KUVAN 100 mg
Kuvan 100 mg pulbere pentru soluție orală
Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a începe să utilizați acest medicament
deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.
– Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
– Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
– Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră.
– Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
1. Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan
3. Cum să utilizați Kuvan
4. Reacții adverse posibile
5. Cum se păstrează Kuvan
6. Conținutul ambalajului și alte informații
1. Ce este Kuvan și pentru ce se utilizează
Kuvan conține substanța activă sapropterină, care este o copie obținută prin sinteză a unei substanțe
existente în corpul uman, numită tetrahidrobiopterină (BH4). BH4 permite utilizarea de către organism
a unui aminoacid numit fenilalanina, care este necesar la producerea unui alt aminoacid numit tirozină.
Kuvan este utilizat pentru a trata hiperfenilalaninemia (HFA) sau fenilcetonuria (FCU) la pacienți de
toate vârstele. HFA și FCU sunt cauzate de cantități anormal de mari de fenilalanină în sânge, ceea ce
poate fi dăunător. Kuvan reduce aceste concentrații la unii pacienți care răspund la BH4 și poate
favoriza creșterea cantității de fenilalanină care poate fi inclusă în dietă.
De asemenea, acest medicament este utilizat la pacienți de toate vârstele pentru a trata o afecțiune
ereditară numită deficit de BH4, în care organismul nu poate produce o cantitate suficientă de BH4.
Din cauza cantității foarte mici de BH4 din sânge, fenilalanina nu este utilizată corespunzător, iar
concentrația ei crește, ceea ce duce la efecte dăunătoare. Înlocuind BH4 pe care corpul nu o poate
produce, Kuvan scade excesul de fenilalanină din sânge cu efect dăunător și crește toleranța la
2. Ce trebuie să știți înainte să utilizați Kuvan
– dacă sunteți alergic la sapropterină sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui
Înainte să utilizați Kuvan, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului, în special:
– dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul
– dacă sunteți bolnav. Se recomandă efectuarea unui consult medical în cazul apariției altor boli,
deoarece concentrația de fenilalanină din sânge poate crește
Când urmați tratament cu Kuvan, medicul dumneavoastră vă va efectua teste de sânge pentru a
verifica conținutul în fenilalanină și tirozină din sângele dumneavoastră și pentru a decide ajustarea
dozei de Kuvan sau a dietei, dacă este necesar.
Trebuie să respectați dieta recomandată de medicul dumneavoastră. Nu schimbați dieta fără a discuta
cu medicul dumneavoastră. Chiar dacă luați Kuvan, în cazul în care concentrațiile de fenilalanină din
sânge nu sunt bine ținute sub control, puteți prezenta probleme neurologice severe. Medicul
dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze în continuare, în mod frecvent, concentrațiile de
fenilalanină din sânge în timpul tratamentului cu Kuvan, astfel încât concentrațiile de fenilalanină
din sânge să nu fie prea crescute sau prea scăzute.
Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați
orice alte medicamente. În special, trebuie să spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați:
– levodopa (utilizată pentru a trata boala Parkinson)
– medicamente pentru tratamentul cancerului (de exemplu metotrexat)
– medicamente pentru tratamentul infecțiilor bacteriene (de exemplu trimetoprim)
– medicamente care produc dilatarea vaselor de sânge (cum sunt trinitratul de gliceril
(nitroglicerina), isosorbid dinitrat (ISDN), nitroprusiat de sodiu (NPS), molsidomină,
Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă,
adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Dacă sunteți gravidă, medicul vă va spune cum să controlați cantitatea de fenilalanină din sânge, într-
un mod adecvat. Dacă aceasta nu este strict controlată înaintea și în timpul sarcinii, poate fi dăunătoare
pentru dumneavoastră și pentru copil. Medicul dumneavoastră va monitoriza restricțiile asupra
aportului alimentar de fenilalanină, înaintea și în timpul sarcinii.
În cazul în care regimul dumneavoastră alimentar nu determină scăderea adecvată a cantității de
fenilalanină din sânge, medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă trebuie să luați acest
Nu trebuie să luați acest medicament dacă alăptați.
Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
Kuvan este puțin probabil să afecteze capacitatea de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.
Acest medicament conține potasiu 0,3 mmol (12,6 mg) pe plic. Acest lucru trebuie avut în vedere la
pacienții cu funcție renală diminuată sau la pacienții ce urmează o dietă cu restricție de potasiu.
3. Cum să utilizați Kuvan
Utilizați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul
Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Kuvan la pacienți cu FCU este de 10 mg pentru
fiecare kg de greutate corporală. Kuvan trebuie administrat sub formă de doză zilnică unică, în timpul
mesei, pentru a crește absorbția și la aceeași oră în fiecare zi, de preferat dimineața. Medicul
dumneavoastră vă poate ajusta doza, de obicei între 5 și 20 mg pentru fiecare kg de greutate corporală
pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.
Doza recomandată pentru începerea tratamentului cu Kuvan la pacienți cu deficit de BH4 este de
2 până la 5 mg pentru fiecare kg de greutate corporală. Kuvan trebuie administrat în timpul mesei,
pentru a crește absorbția. Doza zilnică totală trebuie împărţită în 2 sau 3 doze administrate pe
parcursul zilei. Medicul dumneavoastră vă poate ajusta doza până la 20 mg pentru fiecare kg de
greutate corporală pe zi, în funcție de starea dumneavoastră.
Tabelul de mai jos este un exemplu de calcul al dozei corespunzătoare
Greutate corporală (kg) Număr de plicuri 100 mg Număr de plicuri 100 mg
În cazul pacienților cu FCU, doza zilnică totală se administrează o dată pe zi, la aceeași oră în fiecare
În cazul pacienților cu deficit de BH4, doza zilnică totală este împărțită în 2 sau 3 doze pe parcursul
Utilizare la pacienții cu o greutate corporală peste 20 kg