KANUMA 2 mg/ml
KANUMA 2 mg/ml concentrat pentru soluție perfuzabilă
Acest medicament face obiectul unei monitorizări suplimentare. Acest lucru va permite
identificarea rapidă de noi informații referitoare la siguranță. Puteți să fiți de ajutor raportând orice
reacții adverse pe care le puteți avea dumneavoastră sau copilul dumneavoastră. Vezi ultima parte de
la pct. 4 pentru modul de raportare a reacțiilor adverse.
Citiți cu atenție și în întregime acest prospect înainte de a vi se administra acest medicament
deoarece conține informații importante pentru dumneavoastră.
– Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
– Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră.
– Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră. Acestea includ
orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4.
1. Ce este KANUMA și pentru ce se utilizează
2. Ce trebuie să știți înainte de a vi se administra KANUMA
3. Cum se administrează KANUMA
4. Reacții adverse posibile
5. Cum se păstrează KANUMA
6. Conținutul ambalajului și alte informații
1. Ce este KANUMA și pentru ce se utilizează
KANUMA conține substanța activă sebelipase alfa. Sebelipase alfa este similară cu enzima produsă
natural lipaza acidă lizozomală (LAL), utilizată de organism la descompunerea grăsimilor. Ea este
utilizată pentru a trata pacienți cu deficit de lipază acidă lizozomală (deficit LAL) de toate vârstele.
Deficitul LAL este o boală genetică ce duce la afecțiuni ale ficatului, valoare crescută a colesterolului
în sânge, precum si la alte complicații cauzate de acumularea anumitor tipuri de grăsimi (esteri de
Acest medicament este un tratament de substituție enzimatică. Aceasta înseamnă că el înlocuiește
enzima LAL absentă sau necorespunzătoare la pacienții cu deficit LAL. Acest medicament acționează
prin reducerea acumulării de grăsime care cauzează complicații medicale, inclusiv deficiență de
creștere, afecțiuni ale ficatului și complicații la nivelul inimii. El îmbunătățește, de asemenea,
concentrația grăsimilor din sânge, inclusiv valoarea crescută a LDL (colesterolul rău) și a
2. Ce trebuie să știți înainte de a vi se administra KANUMA
– Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră ați avut reacții alergice care pun viața în pericol
la sebelipase alfa, care nu pot fi tratate atunci când dumneavoastră sau copilului dumneavoastră
vi se administrează din nou medicamentul, sau la ouă sau la oricare dintre celelalte componente
ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
Înainte de a lua KANUMA, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei
– În cazul tratamentului cu KANUMA, este posibil ca dumneavoastră sau copilul dumneavoastră
să aveți o reacție adversă în timp ce vi se administrează medicamentul sau în timpul orelor de
după perfuzie (vezi pct. 4). Acest lucru este cunoscut ca reacție la perfuzie, care poate fi uneori
severă și poate include o reacție alergică ce poate pune viața în pericol și necesită tratament
medical. Prima dată când vi se administrează KANUMA dumneavoastră sau copilului
dumneavoastră, trebuie să fiți ținut sub observație timp de 1 oră de către un profesionist din
domeniul sănătății, pentru a se monitoriza eventualele semne ale unei reacții la perfuzie. Dacă
dumneavoastră sau copilul dumneavoastră manifestați o astfel de reacție severă la
perfuzie, solicitați imediat asistență medicală. Dacă dumneavoastră sau copilul
dumneavoastră aveți o reacție la perfuzie, este posibil să vi se dea dumneavoastră sau copilului
dumneavoastră medicamente suplimentare, pentru a trata sau preveni reacțiile viitoare. Aceste
medicamente pot include antihistaminice, medicamente pentru reducerea febrei și/sau
corticosteroizi (un tip de medicamente anti-inflamatoare).
Dacă reacția la perfuzie este severă, medicul dumneavoastră poate opri perfuzia cu KANUMA
și poate începe să vă administreze dumneavoastră sau copilului dumneavoastră un tratament
– În timpul tratamentului pot apărea în sânge anumite proteine împotriva KANUMA, denumite și
anticorpi anti-medicament. Adresați-vă medicului dumneavoastră în cazul în care constatați o
– Acest medicament poate conține proteine din ou. Dacă dumneavoastră sau copilul
dumneavoastră aveți o alergie la ouă sau un istoric de alergii la ouă, spuneți-i acest lucru
medicului dumneavoastră sau asistentei medicale (vezi Nu trebuie să vi se administreze
Spuneți medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră utilizați, ați utilizat
recent sau s-ar putea să utilizați orice alte medicamente.
Nu există date provenite din utilizarea sebelipase alfa la femeile gravide. Ca măsură de precauție, nu
trebuie să vi se administreze KANUMA dacă sunteți gravidă.
Nu se cunoaște dacă sebelipase alfa ajunge în laptele matern. Spuneți medicului dumneavoastră dacă
alăptați sau intenționați să alăptați. Medicul dumneavoastră vă va ajuta atunci să decideți dacă să opriți
alăptarea sau să încetați să luați KANUMA, luând în considerare beneficiul alăptării pentru copil și
Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă,
adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.
Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
KANUMA poate avea influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.
Reacțiile adverse la sebelipase alfa includ amețeli care vă pot afecta capacitatea de a conduce vehicule
Acest medicament, atunci când este diluat cu soluție perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%)
pentru administrare intravenoasă, conține 33 mg sodiu (componenta principală din sarea de gătit/sarea
de masă) în fiecare doză recomandată. Această cantitate este echivalentă cu 1,7% din doza maximă
zilnică recomandată de sodiu pentru un adult. Spuneți-i medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră
sau copilul dumneavoastră urmați o dietă cu conținut scăzut de sodiu.
3. Cum se administrează KANUMA
Luați întotdeauna KANUMA exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul.
Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.
Doza administrată dumneavoastră sau copilului dumneavoastră este bazată pe greutatea corporală a
dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră.
Pentru pacienții care prezintă semne si simptome de boală atunci când sunt sugari, doza inițială
recomandată este de 1 mg/kg sau 3 mg/kg, administrată o dată pe săptămână. Poate fi luată în
considerare ajustarea dozei în funcție de cât de bine răspunde copilul dumneavoastră la tratament.
Doza recomandată este de 1 mg pe kilogram corp, o dată la două săptămâni, doza fiind administrată