Boala Creutzfeldt-Jakob

Există 4 tipuri principale de boală Creutzfeldt-Jakob (BCJ).

BCJ sporadică

BCJ sporadică este cel mai frecvent tip.

Cauza exactă a BCJ sporadice este neclară, dar s-a sugerat că o proteină cerebrală normală se modifică anormal („se pliază greșit”) și se transformă într-un prion.

Majoritatea cazurilor de BCJ sporadică apar la adulți cu vârste între 45 și 75 de ani. În medie, simptomele se dezvoltă între 60 și 65 de ani.

Varianta BCJ

Varianta BCJ (vBCJ) este probabil cauzată de consumul de carne de la o vacă care avea encefalopatie spongiformă bovină (ESB sau boala „vacii nebune”), o boală prionică similară cu BCJ.

De când legătura dintre varianta BCJ și ESB a fost descoperită în 1996, controalele stricte s-au dovedit foarte eficiente în prevenirea intrării cărnii de la bovine infectate în lanțul alimentar.

Dar timpul mediu necesar pentru apariția simptomelor variantei BCJ după infectarea inițială (perioada de incubație) este încă neclar.

Perioada de incubație ar putea fi foarte lungă (peste 10 ani) la unele persoane, astfel încât cei expuși la carne infectată înainte de introducerea controalelor alimentare pot dezvolta în continuare varianta BCJ.

BCJ familială sau moștenită

BCJ familială este o afecțiune genetică foarte rară în care una dintre genele pe care o persoană le moștenește de la părintele său (gena proteinei prionice) poartă o mutație care determină formarea prionilor în creierul său la vârsta adultă, declanșând simptomele BCJ.

Simptomele BCJ familiale se dezvoltă de obicei pentru prima dată la persoanele cu vârste puțin peste 50 de ani.

BCJ iatrogenă

BCJ iatrogenă apare atunci când infecția este răspândită accidental de la o persoană cu BCJ prin tratament medical sau chirurgical.

De exemplu, o cauză frecventă a BCJ iatrogene în trecut a fost tratamentul cu hormon de creștere folosind hormoni de creștere hipofizari umani extrași de la persoane decedate, dintre care unele erau infectate cu BCJ.

Versiunile sintetice ale hormonului de creștere uman sunt utilizate din 1985, astfel încât acest lucru nu mai reprezintă un risc.

BCJ iatrogenă poate apărea și dacă instrumentele utilizate în timpul intervențiilor chirurgicale pe creier la o persoană cu BCJ nu sunt curățate corespunzător între fiecare procedură chirurgicală și sunt refolosite la o altă persoană.

Dar conștientizarea sporită a acestor riscuri înseamnă că BCJ iatrogenă este acum foarte rară.

Simptomele BCJ includ:

• pierderea intelectului și a memoriei
• modificări de personalitate
• pierderea echilibrului și a coordonării
• vorbire neclară
• probleme de vedere și orbire
• mișcări sacadate anormale
• pierderea progresivă a funcției cerebrale și a mobilității

Majoritatea persoanelor cu BCJ decedează în decurs de un an de la debutul simptomelor, de obicei din cauza unei infecții.

Aceasta deoarece imobilitatea cauzată de BCJ poate face persoanele cu această afecțiune vulnerabile la infecții.

BCJ pare să fie cauzată de o proteină infecțioasă anormală numită prion. Acești prioni se acumulează în cantități mari în creier și provoacă leziuni ireversibile ale celulelor nervoase.

Deși prionii anormali sunt, tehnic, infecțioși, ei sunt foarte diferiți de virusuri și bacterii.

De exemplu, prionii nu sunt distruși de temperaturile extreme și de radiațiile folosite pentru a ucide bacteriile și virusurile, iar antibioticele sau medicamentele antivirale nu au niciun efect asupra lor.

În prezent, nu există un tratament curativ pentru BCJ, astfel că tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și asigurarea confortului persoanei afectate.

Acesta poate include utilizarea unor medicamente precum antidepresivele pentru a ajuta în caz de anxietate și depresie, precum și analgezice pentru calmarea durerii.

Unele persoane vor avea nevoie de îngrijire medicală și de ajutor pentru alimentare.