibra 150 mg/ml trebuie injectat.

● Se alege doza adecvată şi volumul din flacoanele disponibile.

● Exemplu de doză de întreţinere (începând cu săptămâna 5): 60 kg x 6 mg/kg = 360 mg emicizumab necesar pentru doza de întreţinere.

● Pentru a calcula volumul care trebuie administrat, se împarte doza calculată de 360 mg la 150 mg/ml: 360 mg emicizumab ÷ 150 mg/ml = 2,4 ml de Hemlibra 150 mg/ml care trebuie injectată la fiecare patru săptămâni.

● Se alege doza adecvată şi volumul din flacoanele disponibile.

Durata tratamentului:

Hemlibra este destinat tratamentului profilactic pe termen lung.

Ajustări ale dozei pe durata tratamentului

Nu există recomandări privind ajustările dozei de Hemlibra.

Omiterea sau întârzierea administrării dozelor

Dacă pacientul omite să administreze una dintre injecţiile subcutanate de Hemlibra programate, acesta trebuie instruit să administreze doza omisă cât mai curând posibil, până la o zi înainte de ziua programată pentru administrarea dozei următoare. Pacientul va administra doza următoare conform programului obişnuit de administrare. Pacientul nu trebuie să administreze două doze în aceeași zi pentru a compensa doza omisă.

Grupe speciale de pacienţi

Copii şi adolescenţi

Nu există recomandări privind ajustarea dozelor la pacienţii copii şi adolescenţi (vezi pct. 5.2). Nu sunt date disponibile la pacienţii cu vârsta mai mică de 1 an.

Pacienţi vârstnici

Nu sunt recomandate ajustări ale dozelor la pacienţii cu vârsta de 65 de ani sau peste (vezi pct. 5.1 și 5.2). Nu sunt date disponibile la pacienţii cu vârsta peste 77 de ani.

Insuficienţă renală şi hepatică

Nu sunt recomandate ajustări ale dozelor la pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică uşoară (vezi pct. 5.2). Sunt date limitate disponibile referitoare la administrarea de Hemlibra la pacienții cu insuficiență hepatică sau renală moderată. Emicizumab nu a fost studiat la pacienţi cu insuficienţă renală sau hepatică severă.

Abordarea în condiţii perioperatorii

Siguranţa şi eficacitatea emicizumab nu au fost evaluate în mod formal în cazul intervenţiilor chirurgicale. În studiile clinice, pacienţii au avut intervenţii chirurgicale fără întreruperea tratamentului profilactic cu emicizumab.

În cazul în care administrarea substanţelor hemostatice de bypassing (de exemplu, CCPa şi rFVIIa) este necesară în perioada perioperatorie, vă rugăm să consultaţi ghidul cu privire la doze în cazul administrării substanţelor hemostatice de bypassing de la pct. 4.4. În cazul în care administrarea FVIII este necesară în perioada perioperatorie, vă rugăm să consultaţi pct. 4.5.

Când se monitorizează activitatea hemostatică reală a pacienţilor, vă rugăm să consultaţi pct. 4.4 pentru testele de laborator care nu sunt influenţate de prezenţa emicizumab.

Inducerea toleranţei imune (ITI)

Siguranţa şi eficacitatea emicizumab la pacienţii la care se efectuează inducerea toleranţei active nu au fost încă stabilite. Nu sunt date disponibile.

Mod de administrare

Hemlibra este destinat exclusiv utilizării subcutanate şi trebuie administrat cu respectarea tehnicilor adecvate de asepsie (vezi pct. 6.6).

Administrarea trebuie efectuată numai în zonele recomandate pentru injecţii: abdomen, regiunea superioară exterioară a braţelor şi coapse (vezi pct. 5.2).

Administrarea injecţiei subcutanate cu Hemlibra în regiunea superioară exterioară a braţului trebuie efectuată de un persoană care îl îngrijește pe pacient sau cadru medical.

Alternarea locului de injectare poate ajuta la prevenirea sau ameliorarea reacţiilor la locul de injectare (vezi pct. 4.8). Injecţia subcutanată cu Hemlibra nu trebuie administrată în zone în care pielea este eritematoasă, cu echimoze, sensibilă sau indurată sau în zone cu aluniţe sau cicatrici.

Pe parcursul tratamentului cu Hemlibra, administrarea altor medicamente pe cale subcutanată trebuie să se realizeze, de preferat, în alte zone anatomice.

Administrarea de către pacient şi/sau persoana care îl îngrijește pe pacient Hemlibra este destinat administrării sub supravegherea unui cadru medical. După ce a fost instruit corespunzător asupra tehnicii de injectare subcutanată, pacientul îşi poate administra singur Hemlibra sau medicamentul i se poate administra de către persoana care îl îngrijește pe pacient, dacă medicul consideră că acest lucru este adecvat.

Medicul şi persoana care îl îngrijește pe pacient trebuie să stabilească oportunitatea unei autoadministrări a injecţiei de către copil. Cu toate acestea, autoadministrarea nu este recomandată în cazul copiilor cu vârsta sub 7 ani.

Pentru instrucţiuni complete cu privire la administrarea Hemlibra, vezi pct. 6.6 şi prospectul.

cu alte medicamente şi alte forme de interacţiune
Nu s-au efectuat studii adecvate sau bine-controlate privind interacţiunile emicizumab.
Experienţa clinică sugerează că există o interacţiune medicamentoasă între emicizumab şi CCPa
(vezi pct. 4.4 şi 4.8).
Pe baza studiilor preclinice, există posibilitatea apariţiei fenomenului de hipercoagulare în cazul
administrării de rFVIIa sau FVIII în asociere cu emicizumab. Emicizumab creşte potenţialul de
coagulare, prin urmare doza de FVIIa sau FVIII necesară pentru a atinge hemostaza poate fi mai
mică decât în cazul în care nu se administrează tratament profilactic cu Hemlibra.
În cazul complicaţiilor trombotice, medicul trebuie să ia în considerare întreruperea rFVIIa sau
FVIII şi a tratamentului profilactic cu Hemlibra, aşa cum este indicat din punct de vedere clinic.
Administrarea ulterioară trebuie sa fie adaptată la circumstanțele clinice specifice.
●
Decizia cu privire la modificarea dozei trebuie să aibă în vedere și timpul de înjumătățire al
medicamentelor; în mod specific, întreruperea tratamentului cu emicizumab poate să nu aibă
un efect imediat.
●
Monitorizarea folosind o metodă de analiză cromogenică FVIII poate indica administrarea
unor factori de coagulare și trebuie luată în considerare testarea caracteristicilor
trombofilice.
Experienţa în cazul administrării concomitente de medicamente antifibrinolitice şi CCPa sau rFVIIa
la pacienţii cărora li se administrează tratament profilactic cu Hemlibra este limitată. Cu toate
acestea, trebuie să se ia în considerare posibilitatea apariţiei de evenimente trombotice în cazul în
care medicamentele antifibrinolitice sunt utilizate în asociere cu CCPa sau rFVIIa la pacienţii trataţi
cu emicizumab.

Sarcina şi alăptarea
●
Trebuie să utilizaţi o metodă eficace de prevenire a sarcinii (de contracepţie) pe durata
tratamentului cu Hemlibra şi timp de 6 luni după administrarea ultimei injecţii cu Hemlibra.
●
Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi
gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest
medicament. Medicul dumneavoastră va analiza beneficiul în urma tratamentului cu
Hemlibra, comparativ cu riscul pentru copilul dumneavoastră.
Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
Nu este probabil ca acest medicament să aibă vreo influenţă asupra capacităţii dumneavoastră de a
conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
3.
Cum se utilizează Hemlibra
Hemlibra este furnizat în flacoane pentru administrare unică, sub formă de soluţie gata de
administrare, care nu necesită diluare. Un medic calificat în îngrijirea pacienţilor cu hemofilie va
începe să vă administreze tratamentul cu Hemlibra. Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact
aşa cum v-a recomandat medicul dumneavoastră. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu
sunteţi sigur.
Menţinerea unei evidenţe
De fiecare dată când utilizaţi Hemlibra, notaţi numele şi numărul de lot al medicamentului.
Cât de mult Hemlibra trebuie utilizat
Doza de Hemlibra depinde de greutatea dumneavoastră corporală, iar medicul dumneavoastră va
calcula cantitatea (în mg) şi volumul corespunzător de soluţie de Hemlibra (în ml) care trebuie
administrate:
●
Schema terapeutică a dozei de încărcare: Săptămânile 1 - 4: Doza este de 3 miligrame pe
fiecare kilogram din greutatea dumneavoastră corporală şi se injectează o dată pe săptămână.
●
Schema terapeutică a dozei de întreținere: Începând cu săptămâna 5: Doza este fie de 1,5
miligrame pe fiecare kilogram din greutatea dumneavoastră corporală, injectată o dată pe
săptămână, 3 miligrame pentru fiecare 1 kilogram din greutatea dumneavoastră, injectată la
fiecare două săptămâni, sau 6 miligrame pentru fiecare 1 kilogram din greutatea
dumneavoastră injectată la fiecare patru săptămâni.
Decizia de utilizare a dozei de întreţinere de 1,5 mg/kg o dată pe săptămână, 3 mg/kg la fiecare
două săptămâni sau 6 mg/kg la intervale de patru săptămâni trebuie luată în urma consultării cu
medicul şi, când este cazul, cu aparţinătorul.
Diferitele concentraţii de Hemlibra (30 mg/ml şi 150 mg/ml) nu trebuie combinate în aceeași
injecție atunci când se constituie volumul total pentru a fi administrat.
Cantitatea de soluţie de Hemlibra administrată la fiecare injecţie nu trebuie să fie mai mare de 2 ml.
Cum se administrează Hemlibra
Dacă vă autoadministraţi sau persoana care vă îngrijeşte vă administrează o injecţie cu
Hemlibra, trebuie să citiţi cu atenţie şi să urmaţi instrucţiunile de la punctul 7 „Instrucţiuni
de utilizare”.
●
Hemlibra se administrează prin injectare sub piele (subcutanat).
●
Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va arăta cum trebuie injectat Hemlibra.
●
Odată ce dumneavoastră şi/sau persoana care vă îngrijeşte aţi fost instruiţi, veţi fi capabil(ă) să
vă injectaţi medicamentul acasă, singur(ă) sau cu ajutorul unei persoane care vă îngrijeşte.
●
Pentru a introduce corect acul sub piele, apucaţi cu degetele mâinii libere un pliu de piele din
zona selectată pentru injectare, curăţată în prealabil. Este important să prindeţi pielea astfel,
pentru a vă asigura că injectaţi sub piele (în ţesutul adipos) şi nu