REPLAGAL 1mg/ml

Ce este și pentru ce se utilizează

Substanţa activă din Replagal este agalsidaza alfa (1 mg/ml). Agalsidaza alfa este o formă a enzimei umane α-galactosidază. Aceasta este produsă prin activarea genei răspunzătoare de formarea de α- galactosidază A în celule. Apoi enzima se extrage din celule şi se transformă într-un concentrat steril pentru soluţie perfuzabilă.

Replagal se foloseşte pentru tratamentul pacienţilor adulţi, dar şi al adolescenţilor şi copiilor cu vârsta peste 7 ani, cu diagnostic confirmat de boală Fabry. Se utilizează ca terapie de substituţie enzimatică de lungă durată atunci când nivelul enzimei în organism este absent sau mai scăzut comparativ cu nivelul normal, cum se întâmplă în boala Fabry.

După 6 luni de tratament, Replagal a redus semnificativ durerea pacienţilor în comparaţie cu pacienţii la care s-a administrat placebo (care nu conţine substanţa activă). Replagal a redus masa ventriculului stâng la pacienţii trataţi în comparaţie cu pacienţii la care s-a administrat placebo. Aceste rezultate sugerează că simptomele bolii se îmbunătăţesc sau că boala se stabilizează.

Înainte să luați acest medicament

Nu trebuie să vi se administreze Replagal

• dacă sunteţi alergic la agalsidază alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

Înainte să vi se administreze Replagal, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă observaţi oricare dintre aceste efecte pe durata administrării perfuziei sau ulterior, spuneţi-i imediat medicului dumneavoastră:

• febră mare, frisoane, transpiraţie, creşterea frecvenţei bătăilor inimii;
• vărsături;
• stare de confuzie;
• urticarie;
• umflarea mâinilor, a picioarelor, gleznelor, feţei, buzelor, gurii sau gâtului, care pot provoca dificultăţi în înghiţire sau în respiraţie.

Medicul dumneavoastră poate întrerupe temporar perfuzia (5-10 min) până la dispariţia simptomelor şi apoi o poate relua.

Medicul dumneavoastră poate, de asemenea, să trateze simptomele cu alte medicamente (antihistaminice sau corticosteroizi). De cele mai multe ori puteţi fi tratat în continuare cu Replagal, chiar dacă apar aceste simptome.

Dacă prezentaţi o reacţie alergică severă (de tip anafilactic), administrarea de Replagal se întrerupe imediat, iar medicul dumneavoastră trebuie să instituie un tratament adecvat.

Dacă tratamentul cu Replagal determină producerea de anticorpi de către organism, Replagal continuă să îşi facă efectul, iar anticorpii pot să dispară cu timpul.

Dacă aveţi afecţiune renală în stadiu avansat, este posibil să observaţi că tratamentul cu Replagal are un efect limitat asupra rinichilor dumneavoastră. Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a utiliza Replagal.

Copii

Experienţa la copii cu vârsta între 0-6 ani este limitată şi prin urmare nu se poate recomanda nicio doză pentru acest grup de vârstă.

Replagal împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Spuneţi medicului dumneavoastră dacă luaţi orice medicamente care conţin clorochină, amiodaronă, benochin sau gentamicină. Există un risc teoretic ca activitatea agalsidazei alfa să fie încetinită.

Sarcina şi alăptarea

Datele clinice foarte limitate la femeile gravide tratate cu Replagal nu au evidenţiat reacţii adverse la mamă şi la nou-născut.

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Puteţi conduce vehicule şi folosi utilaje în timp ce luaţi Replagal.

Replagal conține sodiu

Acest medicament conține sodiu 14,2 mg (componenta principală stabilă/ sare de masă) în fiecare flacon. Aceasta este echivalentă cu 0,7% din doza maximă zilnică recomandată pentru un adult. Replagal conține polisorbat 20

Acest medicament conține 0,836 mg de polisorbat 20 per fiecare flacon echivalent cu 0,22 mg/ml. Polisorbații pot determina reacții alergice. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți sau copilul dumneavoastră are orice fel de alergii cunoscute.

Păstrarea evidenței

Pentru a îmbunătăți trasabilitatea medicamentelor biologice, profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății trebuie să înregistreze cu atenție numele și numărul lotului medicamentului administrat. Discutați cu profesionistul dumneavoastră din domeniul sănătății dacă nu sunteți sigur.

Cum se administrează

Administrarea acestui medicament trebuie să se facă sub supravegherea personalului cu pregătire corespunzătoare, care va calcula şi doza ce vă va fi administrată. În timp ce sunteți sub supravegherea medicului, Replagal poate să fie auto-administrat (de către dumneavoastră sau de către persoana care are grijă de dumneavoastră) după instruirea adecvată făcută de către medicul curant şi/sau asistenta medicală. Auto-administrarea trebuie să aibă loc în prezenţa unui adult responsabil.

Doza recomandată pentru o perfuzie este de 0,2 mg pentru fiecare kg din greutatea dumneavoastră corporală. Aceasta înseamnă aproximativ 14 mg sau 4 flacoane (flacoane din sticlă) de Replagal în cazul unei persoane cu greutate medie (70 kg).

Utilizarea la copii şi adolescenţi

La copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 7 şi 18 ani se poate folosi o doză de 0,2 mg/kg o dată la două săptămâni.

La copii şi adolescenţi există o mai mare probabilitate decât la adulţi să apară reacţii legate de perfuzie. Spuneţi medicului dumneavoastră dacă prezentaţi orice reacţii adverse în timpul perfuziei.

Mod de administrare

Înainte de utilizare, Replagal trebuie diluat în soluţie de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). După diluare, Replagal se administrează într-o venă, de obicei în braţ.

Perfuzia se administrează o dată la două săptămâni.

De fiecare dată când sunteţi tratat, durează 40 minute până când Replagal vă este introdus într-o venă. Tratamentul vi se face sub supravegherea unui medic specializat în tratamentul bolii Fabry.

Pentru auto-administrare, doza administrată şi viteza de perfuzare nu trebuie modificate fără acordul medicului curant.

Dacă utilizaţi mai mult Replagal decât trebuie

Dacă credeţi că aţi utilizat mai mult Replagal decât trebuie, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Dacă utilizaţi mai puţin Replagal decât trebuie

Dacă credeţi că aţi utilizat mai puţin Replagal decât trebuie, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

Dacă uitaţi să utilizaţi Replagal

Dacă aţi uitat să faceți o perfuzie de Replagal, adresaţi-vă medicului dumneavoastră. Dacă încetaţi să utilizaţi Replagal

Nu încetaţi să utilizaţi Replagal fără să vă adresaţi medicului dumneavoastră. Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Dacă manifestaţi o reacţie alergică severă (de tip anafilactic), administrarea Replagal se va întrerupe imediat şi medicul dumneavoastră va institui un tratament adecvat.

Majoritatea reacţiilor adverse sunt slabe până la moderate. Mai mult de 1 din 10 persoane (frecvenţă „foarte frecvente”) poate prezenta o reacţie pe durata unei perfuzii cu Replagal sau după aceea (reacţii legate de perfuzie). Aceste reacţii includ frisoane, dureri de cap, greaţă, febră, oboseală, instabilitate, dificultăţi de respiraţie, tremurături, tuse şi vărsături. Cu toate acestea, unele reacţii pot fi grave şi pot necesita tratament. Reacţiile la perfuzie legate de inimă care includ ischemie miocardică şi insuficienţă cardiacă pot apărea la pacienţii cu boală Fabry cu afectarea structurilor inimii (frecvenţă „necunoscută” (care nu poate fi estimată din datele disponibile)). Medicul dumneavoastră poate întrerupe temporar perfuzia (5-10 min.) până la dispariţia simptomelor, după care se continuă perfuzia. De asemenea, medicul dumneavoastră poate trata simptomele cu alte medicamente (antihistaminice sau corticosteroizi). În majoritatea cazurilor, puteţi continua să luaţi Replagal chiar dacă apar aceste simptome.

Lista altor reacţii adverse:

Reacţii adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane):

• inflamarea țesutului (de exemplu, picioare, brațe)
• furnicături, amorțeală sau durere în degetele de la mâini sau de la picioare
• țiuit în urechi
• palpitații
• dureri de gât
• dureri abdominale, diaree
• erupții
• dureri de spate sau la nivelul membrelor, dureri musculare, dureri articulare
• dureri la nivelul toracelui anterior, simptome de răceală, febră, senzație de rău

Reacţii adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 din 10 persoane):

• schimbarea gustului alimentelor, somn prelungit
• lăcrimarea ochilor
• țiuit mărit în urechi
• creșterea frecvenței bătăilor inimii, probleme de ritm al inimii
• hipertensiune arterială, hipotensiune arterială, eritem facial tranzitoriu (roșeață)
• răgușeală sau senzație de nod în gât, scurgeri nazale
• disconfort abdominal
• acnee, piele înroșită sau pătată, mâncărimi pe piele, transpirație excesivă
• disconfort la nivelul musculo-osos, umflarea extremităților sau a articulațiilor
• hipersensibilitate
• senzație de apăsare la nivelul toracelui anterior, senzație mărită de oboseală, senzație de frig sau de cald, simptome asemănătoare gripei, disconfort

Reacţii adverse mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 de persoane):

• reacţie alergică severă (de tip anafilactic)
• reflex de clipire anormal
• frecvență cardiacă mărită
• nivel redus de oxigen în sânge și secreții vâscoase în gât
• simț olfactiv modificat
• acumularea fluidelor sub piele poate duce la umflarea părților corpului, livedo reticularis, de exemplu, pe picioare
• senzație de greutate
• eritem la locul de injectare

Copii şi adolescenţi

Reacţiile adverse raportate la copii şi adolescenţi au fost, în general, similare cu cele raportate la adulţi. Cu toate acestea, reacţiile legate de perfuzie (febră, dificultăţi de respiraţie, dureri în piept) şi agravarea durerii au apărut mai frecvent.

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Appendix V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă şi pe cutie după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2

• C – 8
• C).

Nu utilizaţi Replagal dacă observaţi o decolorare sau prezenţa altor particule.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conţine Replagal

• Substanţa activă este agalsidaza alfa. Un ml de Replagal conţine agalsidază alfa 1 mg.
• Celelalte componente sunt fosfat de sodiu monobazic, monohidrat (E339), polisorbat 20 (E432), clorură de sodiu, hidroxid de sodiu (E524), apă pentru preparate injectabile. Vezi pct. 2 „Replagal conține sodiu” și „Replagal conține polisorbat 20”.

Cum arată Replagal şi conţinutul ambalajului

Replagal este un concentrat pentru soluţie perfuzabilă. Medicamentul dumneavoastră este disponibil în flacoane care conţin fie 3,5 mg/ 3,5 ml agalsidază alfa. Sunt disponibile ambalaje cu 1, 4 sau 10 flacoane. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate. Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50–58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irlanda

Fabricantul

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50–58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited Block 2 & 3 Miesian Plaza 50–58 Baggot Street Lower Dublin 2 Irlanda

Pentru orice informații referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactați reprezentanța locală a deținătorului autorizației de punere pe piață:

België/Belgique/Belgien Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva Takeda, UAB Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com

България Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg Takeda Belgium NV Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország Takeda Pharma Kft. Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark Takeda Pharma A/S Tlf.: +45 46 77 10 10 medinfoEMEA@takeda.com

Malta Drugsales Ltd Tel: +356 21419070 safety@drugsalesltd.com

Deutschland Takeda GmbH Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Takeda Pharma OÜ Tel: +372 6177 669 medinfoEMEA@takeda.com

Norge Takeda AS Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com Ελλάδα Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España Takeda Farmacéutica España S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

France Takeda France SAS Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Vistor ehf. Sími: +354 535 7000 medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia Takeda Italia S.p.A. Tel: +39 06 502601 medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland Takeda Oy Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος A.POTAMITIS MEDICARE LTD Τηλ: +357 22583333 a.potamitismedicare@cytanet.com.cy

Sverige Takeda Pharma AB Tel: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com

Latvija Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Acest prospect a fost revizuit în

Alte surse de informaţii

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente https://www.ema.europa.eu. Există, de asemenea, link-uri către alte site-uri despre boli rare şi tratamente.

––––––––––––––––––––––––––––––––––––––––– Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Instrucţiuni privind folosirea, manipularea şi eliminarea

Tratamentul cu Replagal trebuie supravegheat de un medic cu experienţă în terapia bolnavilor cu boală Fabry sau cu alte boli metabolice ereditare.

Replagal se administrează în doză de 0,2 mg/kg o dată la două săptămâni, sub formă de perfuzie intravenoasă cu durata de 40 minute.

1. Se calculează doza şi numărul de flacoane de Replagal necesare.

2. Se diluează volumul total necesar de concentrat de Replagal în 100 ml soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu (0,9% m/v). Trebuie să se acorde o atenţie deosebită asigurării sterilităţii soluţiilor preparate, deoarece Replagal nu conţine nici un conservant sau agent bacteriostatic; a se respecta tehnicile aseptice. După diluare, soluţia trebuie amestecată uşor, însă nu agitată.

3. Înainte de administrare, soluţia trebuie verificată vizual pentru depistarea eventualelor particule şi a modificărilor de culoare.

4. Soluţia perfuzabilă se administrează pe o durată de 40 minute, folosind o linie intravenoasă cu filtru integral. Deoarece medicamentul nu conţine conservanţi, se recomandă ca administrarea să înceapă cât mai curând posibil. Cu toate acestea, s-a demonstrat stabilitatea chimică şi fizică a soluţiei diluate pe o durată de 24 ore la 25 °C.

5. Replagal nu se administrează concomitent cu alte medicamente prin intermediul aceleiaşi linii intravenoase.

6. Pentru unică folosinţă. Orice produs neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.