PROCYSBI 75 mg
Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizați acest medicament
deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.
– Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
– Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
– Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
– Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
1. Ce este PROCYSBI și pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să știți înainte să luați PROCYSBI
3. Cum să luați PROCYSBI
4. Reacții adverse posibile
5. Cum se păstrează PROCYSBI
6. Conținutul ambalajului și alte informații
1. Ce este PROCYSBI și pentru ce se utilizează
PROCYSBI conține substanța activă cisteamină (cunoscută și sub denumirea de mercaptamină) și se
administrează pentru tratamentul cistinozei nefropatice la copii, adolescenți și adulți. Cistinoza este o
boală care afectează modul în care funcționează organismul prin acumularea anormală a unui
aminoacid numit cistină în diferite organe din corp, de exemplu în rinichi, ochi, mușchi, pancreas și
creier. Acumularea cistinei provoacă leziuni ale rinichilor și eliminarea unor cantități excesive de
glucoză, proteine și electroliți. La vârste diferite sunt afectate organe diferite.
PROCYSBI este un medicament care reacționează cu cistina pentru a reduce cantitățile acesteia în
celule. Tratamentul cu cisteamină trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză,
pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim.
2. Ce trebuie să știți înainte să luați PROCYSBI
− dacă sunteți alergic la cisteamină (cunoscută și sub numele de mercaptamină) sau la oricare
dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
− dacă sunteți alergic la penicilamină (aceasta nu este „penicilină”, ci un medicament utilizat
Înainte să luați PROCYSBI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
− Deoarece administrarea orală de cisteamină nu previne depunerile de cristale de cistină la
nivelul ochilor, trebuie să continuați să vă administrați picături de ochi cu cisteamină așa cum v-
− Capsulele întregi de cisteamină nu trebuie administrate copiilor cu vârsta mai mică de 6 ani, din
cauza riscului de sufocare (vezi pct. 3 „Cum să luați PROCYSBI – Mod de administrare”).
− La pacienții tratați cu doze mari de cisteamină pot apărea leziuni grave la nivelul pielii. Medicul
dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze regulat pielea și oasele și să vă reducă sau să vă
oprească tratamentul dacă este necesar (vezi pct. 4).
− La pacienții cărora li se administrează cisteamină pot apărea ulcere și sângerări ale stomacului și
− Alte simptome intestinale care pot apărea în asociere cu cisteamina includ greață, vărsături,
anorexie și dureri de stomac. Este posibil ca medicul dumneavoastră să întrerupă tratamentul
sau să vă modifice doza în cazul în care acestea apar.
− Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă prezentați orice simptome neobișnuite la nivelul
stomacului sau modificări ale simptomelor la nivelul stomacului.
− În asociere cu cisteamina pot apărea simptome cum sunt convulsii, oboseală, somnolență,
depresie și boli ale creierului (encefalopatie). Dacă apar astfel de simptome, adresați-vă
medicului dumneavoastră, care vă va ajusta doza.
− În asociere cu utilizarea cisteaminei pot apărea valori anormale ale testelor funcției ficatului sau
un număr redus de globule albe în sânge (leucopenie). Medicul dumneavoastră vă va monitoriza
regulat hemoleucograma și funcția ficatului.
− Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru hipertensiune intracraniană benignă (sau
pseudotumor cerebri [PTC]) și/sau pentru inflamații ale nervului optic (papiloedem) asociate cu
tratamentul cu cisteamină. Vi se vor efectua examinări regulate ale ochilor pentru identificarea
acestei afecțiuni, deoarece tratamentul în primele faze ale bolii poate preveni pierderea vederii.
Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați
orice alte medicamente. În cazul în care medicul dumneavoastră vă prescrie bicarbonat, nu îl luați în
același timp cu PROCYSBI; luați bicarbonatul cu cel puțin o oră înainte sau la cel puțin o oră după
Timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după ce luați PROCYSBI, încercați să evitați consumul de
alimente bogate în grăsimi sau proteine, precum și orice alimente sau lichide care ar putea scădea
aciditatea din stomacul dumneavoastră, cum sunt laptele sau iaurtul. Dacă acest lucru nu este posibil,
puteți consuma o cantitate mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de
exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte și de după administrarea PROCYSBI.
Luați capsula cu o băutură acidă (cum este sucul de portocale sau orice suc acid) sau cu apă. Pentru
copiii și pacienții care au probleme la înghițire, consultați pct. 3 „Cum să luați PROCYSBI – Mod de
Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă,
adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Nu trebuie să utilizați acest medicament dacă sunteți gravidă, mai ales în primul trimestru de sarcină.
Înainte de a începe tratamentul, trebuie să faceți un test de sarcină și acesta trebuie să aibă un rezultat
negativ, în timp ce pe parcursul tratamentului trebuie să utilizați o metodă contraceptivă adecvată. Dacă
sunteți o femeie care intenționează să rămână gravidă sau rămâneți gravidă, solicitați imediat medicului
dumneavoastră informații privind întreruperea tratamentului cu acest medicament, deoarece continuarea
tratamentului poate fi dăunătoare pentru făt.
Nu utilizați acest medicament dacă alăptați (vezi pct. 2 la „Nu luați PROCYSBI”).
Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
Acest medicament poate provoca somnolență. Atunci când începeți tratamentul nu trebuie să
conduceți vehicule, să folosiți utilaje sau să vă angajați în alte activități periculoase până când nu
cunoașteți modul în care vă afectează medicamentul.
Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține
3. Cum să luați PROCYSBI
Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul.
Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.
Doza recomandată pentru dumneavoastră sau pentru copilul dumneavoastră va depinde de vârsta și