Fișă tehnică · Haemate® P 250 UI FVIII/600 UI FVW 250 UI/600 UI, pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Tratamentul bolii Von Willebrand (BVW) şi hemofiliei A trebuie supravegheat de către un medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor hemostatice.

Doze

Boala von Willebrand:

Este important să se calculeze doza folosind numărul de UI din VWF: CoR specificat.

În general, 1 UI/kg FVW:CoR ridică concentraţia plasmatică a FVW:CoR cu 0,02 UI/ml (2%).

Se recomandă o creştere a nivelelor de FVW:CoR cu peste 0,6 UI/ml (60%) şi ale FVIII:C cu peste 0,4 UI/ml (40%).

De regulă, pentru realizarea hemostazei, sunt recomandate valori de 40-80 UI/kg pentru factorul von Willebrand (FvW:CoR) şi de 20-40 UI FVIII:C/kg greutate corporală (GC).

Poate fi necesară o doză iniţială de 80 UI/kg factor von Willebrand, în special la pacienţii diagnosticaţi cu boală von Willebrand de tip 3, la care menţinerea concentraţiilor adecvate poate solicita doze mai mari decât la alte tipuri de boală von Willebrand.

Prevenirea hemoragiei în caz de intervenţie chirurgicală sau traumă severă:

Pentru prevenirea sângerării în exces în timpul sau după intervenţiile chirurgicale, tratamentul trebuie început cu 1 până la 2 ore înainte de procedura chirurgicală.

Se recomandă re-administrarea unei doze corespunzătoare la intervale de 12-24 ore. Dozele şi durata tratamentului depind de starea clinică a bolnavului, de tipul şi severitatea sângerării şi de valorile concentraţiilor plasmatice de FVW:CoR şi FVIII:C.

În cazul în care se administrează medicamente care conţin FVIII şi factor von Willebrand, medicul curant ar trebui să aibă în vedere că tratamentul continuat poate determina o creştere excesivă a FVIII:C. După 24 – 48 ore de tratament, pentru a evita creşterea necontrolată a FVIII:C, trebuie să se ia în considerare reducerea dozelor şi/sau prelungirea intervalului dintre doze.

Copii

În cazul administrării la copii, dozajul se bazează pe greutatea corporală şi, prin urmare, are la bază, în general, aceleaşi recomandări ca şi la adulţi. Frecvenţa administrării trebuie să fie, întotdeauna, în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

Hemofilia A

Dozele recomandate şi durata terapiei de substituţie depind de severitatea deficitului factorului VIII, de localizarea şi amploarea sângerării şi de starea clinică a pacientului.

Este important să calculați doza utilizând numărul de UI din FVIII: C specificat.

Numărul de unităţi administrate de factor VIII este exprimat în Unităţi Internaţionale (UI), care sunt în conformitate cu actualul standard OMS pentru medicamentele care conţin factorul VIII. Activitatea plasmatică a factorului VIII este exprimată fie ca procentaj (referinţă-plasma umană normală) sau preferabil în UI (conform Standardului Internaţional pentru factorul VIII în plasmă).

Un UI a activităţii plasmatice a factorului VIII este echivalentă cu acea cantitate de factor VIII dintr-un mililitru de plasmă umană normală.

Tratament la cerere

Calcularea dozelor necesare de factor VIII are la bază concluziile empirice că 1 UI de factor VIII/kg ridică activitatea factorului VIII din plasmă cu aproximativ 2% (2 UI/dl) din activitatea normală. Dozajul necesar este determinat prin utilizarea următoarei formule:

Unităţi necesare = greutate corporală [kg] x creşterea dorită a factorului VIII [% sau UI/dl] x 0.5.

Cantitatea care urmează a fi administrată şi frecvenţa administrării ar trebui întotdeauna să fie în funcţie de eficacitatea clinică pentru fiecare caz în parte.

În cazul următoarelor evenimente hemoragice, activitatea factorului VIII nu trebuie să scadă sub valoarea dată a activităţii plasmei (exprimată în procente faţă de normal sau UI/dl) în perioada respectivă. Următorul tabel poate fi utilizat, ca ghid, pentru stabilirea dozelor în episoadele hemoragice şi operaţiile chirurgicale:

Profilaxie

Pentru profilaxia pe termen lung împotriva sângerării la pacienţii cu hemofilie A severă, dozele uzuale sunt 20 până la 40 UI factor VIII per kg greutate corporală la intervale de 2 până la 3 zile. În unele cazuri, în special la pacienţii mai tineri, pot fi necesare intervale mai scurte între doze şi doze mai mari.

Pe parcursul tratamentului, se recomandă determinarea corespunzătoare a valorilor factorului VIII pentru stabilirea dozei care urmează a fi administrată și a frecvenței perfuziilor repetate. În cazul intervențiilor chirurgicale majore, este absolut necesară monitorizarea exactă a terapiei de substituție cu ajutorul coagulogramei (activitatea factorului VIII din plasmă). Pacienții pot prezenta variații interindividuale la răspunsul faţă de factorul VIII, realizând diferite valori de revenire la normal in vivo și timpi de înjumătățire plasmatică diferiţi.

Pacienții trebuie monitorizați pentru evidenţierea dezvoltării inhibitorilor de factor VIII. Vezi, de asemenea, secțiunea 4.4.

Pacienții netratați anterior

Siguranța și eficacitatea Haemate P la pacienții netratați anterior nu a fost încă stabilită.

Copii

Nu există informaţii disponibile din studiile clinice cu privire la dozajul Haemate P la copii.

Mod de administrare

Pentru administrare intravenoasă.

Se recomandă reconstituirea medicamentului după cum se descrie la pct. 6.6. Medicamentul reconstituit trebuie încălzit la temperatura camerei sau a corpului înainte de administrare. Se recomandă injectarea intravenoasă lentă, cu o viteză confortabilă pentru pacient. Odată ce medicamentul a fost transferat în seringă acesta trebuie utilizat imediat.

În cazul în care medicamentul trebuie administrat în cantităţi mari, aceasta se poate face prin perfuzie. În acest scop se recomandă transferarea medicamentului reconstituit într-un dispozitiv de perfuzie aprobat.

Viteza de injectare sau de perfuzare nu trebuie să depăşească 4 ml pe minut. Se recomandă monitorizarea pacientului pentru orice reacţie imediată. Dacă se produce orice reacţie, care ar putea avea legătură cu administrarea Haemate P, viteza de perfuzare trebuie redusă sau administrarea trebuie oprită, după cum necesită starea clinică a pacientului (vezi, de asemnea, pct. 4.4).

cu alte medicamente şi alte forme de interacţiune
Nu au fost studiate interacţiuni ale FVW şi FVIII cu alte medicamente.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea
- Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră sau
farmacistului pentru recomandări, înainte de a lua orice medicament.
- Pe baza faptului că prevalenţa hemofiliei A este rară la femei, nu există experientă privind
utilizarea factorului VIII pe perioada sarcinii şi alăptării.
- În cazul bolii von Willebrand femeile sunt chiar şi mai afectate decât bărbaţii, datorită riscurilor
suplimentare de sângerare cum sunt menstruaţia, sarcina, travaliul, naştere şi complicaţiile
ginecologice. Pe baza experienţei de după punerea pe piaţă, se poate recomanda în tratamentul şi
prevenirea sângerărilor acute, substituţia FVW. Nu există studii clinice disponibile privind terapia
de substituţie cu FvW la gravide sau la femeile care alăptează.
- În cursul sarcinii sau alăptării Haemate P trebuie administrat numai dacă este indicat în mod clar.