Sclerodermie
Actualizat: · Cod ICD-10: L94.0, M34
Despre boală
Sclerodermia localizată (morfea) poate afecta atât copiii, cât și adulții.
Aceasta afectează în principal pielea, determinând apariția a 1 sau mai multe zone întărite. Dar poate afecta și țesuturile de sub piele, cum ar fi mușchii și oasele.
Modul exact în care este afectată pielea depinde de tipul de sclerodermie localizată. Există 2 tipuri principale, numite morfee în plăci și morfee liniară.
Morfeea în plăci:
- este cea mai frecventă la adulți
- determină apariția a 1 sau mai multe pete ovale decolorate pe piele, care pot fi fără păr și lucioase
- poate apărea oriunde pe corp
- se poate ameliora după câțiva ani și este posibil să nu fie necesar tratamentul
Morfeea liniară:
- determină îngroșarea pielii în linii – mai ales de-a lungul brațelor și picioarelor copiilor, dar și pe frunte și scalp
- poate afecta osul și mușchiul subiacent
- se poate ameliora după câțiva ani, deși poate cauza probleme permanente, cum ar fi scurtarea membrelor sau probleme de vedere
Scleroza sistemică
În scleroza sistemică, organele interne pot fi afectate, precum și pielea. Acest tip afectează mai ales femeile și, de obicei, se dezvoltă între 30 și 50 de ani. Copiii sunt rareori afectați.
Există 2 tipuri de scleroză sistemică:
- scleroza sistemică cutanată limitată
- scleroza sistemică difuză
Scleroza sistemică cutanată limitată:
- de obicei afectează doar pielea de pe mâini, antebrațe, picioare, gambe și față, deși în cele din urmă poate afecta și plămânii și sistemul digestiv
- deseori debutează ca fenomen Raynaud (o problemă de circulație în care degetele de la mâini și picioare devin albe la frig)
- poate avea alte simptome tipice care includ îngroșarea pielii de pe mâini, picioare și față, pete roșii pe piele, noduli duri sub piele, arsuri la stomac și probleme la înghițire (disfagie)
- tinde să se agraveze treptat în timp, deși este în general mai puțin severă decât scleroza sistemică difuză și poate fi adesea controlată cu tratament
Scleroza sistemică difuză:
- determină modificări ale pielii care pot afecta întregul corp
- este mai probabil să afecteze organele interne
- are alte simptome care pot include scădere în greutate, oboseală și dureri și rigiditate articulară
În unele cazuri de scleroză sistemică, organe precum inima, plămânii sau rinichii sunt afectate. Acest lucru poate cauza o serie de probleme potențial grave, cum ar fi senzația de lipsă de aer, tensiune arterială crescută și hipertensiune pulmonară.
Cauze și factori de risc
În mod normal, sistemul imunitar al organismului luptă împotriva germenilor care infectează corpul. Reacționează astfel la orice element din organism pe care nu îl recunoaște și se calmează după ce infecția a fost eliminată.
Se consideră că sclerodermia apare deoarece o parte a sistemului imunitar a devenit hiperactivă și scăpată de sub control. Acest lucru determină celulele din țesutul conjunctiv să producă prea mult colagen, cauzând cicatrizarea și îngroșarea (fibroza) țesutului.
Nu este clar de ce se întâmplă acest lucru. Se consideră că anumite gene sunt implicate, iar faptul de a avea o rudă apropiată cu această afecțiune poate crește riscul dumneavoastră.
Diagnostic și analize
Analize și investigații
Măsurarea tensiunii arteriale
De ce se face o măsurare a tensiunii arteriale
O măsurare a tensiunii arteriale poate verifica dacă tensiunea dumneavoastră este prea mare sau prea mică.
Tensiunea arterială mare (hipertensiunea) poate cauza probleme grave, cum ar fi accidentul vascular cerebral sau bolile de inimă, dar de obicei nu are simptome. Singura modalitate de a afla dacă aveți tensiune arterială mare este să o măsurați.
Tensiunea arterială mică (hipotensiunea) poate cauza simptome precum amețeli sau leșin.
Vi se poate măsura tensiunea arterială:
- dacă medicul consideră că ați putea avea tensiune arterială mare sau mică
- ca parte a unui control general de sănătate
- pentru a verifica dacă tensiunea arterială mare este legată de alte afecțiuni pe care le aveți
- dacă luați medicamente pentru o afecțiune cronică
- dacă sunteți în spital, pentru a vă verifica starea de sănătate
- dacă sunteți însărcinată, ca parte a îngrijirii prenatale
Este deosebit de important să vă măsurați tensiunea arterială dacă aveți un risc mai mare de tensiune arterială mare, de exemplu dacă:
- aveți 40 de ani sau mai mult
- aveți rude apropiate care au tensiune arterială mare
- fumați, consumați prea mult alcool sau cofeină ori mâncați prea multă sare
- sunteți obez(ă)
Unde puteți face o măsurătoare a tensiunii arteriale
Vă puteți verifica tensiunea arterială la:
- majoritatea farmaciilor
- cabinetul medicului de familie
- unele locuri de muncă
Unele farmacii pot percepe o taxă pentru măsurarea tensiunii arteriale.
Ce se întâmplă când vi se măsoară tensiunea arterială
Măsurarea tensiunii arteriale durează de obicei câteva minute. Vi se va cere să:
- Vă așezați și să vă suflecați mâneca sau să vă scoateți orice haină cu mânecă lungă.
- Întindeți brațul, să îl sprijiniți pe o masă și să vă relaxați.
- Vi se va înfășura o manșetă gonflabilă în jurul părții superioare a brațului.
- Rămâneți în această poziție în timp ce manșeta se umflă cu aer – acest lucru poate fi inconfortabil pentru câteva secunde, până când aerul este eliberat.
Aparatele pot fi diferite, dar manșeta este de obicei conectată la un dispozitiv mic care afișează valorile tensiunii arteriale.
Măsurarea poate fi repetată de câteva ori pentru a vă asigura că rezultatul este corect.
Măsurarea tensiunii arteriale acasă
Dacă medicul sau asistenta consideră că trebuie să vă măsurați tensiunea arterială acasă, vă vor arăta cum să folosiți un tensiometru.
De asemenea, puteți cumpăra propriul tensiometru pentru a-l folosi acasă. Aparatele pot fi ușor diferite, așa că urmați instrucțiunile de utilizare pentru a vă înregistra tensiunea arterială.
Măsurați-vă tensiunea arterială, notați valorile, apoi așteptați 1 minut înainte de a repeta măsurarea. De obicei, se fac 2 măsurători, o dată dimineața și o dată seara. Medicul dumneavoastră sau asistenta vă va spune câte zile trebuie să faceți acest lucru.
Dacă tensiunea arterială trebuie monitorizată timp de 24 de ore, este posibil să primiți un dispozitiv de monitorizare pe care să îl purtați acasă. Va trebui să mergeți la cabinetul medicului de familie, la un centru medical sau la spital pentru a vi-l monta și pentru a-l returna a doua zi. Purtarea acestuia acasă nu vă va afecta activitățile zilnice.
Ce înseamnă rezultatul tensiunii dumneavoastră arteriale
Valorile tensiunii arteriale sunt exprimate prin 2 numere, primul fiind mai mare decât al doilea (de exemplu, 130/80).
Primul număr măsoară presiunea sistolică. Acesta este nivelul maxim pe care îl atinge tensiunea arterială atunci când inima pompează sângele în corp.
Al doilea număr măsoară presiunea diastolică. Acesta este nivelul minim pe care îl atinge tensiunea arterială atunci când inima se relaxează între bătăi.
Tensiunea arterială este de obicei considerată ridicată dacă este:
- 140/90 sau mai mare atunci când este măsurată de un cadru medical
- 135/85 sau mai mare atunci când este măsurată acasă
Puteți reduce tensiunea arterială ridicată făcând schimbări sănătoase în stilul de viață, cum ar fi o alimentație sănătoasă, exerciții fizice regulate și reducerea consumului de alcool.
Multe persoane au nevoie și de medicamente pentru a-și controla tensiunea arterială. Dacă este necesar, medicul vă va recomanda cel mai potrivit tratament.
Valorile normale diferă de la un laborator la altul; rezultatele se interpretează împreună cu medicul.
Tratament
Scopul tratamentului este de a ameliora simptomele, de a preveni agravarea afecțiunii, de a detecta și trata orice complicații (cum ar fi hipertensiunea pulmonară) și de a vă ajuta să mențineți funcția părților afectate ale corpului.
Tratamentele frecvente includ:
- medicamente pentru îmbunătățirea circulației
- medicamente care reduc activitatea sistemului imunitar și încetinesc progresia afecțiunii
- corticosteroizi pentru ameliorarea problemelor articulare și musculare
- hidratarea zonelor de piele afectate pentru a le menține suple și a calma mâncărimea
- diverse medicamente pentru controlul altor simptome (cum ar fi durerea, arsurile la stomac și tensiunea arterială ridicată)
Veți avea nevoie, de asemenea, de măsurători regulate ale tensiunii arteriale și de alte analize pentru a verifica dacă există probleme cu organele dumneavoastră.
Dacă simptomele sunt severe, poate fi necesară intervenția chirurgicală. De exemplu, este posibil ca nodulii duri de sub piele să trebuiască îndepărtați, iar mușchii contractați să fie relaxați.
Pot fi disponibile și tratamente mai noi, cum ar fi terapia cu laser și terapia fotodinamică.
Viața cu boala
Viața cu sclerodermie
Există multe terapii și schimbări ale stilului de viață care pot ajuta la reducerea impactului sclerodermiei asupra vieții dumneavoastră.
Fizioterapia regulată și exercițiile de întindere pot ajuta la menținerea supleții mușchilor și la relaxarea pielii rigide.
Un terapeut ocupațional vă poate ajuta să vă adaptați la orice dificultăți de mișcare, sugerându-vă modificări în locuință și recomandându-vă echipamente care să vă facă viața de zi cu zi mai ușoară.
Dacă sunteți afectat(ă) de fenomenul Raynaud, va trebui să vă mențineți mâinile și picioarele calde pe timp de frig, purtând mănuși și șosete groase.
Este important să renunțați la fumat (dacă fumați), să mâncați sănătos și să faceți exerciții fizice regulat, pentru a ține tensiunea arterială sub control și a vă îmbunătăți circulația.
Scleroza sistemică și sarcina
Femeile cu scleroză sistemică pot întâmpina mai multe dificultăți în a rămâne însărcinate și pot avea un risc ușor mai mare de avort spontan și de naștere prematură.
Cu toate acestea, dacă sarcina este planificată în urma unei discuții cu medicul într-o perioadă în care boala este stabilă, nu există niciun motiv pentru care o femeie cu scleroză sistemică să nu poată avea o sarcină reușită.
Medicamente folosite pentru sclerodermie
Grupate pe clase terapeutice (cod ATC). Ce medicament vi se potrivește decide medicul; citiți prospectul oficial înainte de utilizare.
Listă verificată cu nomenclatorul ANM din 8 octombrie 2026: apar doar medicamentele autorizate în România.
Inhibitori de protein-kinază · ATC L01E · 5
Terapii țintite: blochează semnalele care fac celulele canceroase să crească.
Nintedanibum — 5 produse cu rețetă
- GEVESLA 150 mgcu rețetă
- NINTEDANIB STADA 100 mgcu rețetă
- NINTEDANIB STADA 150 mgcu rețetă
- NINTEDANIB TEVA 100 mgcu rețetă
- NINTEDANIB TEVA 150 mgcu rețetă
Surse: NHS (Open Government Licence v3.0).