ORFADIN 2mg

Ce este și pentru ce se utilizează

Orfadin conține substanța activă nitizinonă. Orfadin este utilizat pentru a trata:

• o boală rară numită tirozinemie ereditară de tip 1 la adulți, adolescenți și copii (din orice grupă de vârstă)
• o boală rară numită alkaptonurie (AKU) la adulți

În aceste boli, organismul dumneavoastră nu este capabil să descompună complet aminoacidul tirozină (aminoacizii sunt componentele de bază ale proteinelor noastre), formând substanțe dăunătoare. Aceste substanțe se acumulează în organismul dumneavoastră. Orfadin blochează descompunerea tirozinei și substanțele dăunătoare nu se mai formează.

Pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, trebuie să urmați un regim alimentar special în timpul tratamentului cu acest medicament, deoarece tirozina va rămâne în organismul dumneavoastră. Acest regim alimentar special se bazează pe un conținut redus de tirozină și fenilalanină (un alt aminoacid).

Pentru tratamentul AKU, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să urmați un regim alimentar special.

Înainte să luați acest medicament

Nu luați Orfadin

• dacă sunteți alergic la nitizinonă sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Nu alăptați în timp ce luați acest medicament, vezi pct. „Sarcina și alăptarea”. Atenționări și precauții Înainte să luați Orfadin, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

• Vi se va efectua un control la ochi de către un medic oftalmolog înaintea tratamentului cu nitizinonă, precum și periodic. Dacă vi s-au înroșit ochii sau la orice alte semne de afectare a ochilor, contactați imediat medicul în vederea unui examen oftalmologic. Tulburările oculare pot fi un semn că regimul alimentar este controlat inadecvat (vezi pct. 4).

În timpul tratamentului, vă vor fi recoltate probe de sânge pentru ca medicul să poată controla dacă tratamentul este adecvat și să se asigure că nu apar eventuale reacții adverse care să determine tulburări ale sângelui.

Dacă vi se administrează Orfadin pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, ficatul dumneavoastră va fi controlat la intervale regulate, deoarece boala afectează ficatul.

Examinarea de către medicul dumneavoastră trebuie efectuată la interval de 6 luni. Dacă aveți orice reacții adverse, sunt recomandate intervale mai scurte.

Orfadin împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. Orfadin poate influența efectul altor medicamente, cum sunt:

• Medicamente pentru epilepsie (cum este fenitoina)
• Medicamente împotriva coagulării sângelui (cum este warfarina)

Orfadin împreună cu alimente Dacă tratamentul a fost inițial administrat cu alimente, se recomandă să se mențină același mod de administrare tot timpul tratamentului.

Sarcina și alăptarea Siguranța administrării acestui medicament nu a fost studiată la femei gravide și care alăptează. Dacă planificați să rămâneți gravidă, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă rămâneți gravidă, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră. Nu alăptați în timpul administrării acestui medicament, vezi pct. „Nu luați Orfadin”.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor Acest medicament are influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Cu toate acestea, dacă manifestați reacții adverse care afectează vederea, nu trebuie să conduceți vehicule sau să folosiți utilaje până când vederea dumneavoastră nu revine la normal (vezi pct. 4 „Reacții adverse posibile”).

Cum se administrează

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, tratamentul cu acest medicament trebuie inițiat si supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul bolii.

Pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, doza zilnică uzuală totală recomandată este de 1 mg/kg greutate corporală, administrată pe cale orală. Medicul dumneavoastră va ajusta doza individual. Se recomandă administrarea dozei o dată pe zi. Cu toate acestea, din cauza datelor limitate provenite de la pacienți cu greutate corporală <20 kg, se recomandă divizarea dozei zilnice în două administrări zilnice la această grupă de pacienți. Pentru AKU, doza recomandată este de 10 mg o dată pe zi.

Dacă aveți probleme cu înghițirea capsulelor, puteți să le deschideți și să amestecați pulberea cu o cantitate mică de apă sau aliment dietetic, imediat înainte de administrare.

Dacă luați mai mult Orfadin decât trebuie Dacă ați luat mai mult decât ar fi trebuit din acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului cât mai curând posibil.

Dacă uitați să luați Orfadin Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Dacă ați uitat să luați o doză, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă încetați să luați Orfadin Dacă aveți impresia că medicamentul nu acționează adecvat, adresați-vă medicului dumneavoastră. Nu schimbați doza sau nu întrerupeți tratamentul fără să discutați cu medicul dumneavoastră.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Dacă observați orice reacții adverse la nivelul ochilor, trebuie să contactați imediat medicul în vederea efectuării unui examen oftalmologic. Tratamentul cu nitizinonă determină creșterea valorilor de tirozină în sânge, ceea ce poate provoca simptome la nivelul ochilor. La pacienții cu tirozinemie ereditară de tip 1, reacțiile adverse raportate frecvent la nivelul ochilor (pot afecta mai mult de 1 din 100 persoane) provocate de valorile crescute de tirozină sunt inflamație la nivelul ochilor (conjunctivită), opacifiere și inflamație a corneei (cheratită), sensibilitate la lumină (fotofobie) și durere oculară. Inflamația pleoapei (blefarită) este o reacție adversă mai puțin frecventă (poate afecta până la 1 din 100 persoane). La pacienții cu AKU, iritația oculară (keratopatia) și durerea oculară sunt reacții adverse raportate foarte frecvent (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane).

Alte reacții adverse raportate la pacienții cu tirozinemie ereditară de tip 1 sunt enumerate mai jos:

Alte reacții adverse frecvente

• reducere a numărului de plachete (trombocitopenie) și globule albe din sânge (leucopenie), diminuare a numărului anumitor tipuri de globule albe din sânge (granulocitopenie).

Alte reacții adverse mai puțin frecvente

• creștere a numărului de globule albe din sânge (leucocitoză),
• mâncărime (prurit), inflamație a pielii (dermatită exfoliativă), erupție trecătoare pe piele.

Alte reacții adverse raportate la pacienții cu AKU sunt enumerate mai jos:

Alte reacții adverse frecvente

• bronșită,
• pneumonie,
• mâncărime (prurit), erupție trecătoare pe piele.

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon și pe cutie, după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2

• C – 8
• C).

Medicamentul poate fi păstrat pentru o singură perioadă de 2 luni (capsule a 2 mg) sau 3 luni (capsule a 5 mg, 10 mg și 20 mg), la o temperatură care să nu depășească 25°C , după care medicamentul trebuie eliminat.

Nu uitați să notați pe flacon data când ați scos medicamentul din frigider.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conține Orfadin

• Substanța activă este nitizinonă.

Orfadin 2 mg: Fiecare capsulă conține nitizinonă 2 mg. Orfadin 5 mg: Fiecare capsulă conține nitizinonă 5 mg. Orfadin 10 mg: Fiecare capsulă conține nitizinonă 10 mg. Orfadin 20 mg: Fiecare capsulă conține nitizinonă 20 mg.

• Celelalte componente sunt Conținutul capsulei: amidon pregelatinizat (de porumb).

Învelișul capsulei: gelatină, dioxid de titan (E 171). Cerneală de inscripționare: oxid negru de fer (E 172), shellac, propilenglicol, hidroxid de amoniu

Cum arată Orfadin și conținutul ambalajului Capsulele sunt albe, opace, inscripționate cu cerneală neagră cu „NTBC” și „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” sau „20 mg”. Capsula conține o pulbere albă sau aproape albă.

Capsulele sunt ambalate în flacoane din plastic, cu sistem de închidere securizat. Fiecare flacon conține 60 de capsule.

Deținătorul autorizației de punere pe piață Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm Suedia Fabricantul Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2 SE-141 75 Kungens Kurva Suedia

Acest prospect a fost revizuit în .

Informații detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenției Europene pentru Medicamente: http://www.ema.europa.eu/. Există, de asemenea, linkuri către alte site-uri despre boli rare și tratamente.