MEPSEVII 2 mg/ml

Ce este și pentru ce se utilizează

Ce este Mepsevii Mepsevii conține o enzimă numită vestronidază alfa. Aceasta aparține unui grup de medicamente numite terapii de înlocuire a enzimelor. Este utilizat în cazul adulților, adolescenților și copiilor diagnosticați cu MPS VII (mucopolizaharidoză VII, cunoscută și sub numele de Sindromul Sly) pentru a trata manifestările non-neurologice ale bolii.

Ce este MPS VII MPS VII este o boală care se transmite ereditar, în cadrul căreia organismul nu produce suficientă beta-glucuronidază.

• Această enzimă ajută la descompunerea zaharurilor din organism numite mucopolizaharide.
• „Mucopolizaharidele” sunt produse în organism pentru a ajuta la formarea oaselor, cartilajului, pielii și tendoanelor.
• Aceste zaharuri sunt reciclate tot timpul – se produc mucopolizaharide noi și cele vechi sunt distruse.
• În cazul în care beta-glucuronidaza nu este suficientă, o parte din aceste zaharuri se acumulează în celule și duc la deteriorarea organismului.

Cum acționează Mepsevii Acest medicament înlocuiește β-glucuronidaza – aceasta ajută la descompunerea zaharurilor care se colectează în țesuturile persoanelor cu MPS VII.

• Tratamentul poate îmbunătăți diverse semne și simptome ale bolii, cum ar fi dificultățile la mers și oboseala.

Începutul tratamentului precoce la copii poate împiedica agravarea bolii și poate reduce daunele permanente.

Înainte să luați acest medicament

Nu trebuie să utilizați Mepsevii în cazul în care

• Ați avut vreo dată o reacție alergică severă la vestronidază alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate în secțiunea 6).

Atenționări și precauții Înainte de utiliza Mepsevii discutați cu medicul dumneavoastră.

Efectele tratamentului cu vestronidază alfa trebuie evaluate periodic și trebuie să se ia în considerare întreruperea tratamentului în cazurile în care nu se observă beneficii clare (inclusiv stabilizarea manifestărilor bolii). Întreruperea tratamentului poate cauza o agravare semnificativă a stării clinice.

Trebuie să se ia în considerare că administrarea de vestronidază alfa nu influențează complicațiile ireversibile (de exemplu, deformările scheletului).

Fiți atent la reacțiile adverse în timpul perfuziei cu Mepsevii sau la scurt timp după aceasta

• Este posibil să aveți reacții adverse în timp ce vi se administrează Mepsevii sau până la o zi după aceea. Aceste reacții adverse se numesc reacții la perfuzie, deoarece sunt cauzate de administrarea medicamentului prin perfuzie (picurare). Acestea pot include o reacție alergică (vezi secțiunea 4). În cazul în care aveți o reacție la perfuzie, spuneți imediat medicului dumneavoastră.
• Dacă aveți o reacție alergică în timpul perfuziei, medicul dumneavoastră poate încetini sau opri perfuzia. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate administra (sau vi s-au administrat)

alte medicamente pentru a aborda terapeutic reacția alergică, cum ar fi un antihistaminic sau corticoseteroid sau un antipiretic, un medicament pentru reducerea febrei.

Alte simptome la care trebuie să aveți grijă

• În cazul în care aveți dureri de gât sau de spate, simțiți amorțeală în brațe sau picioare, sau lipsă a controlului în reținerea apei (urinei) sau a materiilor fecale, spuneți imediat medicului dumneavoastră. Aceste probleme pot fi semne ale bolii și pot fi cauzate de presiunea asupra măduvei spinării.

Alte medicamente și Mepsevii Spuneți medicului dumneavoastră dacă utilizați, ați utilizat recent sau ați putea utiliza orice alte medicament.

Sarcina și alăptarea Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Nu vi se administrează Mepsevii dacă sunteți gravidă, cu excepția cazului în care tratamentul este strict necesar. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă beneficiile administrării Mepsevii sunt mai mari decât posibilele riscuri pe care acesta le poate induce copilului dumneavoastră nenăscut. Nu există experiență privind utilizarea Mepsevii în timpul sarcinii.

Nu se știe dacă Mepsevii trece în laptele matern, dar nu este de așteptat transferul medicamentului la copilul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă beneficiile administrării Mepsevii în timpul alăptării sunt mai mari decât posibilele riscuri pe care acesta le poate induce copilului dumneavoastră.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Nu este posibil ca Mepsevii să vă afecteze capacitatea de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Mepsevii conține sodiu Acest medicament conține sodiu 17,8 mg (componenta principală din sarea de masă) în fiecare flacon de 5 ml și se administrează împreună cu solventul clorură de sodiu 9 mg / ml. Fiecare flacon care conține doza de medicament administrat este, prin urmare, echivalent cu 1,8% din doza zilnică maximă recomandată de sodiu pentru un adult. Luați acest lucru în considerare în cazul în care urmați o dietă cu restricții de sodiu.

Cum se administrează

Tratamentul cu Mepsevii trebuie inițiat și monitorizat de către medicul dumneavoastră.

• Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă vor administra Mepsevii printr-o perfuzie intravenoasă.
• Medicamentul trebuie diluat înainte de administrare.
• Medicul dumneavoastră vă poate administra (sau v-a administrat) anumite medicamente pentru a aborda terapeutic reacția alergică, cum ar fi un antihistaminic sau corticosteroid sau un antipiretic, un medicament pentru reducerea febrei.

Doze Doza care vi se va administra se bazează pe greutatea dumneavoastră.

• Doza recomandată este de 4 mg pentru fiecare kg de greutate corporală.
• Doza se administrează o dată la două săptămâni, prin picurare în venă (perfuzie intravenoasă).
• Fiecare perfuzie va fi administrată în aproximativ 4 ore.

În cazul în care vi se administrează mai mult Mepsevii decât trebuie Mepsevii trebuie administrat și monitorizat de către medicul dumneavoastră. Acesta va verifica dacă a fost administrată doza corectă și va lua măsuri după cum este necesar.

În cazul în care aveți întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În principal, reacțiile adverse au fost observate în timp ce pacienților li se administra medicamentul sau la o zi după perfuzie („reacții la perfuzie”).

Reacții adverse grave Reacție alergică severă (Foarte frecvente: pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane): Spuneți imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă aveți următoarele simptome ale unei reacții alergice (reacție anafilactoidă). Perfuzia va fi oprită imediat, iar medicul dumneavoastră vă vă poate administra (sau v-a administrat) alte medicamente pentru abordarea terapeutică a reacției alergice, cum este un antihistaminic sau corticosteroid sau un antipiretic, un medicament pentru reducerea febrei. Simptomele reacției alergice severe pot include senzația de lipsă de aer, respiația șuierătoare și umflare a feței și limbii.

Alte reacții adverse Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă observați oricare dintre următoarele reacții adverse – este posibil să aveți nevoie de un tratament medical de urgență:

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane):

• Urticarie
• Erupție trecătoare pe piele
• Umflare la locul perfuziei, inclusiv scurgere a medicamentului în țesutul din jurul venei (Umflare a locului de perfuzare sau extravazare la nivelul locului de perfuzare)

Reacții adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane):

• Mâncărime la nivelul pielii (prurit)
• Eliminare necontrolată a materiilor fecale (diaree)
• Febră cu contracții involuntare ale mușchilor de la nivelul feței sau membrelor (convulsii febrile)
• Umflare în jurul locului de administrare a perfuziei

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V*. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie după „EXP”. Data expirării se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise:

• A se păstra la frigider (2 °C – 8 °C).
• A nu se congela.
• A se păstra în ambalajul original pentru a fi protejat de lumină.
• Nu utilizați acest medicament dacă observați particule.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Mepsevii

• Substanța activă este vestronidază alfa. Fiecare ml de concentrat conține vestronidază alfa 2 mg.

Fiecare flacon de 5 ml conține vestronidază alfa 10 mg.

• Celelalte componente sunt: dihidrogenofosfat de sodiu dihidrat, clorură de sodiu, histidină, polisorbat 20 și apă pentru preparate injectabile (pentru sodiu, vezi secțiunea 2 la ”Mepsevii conține sodiu”).

Cum arată Mepsevii și conținutul ambalajului Mepsevii este disponibil sub formă de concentrat pentru soluție perfuzabilă (concentrat steril). Concentratul incolor până la galben deschis nu trebuie să conțină particule vizibile. Se livrează într-un flacon din sticlă transparentă, cu dop din cauciuc și un sigiliu din aluminiu, prevăzut cu un capac din plastic.

Mărime de ambalaj: 1 flacon de 5 ml Deținătorul autorizației de punere pe piață Ultragenyx Germany GmbH Rahel-Hirsch-Str. 10 10557 Berlin Germania

Fabricantul Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Olanda

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, UK(IN) Ultragenyx Germany GmbH, DE Tel/Tél/Teл./Tlf/Τηλ/Puh/Sími: + 49 30 20179810

FR Ultragenyx France SAS, FR Tél: + 33 1 85 65 37 61 ou 0800 91 79 24 (numéro vert)

Acest prospect a fost revizuit ultima dată în {luna AAAA}.

Acest medicament a fost autorizat în „circumstanțe excepționale”. Aceasta înseamnă că, din cauza rarității acestei boli, nu a fost posibilă obținerea informațiilor complete privind acest medicament. Agenția Europeană pentru Medicamente va revizui în fiecare an orice informații noi disponibile despre acest medicament și acest prospect va fi actualizat după cum va fi necesar.

Alte surse de informații

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene a Medicamentului: https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri cu privire la boli rare și tratamente.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––